Mifototra amin'ny fianarana ny Gene, ny AMC Leukemia dia manana sokajy 11

Ny Leokemia dia tsy aretina, fa maro. Ny mpahay siansa dia manomboka takatr'izy ireo hoe na dia ny karazana lexemia iray samihafa aza dia misy karazana hafa tsy mitovy.

Ny karazana leokemia lehibe indrindra dia mifototra amin'ny faharetany na ny fitsaboana, ary ny leoemia na lymphocytique, ary ireto sokajy voalohany ireto dia manaraka:

About AML

Ny homamiadan'ny leukemia dia kanseran'ny tsoka -taolam-paty, izay misy ny taolam-paty, ary ny homamiadan'ny ra.

Ny AML dia heverina ho "leukemia" mikiakiaka satria mandroso haingana. Ny ampahany amin'ny myeloïne dia avy amin'ny sela mieloid-sela vondron'olona izay mivoatra amin'ny karazam-borona matanjaka toy ny sela mena midorehitra, ny sela fotsy ary ny platelets.

Ny AML dia manana aliases maro: Ny leukemia miteraka hafahafa dia fantatra ihany koa amin'ny leukemia mitongilana, ny leukemia mieloblastic, ny leukemia maitso maitso ary ny lexemia tsy mitongilana.

Ny AML dia mety hisy fiantraikany amin'ny olona amin'ny sokajin-taona rehetra. Ny Tetik'asa GLOBOCAN 2012 an'ny Fikambanana Iraisampirenena momba ny Fahasalamana dia nanolotra soso-kevitra fa olona 352 000 maneran-tany no manana AML, ary lasa mihamaro ny aretina amin'ny maha-isan'ny mponina azy.

Ny famantarana sy ny soritr'aretin'ny AML dia ahitana:

Subtypes

Ny fanasokajiana ny AML mifototra amin'ny fisehoan'ny mikrôpôkôma amin'ny sela homamiadana, na ny morphologie, dia ampitomboina amin'ny zava-baovao hita momba ny fiovana na ny fiovan'ny fototarazo izay tafiditra amin'ny endrika isan-karazany amin'io fahapotehana io.

Ireo mpikaroka ao amin'ny Wellanger Trust Sanger Institute sy ireo mpiara-miasa dia nanampy vao haingana ny fotodrafitrasa, mitatitra momba ny fiovan'ny fototarazo izay manampy amin'ny fanamafisana ny fahatakarana ny AML - ny fanovana ny foto-kevitra AML avy amin'ny aretina tokana amin'ny iray izay ahitana karazana vary 11 farafaharatsiny tsinontsinona , miaraka amin'ny fahasamihafana izay afaka manampy amin'ny fanazavana ny vanim-potoana azo ovaina amin'ny tanora marary amin'ny AML.

Ny mpikaroka dia namoaka ny fandalinany momba ny génetikan'ny AML tamin'ny Jona 2016 navoakan'ny "New England Journal of Medicine", ary manam-pahaizana fa mino ireo fitsapana ireo dia afaka manatsara ny fisedrana fitsaboana sy ny fiantraikan'ny marary amin'ny fitsaboana AML sy ny fitsaboana amin'ny ho avy.

Ny Fianarana NEJM

Ny mpikaroka dia nianatra marary 1,540 miaraka amin'ny AML izay nisoratra anarana tamin'ny fitsapana momba ny fitsaboana. Nanazava izy ireo fa mihoatra ny 100 ny fototarazo fantatra fa mahatonga ny lexemia amin'ny tanjona hamantarana ireo "lohahevitra ara-pinoana" ao ambadiky ny fivoaran'ny aretina.

Hitan'izy ireo fa ireo marary AML dia azo zaraina ho farafaharatsiny farafaharatsiny 11, izay samy manana vary maro karazana fiovana sy karazan'olona samihafa. Araka ny fanadihadiana, ny ankamaroan'ny marary dia manana firaisana ara-tsindrim-peo miavaka amin'ny fiovan'ny leokemia, izay mety hanampy hanazava ny antony ambaran'ny AML izany fiovan'ny toetr'andro izany.

fiantraikany

Ny fahafantarana ny famolavolana ny leokemia mararin'ny marary iray dia afaka manatsara ny fahaiza-maminany raha toa ka mahomby ny fitsaboana amin'izao fotoana izao. Ny fampahalalana momba ity karazana ity dia azo ampiasaina hanamboarana fisedrana fitsaboana vaovao mba hampivelarana ny fitsaboana tsara indrindra ho an'ny sokajy AML tsirairay; Ary amin'ny farany, ny fitsaboana amin'ny ankapobeny kokoa amin'ny fitsaboana AML amin'ny aretina dia mety ho lasa fomba fanao mahazatra kokoa.

Ao amin'ny rafitra fananganana orinasa misahana ny fahasalamana manerantany ho an'ny fahasalamana 2008 (WHO), ny mpahay siansa dia efa nanomboka nanendry ny ADL ho "olon-molekiola" samihafa, ary tafiditra ao anatin'izany ireo fiovana ara-panafody na tsipika amin'ny fôromôsôma voalaza toy izao: t (15; 17), t (8; 21; ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), ny miorina fusion ny MLL, ary ny vorona CEBPA na ny NPM1.

Na izany aza, araka ny asehon'ny fandinihana NEJM vao haingana, dia tsy mandeha tsara ny sori-dalan'ny molekiolan'ny WHO noho ny tranga marobe AML. Ao amin'ny fandinihana dia 736 ny marary AML, na 48 isan-jaton'izy ireo, dia tsy voasintona arakaraka ny vondron'ny molecular WHO, na dia ny 96 isan-jaton'ireo marary aza dia nahatonga ireo antsoina hoe fiovan'ny fiara-fanovana ireo fivontosana.

Ny fitadiavana ireo karazana leukemia vaovao, fiovana maromaro isan-tsokajy isaky ny marary, ary ireo rafi-piarahamonina maro samihafa dia nanosika ireo naman'ny Fiangonana hamerina handinika indray ny fiovaovan'ny ADL hatrany am-piandohana.

Ny soso-kevitra ambaran'ny AML sy ny fanoratana, mifototra amin'ny fiovan'ny firenena

Noho izany ireo mpikaroka dia niverina tany amin'ny birao fisakafoana mba hiezaka hanangana rafitra vaovao hampiavaka ny AML izay mampiasa ny vaovao misongadina.

Ny fampiofanana sy fampiroboroboana ankapobeny indrindra amin'ny AML dia mampiasa ny sokajin'ny WHO - anisan'izany ny lozika cytogenetika-ohatra t (15-17), miaraka amin'ny NPM1, FLT3ITD, ary CEBP, araka ny voalaza etsy ambony.

Araka ny fanadihadiana natao dia nanolo-kevitra ny mpanoratra fa tokony hodinihina amin'ny tondrozotra ny TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, ary IDH2 amin'ny fotoana fohy, satria mahazatra izy ireo ary misy fiantraikany goavana eo amin'ny vokatr'ireo klinika.

Ho an'ny ADL, ny fanombantombanana ny fototarazo "fitarazara be dia be" RUNX1, ASXL1, ary ny MLLPTD amin'ny aretina dia mamaritra ny marary amin'ny "group chromatin-spliceosome." Ity no vondron'olona lehibe indrindra amin'ny marary AML ao amin'ilay fianarana, ary mifanohitra amin'ny Ny kilasin'ny OMS any am-piandohana, tsy misy firaisana ara-nofo tokana mamaritra io vondrona io.

Ny fampiasana an'io rafitra io dia azo jerena ao amin'ny tarika tokana ny 1,236 amin'ireo marary 1,540 miaraka amin'ny fiovan'ny fiara ary ny marary 56 dia nahitana ny fepetra ho an'ny sokajy roa na maromaro. Ny marary 166 mararin'ny fiovan'ny fiara no tsy voahosotra.

Background of Systems Classification Systems

Ny AML dia tsy natao tahaka ny ankamaroan'ny voan'ny kansera. Ny fiheverana ny olona iray amin'ny AML dia miankina amin'ny fampahalalana hafa, toy ny sokajy samihafa araka izay voafaritra amin'ny fitsirihana ny laboratoara, sy ny taonan'ny marary, ary ny valin'ny fitsaboana hafa.

Ireo subtype AML dia afaka mifandray amin'ny fomba fijery ny marary sy ny fitsaboana tsara indrindra. Ohatra, ny fehezan-teny momba ny lexemia (APL) promyelocytic (APL) dia matetika no ampiasaina amin'ny fampiasana zava-mahadomelina izay tsy mitovy amin'ireo izay ampiasaina ho an'ny subtype hafa amin'ny AML.

Ny roa amin'ireo rafitra fototra izay nampiasaina mba hampiavaka ny AML amin'ny sokajy dia ny sokajy frantsay-amerikana-britanika (FAB) ary ny fankatoavana iraisam-pirenena momba ny fahasalamana vaovao (WHO).

Ny Frantsay-Amerikanina-Britanika (FAB) an'ny AML

Nandritra ny taona 1970 dia vondron'olona manam-pahaizana frantsay, amerikana, britanika ary britanika no mizara ny AML amin'ny sokajy M0 hatramin'ny M7, mifototra amin'ny karazana sela izay entin'ny leukemia sy ny fomba matoy ny sela. Izany dia nifototra tamin'ny fomba nijerena ny sela leukemia teo ambanin'ny mikraoskaoka taorinan'ny taolana.

FAB subtype Name

M0 Tsy ampy ny voan'ny otrikaretina

M1 Mitombo ny leukemia miafôlika amin'ny fivoahana kely

M2 Mitebiteby ny leukemia mitelina

M3 Lozam-pifandraisana viriosy (APL)

M4 Akely ny homamiadan'ny myelomonocytique

M4 eos Mitondra leukemia mielomonocytika amin'ny eosinophilia

M5 Ny leokemia monocytique

M6 Areti-maso erythroid

M7 Acute megakaryoblastic leukemia

Ireo subtype M0 hatramin'ny M5 dia manomboka amin'ny endrika tsy mety amin'ny sela. Ny M6 AML dia manomboka amin'ny endriny tsy mety ho an'ny sela mena, raha ny M7 AML dia manomboka amin'ny sela tsy mety simba izay manao platelets.

Fikambanana iraisam-pirenena momba ny fahasalamana manerantany (WHO) an'ny AML

Ny rafitra FAB (rafitra FAB) dia mahasoa ary matetika dia matetika ampiasaina amin'ny fikambanan'ny AML amin'ny sokajy, saingy ny fahalalàna dia mandroso amin'ny alàlan'ny toetrandro sy ny fomba fijery amin'ny karazan'antatra AML, ary ny sasany amin'ireo fandrosoana ireo dia hita taratra tamin'ny rafitra manerantany momba ny fahasalamana eran-tany 2008 (WHO).

Ny rafitra WHO dia mizara ny AML amin'ny vondrona maromaro:

AML miaraka amin'ny tsy fahasalamana ara-pananahana

AML amin'ny fiovana mifandray amin'ny myelodysplasia

AML mifandraika amin'ny fitsaboana simika na taratra

AML tsy voatondro hafa (AML izay tsy tafiditra ao anatin'ny iray amin'ireo vondrona voalaza etsy ambony ireo ary dia tafiditra ho toy ny zavatra natao tao amin'ny rafitra FAB):

Myoloida sarcoma (fantatra koa amin'ny sarcoma granulocytic na chloroma)

Fidarabohan'ny Myeloid mifandray amin'ny Syndrome Down

Fiterahana tsy dia tsara loatra sy bipenotypika :
Ireo no leukemias izay samy manana lymphocytique sy myeloid singa. Indraindray dia antsoina hoe ALL miaraka amin'ny marika mamehy, AML miaraka amin'ny marika lymphoid, na ny lozambikan'ny hafanana.

Ambony sokajin'antoka WHO dia novana tamin'ny American Cancer Society.

Sources:

Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Ny fitrandrahana genomika sy ny toetrandro amin'ny leukemia mipoitra. N Engl J Med . 2016, 374 (23): 2209-21.

Ny Sanger Institute Wellcome Trust. Ny aretim-poakan'ny moka dia 11 aretina isan-karazany farafahakeliny. Tonga tamin'ny Jona 2016.

American Cancer Society. Ahoana no fijerin'ny voan'ny homamiadan'ny moka? Tonga tamin'ny Jona 2016.