Degenerative Brain Disease
Ny aretina Canavan dia iray amin'ireo vondron'ireo aretina ara-pananahana antsoina hoe leukodystrophies izay miteraka hadisoana ao amin'ny amboadia myelin izay mirakitra ny sela ao amin'ny atidoha. Ao anatin'ny aretina Canavan, ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny chromosome 17 dia mahatonga ny tsy fahasalaman'ny antsoina hoe aspartoacylase. Raha tsy misy io biby io, dia misy ny tsy fitovian'ny simika izay miteraka ny fandravana ny myelin ao amin'ny atidoha.
Izany dia mahatonga ny sela salama ara-pahasalamana hamongorana ny tebiteby feno habibiana feno ranoka mikrôpika.
Ny aretina Canavan dia nolovaina tamin'ny lozisialy autosomal , izay midika fa ny zaza iray dia tokony handova tahadikana iray avy amin'ny renim-pianakaviana tsirairay avy mba hampivelatra ilay aretina. Na dia mety hitranga amin'ny aretina Canavan rehetra aza ny foko rehetra, dia matetika ny Jiosy Ashkenazi avy any Polonina, Litoania, ary andrefana amin'i Rosia, ary amin'ireo Arabo Saodiana.
soritr'aretina
Ny soritr'aretin'ny aretina Canavan dia hita amin'ny fahazazana ary miharatsy ny fotoana. Mety tafiditra amin'izany izy ireo:
- Tandindomin-doza (hypotonia)
- Ny hozatry ny tendany malemy dia mahatonga ny lohan'ny mahantra
- lohalaharana lehibe (macrocephaly)
- Ny tongony dia mihazona tsy ara-dalàna (hiperextension)
- Ny aretin-koditra dia miezaka ny mamolavola
- fahaverezan'ny fahaizana matanjaka
- fisintahana ara-tsaina
- nifanintona
- fahajambana
- hamahana olana
aretina
Raha milaza ny soritr'aretin'ny zazakely dia manondro ny aretin'i Canavan, dia azo atao ny manandrana fisedrana maromaro mba hanamarinana ny aretina.
Ny fitadiavam-pitomboana (CT) na ny mason-tsivana (MRI) ao amin'ny atidoha dia hitady ny fihenan'ny tazomoka. Azo atao ny manao fitsirihana amin'ny alàlan'ny alikaola mba hijerena ny angomanga tsy hita, na hitadiavana ny fifindran'ny otrik'aretina izay mahatonga ilay aretina.
fitsaboana
Tsy misy fanafany ny aretina Canavan, ka ny fitsaboana dia mifantoka amin'ny fitantanana ny soritr'aretina.
Ny fitsaboana ara-batana, ny fitsaboana, ary ny lahateny dia afaka manampy ny ankizy hahatratra ny tanjany eo amin'ny fivelarany. Satria miharatsy ny aretin'i Canavan dia maro ny ankizy maty an-jatony (alohan'ny 4 taona), na dia mety ho tafavoaka velona amin'ny zatovo sy ny roapolo taona aza ny sasany.
Fanaovana fitsapana
Tamin'ny taona 1998, ny kolon-tsaina Amerikana momba ny fiompiana sy ny mpitsabo ginekôlô dia namoaka fanambarana momba ny toerana nanoloana ny dokotera hanolotra fanandramana fitiliana ny aretina Canavan ho an'ny olona tsirairay avy amin'ny teny jiosy Ashkenazi. Ny sendika iray dia manana dika mitovy amin'ny fiovan'ny fototarazo, noho izany dia tsy mampivelatra ilay aretina izy fa afaka mandalo ny fiovan'ny fototarazo amin'ny ankizy. Tombanana fa 1 amin'ny olona 40 ao amin'ny mponina japoney Ashkenazi no miteraka ny fiovan'ny fototarazo ho an'ny aretina Canavan.
Amporisihina ny mpivady mety ho voan'ny aretina azo avy amin'ny firaisana alohan'ny hamorona zazakely. Raha toa ny valin'ny fitsapana dia mampiseho fa ray aman-dreny no mpitaona, ny mpanolotsaina jeneraly dia afaka manome fanazavana misimisy kokoa mikasika ny mety hisian'ny zazakely amin'ny aretin'i Canavan. Fikambanana jiosy maro no manandrana ny fitsaboana amin'ny aretina Canavan sy ny aretina hafa mahazatra ao Etazonia, Kanada, ary Isiraely.
Sources:
> "Canavan Disease." Fitsaboana A - Z. 2 Jolay 2008. Fikambanana Nasionaly Mikasika Ny Loza Voajanahary sy ny Stroke.
> "Canavan Disease." Karazana Leukodystrophy. 2 Aug 2007. United Leukodystrophy Foundation.
> "Inona ny aretina Canavan?" Ny aretina. National-Tay Sachs & Allied Diseases Association.