Ny lymphoma tsy mitongilana dia miteraka fihenanam-pitenenana
Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) dia lymphoma tena tsy fahita firy. Fantatra fa "hepatosplenic γ δ T-cell lymphoma" no fantatra fa aretina tsy fahita firy io aretina io, ka tsy fantatra ny tena marina.
Matetika ny HSTCL no hita any amin'ny tanora, na dia voaporofo aza ny raharaha momba ny zaza amam-behivavy. Ankoatra izany, toa misy rohy amin'ny fisondrotry ny aretin'ny HSTCL amin'ny marary tsy voavaly.
Araka ny tranga navoaka, ny HSTCL dia mety tsy ho voan'ny aretina amin'ny voalohany, ary miteraka laza ratsy.
soritr'aretina
- Miala tsiny amin'ny ankapobeny
- havizanana
- Ny soritr'aretin'ny raboka ambany (anemia, thrombocytopenia)
- Ny anemia dia afaka mamokatra reraka sy reraka
- Ny trombocytopenia dia mety hitera-pahavoazana na fandatsahan-dra
- Ireo soritr'aretina amin'ny lalàm-panorenana, anisan'izany ireto manaraka ireto:
- Hery tsy fantatra
- Ny fihenam-bidy raha tsy miezaka ny ho very
- Ny hatsembohana amin'ny alina izay manala ny akanjonao na ny takelaka
- Feno fahaverezana, fahamatorana, na fanaintainana (noho ny aty ambony, rantsana lava)
- Ny tsy fahampian'ny fôtôbôlôbôla mahatsikaiky
- Mifanohitra amin'ny lymphoma maro, io dia tsy midika akory hoe misy fototarazo, na kisoa sy tsilo, izay mety ho tsapanao eo amin'ny hoditra ao amin'ny tendany, ny trompetra, na ny arina.
Risk Factors
- Ny lahy dia lehilahy iray no noraisina ho toy ny tranga mety hampidi-doza mifototra amin'ny andiany voalohany.
- Mitohy ny fampiasana ny fitsaboana amin'ny alikaola, na amin'izao fotoana izao na amin'ny taona lasa:
- Organic transplantation organ
- Fitsaboana ara-pahasalamana ho an'ny aretin'ny tsindry hafahafa (aretina Crohn na kolitika mihanaka)
- Ny tantaran'ny medikaly taloha:
- Fandefasana an-doha na fandefasana entana hafa
- Tantaran'ny tazomoka
- Histoire EBV-positive Hodgkin
Na dia vita aza ny famelabelarana ny tatitra etsy ambony, tokony atao ny manamarika fa ny sora-baventy momba ny HSTCL dia miseho amin'ny tranga voafetra ihany.
Ny HSTCL dia heverina fa tsy ampy ny 2 isan-jaton'ny lamphoma rehetra ao amin'ny T-cell.
Na eo aza ny antony tsy fantatra, manodidina ny 10 ka hatramin'ny 20 isan-jaton'ireo marary voan'ny aretina azo avy amin'ny lymphoma dia efa nisy taloha teo aloha ny fanafoanana tsy fahampian-tsakafo, toy ny fikarakarana ny taova, ny aretin'ny lymphoproliferative, ny aretin'ny tsinay, ny aretin'ny hepatita B, na ny fitsaboana tsy misy fitsaboana.
Fandinihana ny fitsaboana
Ao amin'ny fanadihadiana nataon'ny Parakkal sy ireo mpiara-miasa, tranga dimy amby roapolo amin'ny HSTCL no hita amin'ny marary mampiasa fitsaboana fitsaboana aretin-tsaina. Roa amby roapolo (88 isan-jaton'ireo marary) dia nanana aretina entin'ny atidoha ary telo no nanana arthritis rheumatoid. Ny tranga efatra (16 isan-jato) dia tamin'ny vehivavy ary ny marary efatra dia mihoatra ny 65 taona. Tranga 24 (96%) no nahazo ny immunododulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, na metotrexate). Ny marary roa dia nahazo adalimumab irery.
Tao amin'ny fandalin'i Deepak sy ireo mpiara-miasa, dia nisy ny tatitra miisa 3,130.267 nalefa avy tamin'ny tatitra momba ny hetsiky ny FDA (2003-2010). Tranga sivy amby enimpolo amin'ny Tela-sela NHL miaraka amin'ny TNF-alpha -hibitoriana no hita ao amin'ny FDA AERS ary tranga sivy fanampiny no hita amin'ny fikarohana ny fikarohana. Olona 38 no marary nanana arthritis rheumatoid, tranga 36 no nisy ny aretin'i Crohn, 11 no manana psoriasis, sivy dia nahitana kolitika niboridana, ary enina ny spondylitis.
Valo amby enimpolo tamin'ireo tranga (68 isan-jato) dia nizaka ny iray amin'ny TNF-α inhibitor sy ny immunodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, metotrexate, leflunomide, na cyclosporine). Hepatosplenic T-cell-lymphoma (HSTCL) no sehatra mahazatra indrindra voarindra, fa ny fôkôly / mystic syndrome sy ny HSTCL dia fantatra fa mahazatra kokoa amin'ny fatran'ny TNF-α-inhibitor.
aretina
Ny lymphoma T-cell ny Hepatosplenic dia mety haka fotoana lavalava hahitana azy, satria maro ireo fepetra mahazatra azo heverina ho voalohany. Ny fitsaboana dia mifototra amin'ny karazana biopsy amin'ny taolana, ny atiny ary / na ny homamiadana, ary ny fandalinana ny cytometry.
Ny fanadihadiana momba ny fitaovana biopsy amin'ny alalàn'ny manam-pahaizana momba ny hematopathologist dia asaina.
Ny biôopeisma dia mampiseho marika hypercellular (sehatra fanampiny nalain'ny sela) noho ny sela atypical lymphoid, fa ny fanovana kosa dia faritana ho toy ny tsy fahampiana. Belhadj sy mpiara-miasa dia nanamarika ity manaraka ity tamin'ny tatitra tamin'ny taona 2003 momba ny marary 21 maromaro miaraka amin'ny HSTCL:
Tsy dia nahafantarana avy hatrany tamin'ny marary enina io fandraisana andraikitra io, ka nitarika ho amin'ny tsy fahampian-tsakafo ny maripana hipopotama amin'ny marary dimy sy ny leukemia mielomonocytika mitaiza amin'ny marary hafa miaraka amin'ny monocytosis amin'ny fanandramana voalohany.
Na dia izany aza dia nanamarika ny fanadihadiana iray manavaka ny fifehezana amin'ny biopsy ny taolana tapitrisa: "... ny fizarana sela manara-maso ny sela tumora, izay matetika no marefo ary mora mamantatra raha tsy misy ny immunochistochemistry.
Ny fanandramana momba ny laboratoire manokana toy ny cytometry mikotrika ary ny fiheverana ny fitsaboana biopsy dia fitaovana tena ilaina amin'ny fitsaboana ny HSTCL, fa ny fanadihadiana dia manamarika ny maha-zava-dehibe ny fananana mari-pototra avo lenta.
Ny fanadinana ara-batana sy ny fisedrana laboratoara koa dia mety hisarika ihany koa. Ny fitadiavana amin'ny fanadinana ara-batana, anisan'izany ny kalsioma sy ny atiny, dia mety ho eo. Ny isa feno dia mety mampiseho ny tsy fetezana toy ny trombocytopenia (tavy ambany), ny tsy fahampian-tsakafo (kely mena), ary ny leukopenia (sela fotsy fotsy ambany).
Tantara voajanahary sy toetrandro
Ny HSTCL dia miavaka amin'ny fisisihana ny lymphocytes voan'ny kansera ao amin'ny habakabatry ny aty, ny homamiadana, ary ny tsokan-taolana - izay tsy misy fanitarana ny fototry ny lymph, na ny lymphadenopathy.
Ny fanafihana ny cellules de lymphoma dia mety miteraka fanitarana ny atiny sy ny atiny. Zara raha misy marimaritra iraisana ny ambany, ankoatra ny tebiteby ambany, izay mety henjana.
Ny 80 isan-jaton'ny olona manana HSTCL dia misy ny soatoavina antsoina hoe B, izay misy ny tazo, ny hatsembohana amin'ny alina, ary ny fahaverezan'ny tsy fahampiana. Ny fitsaboana ara-pahasalamana dia tena mahery setra, miaraka amin'ny fitsaboana amin'ny ankapobeny ny herintaona iray amin'ny vanim-potoanan'ny diagnostic; Na dia izany aza dia misy fisalasalana be loatra momba ny mety ho vokatra tsara kokoa amin'ny fanandramana mialoha sy ny fitsaboana mety.
Ny fambolena sy fiompiana rehetra dia tokony hodinihina ary ny famerenana ny marary amin'ny fitsapana amin'ny toeram-pitsaboana. Na dia voafetra aza ny angon-drakitra hanohanana ireny tetikady mahery vaika ireny, dia mahantra amin'ny fitsaboana simika fotsiny ny vokatra.
fitsaboana
Raha vantany vao voamarina ny fitsaboana ny HSTCL ary ny famolavolana tetik'asa dia tsy maintsy atao ny fitsaboana raha toa ka afaka mandroso haingana ny aretina. Tsy misy fitsaboana ara-dalàna noho ny tsy fahampian'ny aretina; Na izany aza, dia efa nampidirina ny fitsaboana simika amin'ny alàlan'ny fampiofanana ny fianarana amin'ny lymphoma mahery. Ny tranonkala hematopoietika sy ny fandraisana anjara amin'ny fitsapam-pitsaboana dia mety ho anisan'ireo safidy azo raisina.
> Loharano:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell-lymphoma dia fikambanana tsy dia fahita firy momba ny fahasalamana miaraka amin'ny vokatra mahatsiravina: mitatitra momba ny marary 21 marary. Ra. 2003, 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Zava-tranga roa amin'ny lymphoma T-cell ny hepatosplenic amin'ny adolescents fitondran-tena ho an'ny hepatitis autoimmune. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, sy al. Ny lymphomas amin'ny T-cell tsy-Hodgkin dia nitatitra tamin'ny FDA AERS izay mitarika ny atidoha nikônista-alpha (TNF-α): vokatry ny fandalinana REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013, 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-cell-lymphoma amin'ny marary nahazo fitsaboana TNF-α: manitatra ny vondron'olona atahorana. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011 23: 1150-6.