Risk Factors, Gene Abormalities, Transmissions Cell Stages and JMML
Inona no atao hoe lexemia myelomonocytic (JMML) ary ahoana no fomba itondrana azy?
Ny Lexemia Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Famaritana
Ny lexemia miteraka myelomonocytic (JMML) dia karazana kanseran'ny agripanà mahery vaika izay mahakasika ny zaza amam-behivavy; kaonty latsaky ny 1% amin'ny leukemias amin'ny fahazazana. Ny salanisan'ny ankizy eo amin'ny aretina dia efa 2 taona, ary tsy mahazatra ny mahita tranga misy eo amin'ny zaza latsaky ny enin-taona.
Ampahany kely monja isaky ny in-2 isaky ny ankizilahy mihoatra noho ny tovovavy.
Ny JMML dia antsoina koa hoe lexemia miteraka jelika (JCML), leukemia miteraka tanora, aretina mitovitovy amin'ny méloomonocytique leukemia, ary ny monosomia infantile 7.
Manao ahoana izy io?
Ny JMML dia mitranga rehefa miova (ohatra, mutations) ao amin'ny ADN ny karazana sela misy tsoka ao amin'ny tsokan'ny taolana izay matetika mahatonga sela karazana fantatra amin'ny hoe monocyte . Ny fiovana dia mahatonga ny sela ho voan'ny aretina.
Rehefa mitombo ny isan'ireo sela tsy voajanahary ireo dia manomboka maka ny tsokan-taolana. Rehefa mandeha ny fotoana, dia hanelingelina ny asan'ny fototarazon'ny tsiranoka izy ireo, izay hamokatra sela mena, fotsy fotsy ary fotsy.
Risk Factors
Tsy fantatr'ireo mpikaroka ny antony mahatonga ny ADN hiova ho amin'ny JMML, fa ny fanadihadiana vaovao dia manoro hevitra fa mety ho lovan'ny ray aman-drenin'ny zaza izany.
Ny zaza manana ny neurofibromatosis I sy ny Noonan syndrome dia manana risika amin'ny fampivelarana ny JMML, ka hatramin'ny 14% amin'ny ankizy voan'ny JMML manana ny Noonan syndrome.
Famantarana sy soritr'aretin'ny JMML
Ny famantarana sy ny soritr'aretin'ny JMML dia mifandray amin'ny fametrahana sela tsy mety ao amin'ny taolana sy taova. Mety tafiditra amin'izany izy ireo:
- Pale hoditra
- Fanafody matetika na aretina
- Fandrarana tsy ara-dalàna
- Ny kibo mirenona dia mifandraika amin'ny ravina (siramamy lavalava ) sy ny aty ambony
- Fevers
- maimaika
- Fihetseham-po mihena
- mikohaka
- Fahatarana amin'ny fampandrosoana
Ireo dia mety ho famantarana sy soritr'aretina hafa tsy misy kansera. Raha manahy momba ny fahasalaman'ny zanakao ianao, dia ny fitsidihana ny mpitsabo anao no tsara indrindra.
Famaritana ny JMML
Ho fandinihina ny JMML, ny dokotera dia handinika ny vokatry ny fitsirihana ny ra ary ny fanirian'ny taolana sy ny biopsy . Ny fikarohana sasany dia hanondro ny JMML:
- Ny sela fotsy fotsy dia lehibe, indrindra ny monocyte avo
- Zana-trondro mena mena (anemia)
- Teboka ambany (trombocytopenia)
- Fanavakavahana ao amin'ny chromosome 7
Ny tsy fisian'ny Chromosome Philadelphie dia hanampy amin'ny famaritana fa ny aretina dia tsy lexemia mitaiza (CML) .
Aretina
Misy fomba telo miavaka izay mahatonga ity karazana leokemy ity. Amin'ny voalohany dia mitombo haingana ny aretina. Amin'ny endriny faharoa, dia misy vanim-potoana mihetsi-pandehanana rehefa miorina tsara ny ankizy, arahin'ny dingana haingana. Amin'ny karazany fahatelo, mety hanatsara ny toetr'andro ny ankizy ary tsy hijanona afa-tsy fahamendrehana mandritra ny 9 taona. Amin'izay fotoana izay dia mitombo haingana ny aretina raha tsy misy fitsaboana.
Fitsaboana JMML
Ny fitsaboana voalohany amin'ny JMML dia tranobem-pokontany, saingy indraindray dia ampiasaina amin'ny fitsaboana.
fandidiana
Ny anjara asan'ny fandidiana amin'ny fitsaboana JMML dia mampiady hevitra.
Ny fanoloran-kevitra iraisam-pahaizana iraisam-pirenena (The Children's Oncology Group- COG) dia manoro hevitra momba ny famindrana ny pneumômatomy amin'ny zaza rehetra miaraka amin'ny aretina izay nanitatra kalsioma. Ny andrana lehibe hafa momba ny fitsaboana JMML (Working Group Eoropeana momba ny Aretin'ny Myelodysplastic amin'ny fahazazany - EWOG-MDS) dia mametraka izany ho an'ny mpitsabo manam-paharetana hanapa-kevitra. Tsy fantatra raha toa ny tombontsoa maharitra eo amin'ity fomba fitsaboana ity ka mitombo ny loza.
fitsaboana simika
Amin'ny ankapobeny, ny JMML dia mitaky ny hamaly ratsy ny fitsaboana simika. Purinethol (6- Mercaptopurine) sy Sotret (isotretinoin) dia zava-mahadomelina izay nampiasaina tamin'ny fahombiazana kely.
Noho ny fahombiazany amin'ny fitsaboana ny JMML, ny chimiothérapie dia tsy fitsipika.
Fiompiana tranombakoka
Ny fitsaboana cellules allogénique no hany fitsaboana izay afaka manasitrana amin'ny fomba maharitra ny JMML. Ny fikarohana dia nahitana tahan'ny fahombiazana mitovy amin'ny an'ireo mpifanolobodirindrina fianakaviana voafantina na mifanentana amin'ireo mpandray anjara tsy misy ifandraisany.
Ny tahan'ny fiverenana aorian'ny fantsalin'ny sela ho an'ny JMML dia mety eo amin'ny 30% hatramin'ny 50%, izay avo be. Ny fiverimberenana dia mahatratra 3 ½ volana aorian'ny fiterahana, ary efa ho herintaona eo ho eo isan-taona. Na izany aza, na dia eo aza ireo tarehimarika mahakivy ireo, matetika ny marary dia mahavita manasitrana amin'ny fantsona sela faharoa.
Na dia ilaina aza ny fitsaboana mahery vaika, ny ankizy miaraka amin'ny JMML dia manao tsara kokoa amin'ny fandrosoana toy ny fantsona sela. Hita tao amin'ny fandalinana iray fa 55% ny tahan'ny fahabangan'ny zaza nahazo zaza nahazo ny zaza nahazo azy tamin'ny 55 taona, ary 49% ny tahan'ny fahaveloman'ny zaza tsy ampy taona, ary io fitsaboana io dia manatsara ny fotoana rehetra .
The Bottom Line
Amin'ny maha-ray aman-dreny anao, ny iray amin'ireo zavatra sarotra indrindra eritreretina dia ny zazakely na ny zanaka narary. Ity karazana aretina ity dia mety hiteraka olana goavana eo amin'ny zaza, ny ray aman-dreny sy ny iray tampo aminy. Mety ho sahirana ianao hanazava toe-javatra sarotra amin'ny zanakao, nefa tsy afaka mamatotra ny lohanao manodidina azy.
Ampiasao ireo vondrona fanohanana na loharanom-panomezana omen'ny foibe homamiadana anao, sy ireo olon-tianao, ireo namana, fianakaviana ary ireo mpifanolo-bodirindrina aminao. Na dia mety mahatsapa fihetseham-po sy fihetseham-po be dia be aza ianao sy ny fianakavianao, dia zava-dehibe ny mahatsiaro fa misy fanantenana ho an'ny fanasitranana ary ny ankizy sasany miaraka amin'ny JMML dia mitarika ny fiainam-pahasalamana sy mahavelona.
Sources
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Report from the 2nd International JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Lexemia levenemine myelomonocytique sy lexemia mita meloomonocytique" Leukemia 12 Jona 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hetsi-pandam-baravarana ho an'ny sela (HSCT) amin'ny zaza miteraky ny leukämie tanora (JMML): vokatry ny fisedrana EWOG-MDS / EBMT. Ra . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaries. Health professional version. Mitombo ny Leukemia / Myeloid Leukemia / aretina hafa amin'ny aretina Myeloid (PDQ®). Navoaka tamin'ny internet 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. sy Kratz, C. "Lexemia miterotho myelomonocytique" Safidy momba ny fitsaboana ankehitriny amin'ny oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., ary Hirano, N. "Ny lexemia japoney mielomonocytique: Epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, ary ny fitantanana fitantanana" Zava-mahadomelina 2010 2010 1: 11-21.