Famerenam-bahaolana sy fikarakarana henjana ao amin'ny Cell Anemia

Ny fikikisana dia ny ankamaroan'ny olona amin'ny namana miaraka amin'ny havana antitra, ka mety ho toy ny fahatairana izay azon'ny ankizy atao koa izany. Ny tetika dia miteraka zaza vao teraka sy ankizy, saingy amin'ny ankapobeny dia ambany ny fahasarotana (latsaky ny 1 isan-jaton'ny ankizy). Ny aretina kardiac (fo) ary ny anemia sela (hemoglobin SS na ny beta zero thalassemia) no tranga mahazatra indrindra amin'ny fandrosoana amin'ny fahazazana.

Raha tsy misy ny fandikana araka ny tokony ho izy, ny 11 isan-jaton'ny ankizy miaraka amin'ny sela mpitrandraka areti-mifindra dia mahazo traikefa 20 taona. Manodidina ny 45 taona ny marary iray amin'ny marary efatra. Ny fihainoana izany karazana vaovao momba ny zanakao izany dia mety ho manafintohina, saingy amin'ny fikarakarana sahaza, dia mety hihena be izany loza izany.

Nahoana no mety hampidi-doza ny olona manana sela anemie?

Ny ankamaroan'ny zaza tsy ampy traikefa anemie dia miaina tsiranoka, izay midika fa tsy afaka miditra amin'ny faritra iray amin'ny ati-doha ny ra. Ny sela kininina dia manimba ny fikarakarana ny arteries (fitaterana oxygène amin'ny tavy) ao amin'ny atidoha, ka mahatonga azy ireo ho tery kokoa. Ireo fantsona tery tery ireo dia mety ho voasakan'ny sela mpangaroharo. Rehefa mitranga izany dia mihidy ny rà mandriaka ary tsy azo omena ny oksizenina any amin'ny faritry ny atidoha, hiteraka fahasimbana.

soritr'aretina

Ny fanenjehana amin'ny ankizy mitain'ny sela malemy dia mitovitovy amin'ny fanenjehana amin'ny olon-dehibe zokiolona.

Mety hitranga ny ankizy:

Inona no tokony ataoko raha mieritreritra aho hoe misy olona mifosa?

Antsoy 911. Famelezana, na inona na inona antony, dia fitsaboana ara-pahasalamana.

Ny fitsaboana aloha no tena ilaina mba hisorohana ny fahasarotana maharitra.

Risk Factors

Ny loza ateraky ny tsoka ischème dia ambony indrindra amin'ny ankizy latsaky ny folo taona. Mety mitranga izany mandra-pahatongan'ny 30 taona, dia mitombo indray ny risika. Ny loza ateraky ny fikorontanana ara - pihetseham-po (fitokonana vokatry ny fandosirana) dia avo indrindra amin'ny zatovo sy ny tanora tokan-tena.

Ny loza mety hitera-doza dia avo indrindra amin'ny marary amin'ny hemoglobin SS ary ny marary beta zero thalassemia. Ny loza mety hitranga amin'ny marary amin'ny hemoglobinina SC sy ny beta plus thalassemia (indrindra any amin'ny zaza madinika) dia tsy dia fahita firy, ka tsy voatery horaisina ny fitsirihana amin'ny marary raha tsy misy ny olana hafa.

fisorohana

Tamin'ny faramparan'ireo taona 1980 sy ny fiandohan'ny taona 1990, dia nanapa-kevitra ny mpikaroka fa azo ampiasaina handraketana ny marary amin'ny sela mpitrandraka aretin-tsaina ny TC (transcranial doppler). TCD dia onjam-peo tsy manan-danja izay ampiasaina handrefesana ny fatran'ny ra amin'ny alàlan'ny arteries lehibe ao amin'ny atidoha. Mba hanaovana izany, dia apetraka eo amin'ny tempoly ny taolam-paty ultrasound izay manasatra ny taolam-paty, ka mamela ny mpitsabo hanofana haingana ny rà mandriaka. Miorina amin'ireto soatoavina ireto, ny TCD dia azo lazaina ho ara-dalàna, ara-dalàna ary tsy ara-dalàna. Na dia misy ankizy manana fepetra TCD aza dia mety hitera-doza kokoa noho ny fiatrehana ny fifindran'ny aretina, ireo izay manana TCD dia tsy atahorana indrindra ary tokony hapetraka eo amin'ny drafitry ny fitsaboana amin'ny fisorohana.

Na dia toa fanandramana tsotra aza ny TCD, dia tsy mora tahaka ny mitranga izany. Maro ireo antony mety hisy fiantraikany eo amin'ny mason'ny TCD. Ny fihanaky ny aretina sy ny aretina dia mampiroborobo ny soatoavina TCD. Mifanohitra amin'izany, ny fampidiran-dra dia manamaivana ny soatoavin'ny TCD. Raha ny marina, ny zanakao dia tokony ho salama tsara rehefa manao ny TCD.

Ny torimaso koa dia misy fiantraikany eo amin'ny fampidiran-dra ao amin'ny atidoha, ka miteraka fitsaboana (manome fanafody hanampiana ny marary miala sasatra / mandritra ny fitsaboana) na tsy matory mandritra ny fanadinana. Mety ho sarotra ny miara-miasa sy mijanona ho an'ny ankizy, saingy ny ray aman-dreny dia afaka manampy rehefa milalao horonantsary na mamaky boky mandritra ny dingana.

Ahoana ny mahasamihafa ny TCD amin'ny famantarana ny marary ateraky ny famelezana?

Ny famantarana ny TCD tsy mety dia arahin'ny fanombohana fampidiran-tsakafo haingana dia mampihena ny loza mety hitera-pahavoazana amin'ny ankizy voan'ny aretin-tebiteby amin'ny 11 isan-jato ka hatramin'ny 1 isan-jato. Tsy ny ankizy rehetra manana TCD tsy mety hikorontana tsy misy fitsaboana, fa satria ny lozam-pifamoivoizana dia mety hiteraka fiantraikany maharitra, ny marary rehetra dia mitovy aminy.

Ahoana no Hiharan-doza Mandratra Raha Tsy Fanao ny TCD?

Raha toa ka manana TCD tsy mety ny zanakao amin'ny fiterahana voan'ny aretin-koditra, dia asaina averina ao anatin'ny iray na roa herinandro ny TCD. Raha mbola tsy ara-dalàna ny TCD, dia atolory izy hanomboka amin'ny programa fampidiran-dra.

Ny fikarohana STOP-1 dia nampiseho fa ny fihanaky ny fampidiran-dra amin'ny aretina dia mampihena ny loza mety hitera-doza. Ny fitsaboana amin'ny fampidiran-dresaka dia miteraka fampidiran-dra ao anatin'ny telo ka hatramin'ny efatra herinandro. Ny tanjon'ny fampidiran-dra dia ny hampihena ny isan-jato hemoglobin S isan-jato avy amin'ny 95 isan-jato ka hatramin'ny 30 isan-jato, mba hampihenana ny mety hidiran'ny selan-dranomasina manakona ny ratra ao amin'ny atidohan'ny atidoha.

Hila foana ny fampidiran-dra ve ny zanako?

Mety tsy izany. Nandritra ny fitsapana trangam-pitsaboana vao haingana antsoina hoe TWiTCH, ny marary manokana (mifototra amin'ny zavatra toy ny hemoglobin S, ny fijerena ny ati-doha, ny soatoavina TCD izay miverina amin'ny ara-dalàna) dia afaka novana avy amin'ny fitsaboana fampidiran-dra amin'ny fitsaboana hydroxyurea . Ireo marary ireo dia nampihena tsikelikely ny fampidiran-dra satria nitombo tsikelikely ny fitsaboana hydroxyurea.

Ny marary izay misy fiovana lehibe eo amin'ny atin'ny rà ao amin'ny atidoha dia mety mitaky ny fampidiran-dra amin'ny fampidiran-dra amin'ny fotoana maharitra, toy ny marary naratra.

Sources:

George A. Fisorohana ny famelezana (voalohany na miverimberina) amin'ny aretin'ny sela malemy. Ao: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2016.)