Ny kanseran'ny raboka miendaka (CML) dia iray amin'ireo sokajy efatra amin'ny leukemia . Ny telo hafa dia ny leukemia mieloidika, ny lexemia amin'ny lymphoblastika, ary ny lexemia mitaiza bevohoka.
Na inona na inona karazany, ny loksimia rehetra dia manomboka amin'ny sela mpandatsaka rà ao amin'ny tsokan-taolana. Ny karazana leokemia isan-karazany dia mitondra ny anarany avy amin'ny fihenan'ny homamiadana haingana (mitombo ny homamiadan'ny akorandriaka, mitombo tsikelikely ny aretina) ary koa ny karazana sela ateraky ny atidoha.
CML dia lexemia mitaiza , izay midika fa mitombo izy io ary mandroso tsikelikely. CML koa dia lexemia miorona , izay midika fa manomboka amin'ny selan-dravina tsy fantatra fa fantatra amin'ny sela ny sela.
Inona no miteraka CML?
Ny fiovana sasany eo anivon'ny ADN dia mety hahatonga ireo sela tsiranoka ho lasa sela leukemia. Ny olona manana CML amin'ny ankapobeny dia manana ny chromosome Philadelphia , izay ahitana ny fototarazo BCR-ABL tsy voaaro. Ny fototarazo BCR-ABL dia mahatonga ny sela fotsy hitombo amin'ny endriny tsy voafehy, mahatonga ny leokemia.
Iza no mahazo CML?
Ny CML dia mety hitranga amin'ny taona rehetra, fa matetika no misy amin'ny olon-dehibe mihoatra ny 50 taona, izay mitentina manodidina ny 70 isan-jaton'ny tranga rehetra. Kareem Abdul-Jabbar dia Amerikana malaza iray manana CML.
Ahoana ny mahazatra ny CML?
CML dia tsy fahita firy. Tany Etazonia tamin'ny taona 2017, ny tatitra dia ny fisian'ireo tranga vaovao vaovao 8 950 ary eo ho eo amin'ny olona 1080 no ho faty amin'ity aretina ity.
soritr'aretina
Satria ny homamiadan'ny CML dia mihevitra fa maro ny olona tsy manana soritr'aretina rehefa hita voalohany.
Raha ny marina, 40 ka hatramin'ny 50 isan-jaton'ny marary dia tsy manana soritr'aretina mihitsy, ary mahazo ny diagnostony izy ireo aorian'ny tsy fisian'ny fandehan-dra ny fandidiana.
Ny CML dia mety miteraka soritr'aretina rehefa mandroso amin'ny fotoana, na izany aza. Raha jerena io toe-javatra io, ny lisitr'ireo "soritr'aretina mahazatra" dia azo faritana toy izao:
- Tsy misy soritr'aretina (hatramin'ny 50 isan-jaton'ny olona amin'ny aretina)
- Reraka loatra na fatotra
- fahalemena
- fanaviana
- Night sweats
- Tsy nahitam-boka
- Ny fanaintainana na ny fahafenoana ao amin'ny kibon'ny ankavia, eo ambanin'ny taolan-tehezana.
Ny soritr'aretina farany ao amin'ny lisitra dia vokatry ny ampahany lehibe, antsoina hoe splenomegaly, izay misy 46 ka hatramin'ny 76 isan-jaton'ireo izay manana CML. Ny fanitarana ny kalsioma dia mety miteraka toerana kely kokoa ho an'ireo taova hafa ao amin'ilay faritra, toy ny vavony, izay mety hahatonga ny fahatsapana ho tonga vao maraina be rehefa misakafo.
Ny fahalemena sy ny reraka azon'ny olona amin'ny traikefa CML dia afaka mivoatra avy amin'ny loharano samihafa. Loharanom-pahalemena sy reraka ny tsy fahampian-tsakafo, izay midika fa ny vatana dia tsy manana sela salama mena izay mitondra oksizenina ho an'ny vatana. Ny anemia dia mety hahatonga anao hahatsapa fa tsy ho vitanao ny hampihatra ny tenanao na hampiasa ny hozatra toy ny mahazatra toy ny mahazatra.
aretina
Ny dokotera dia hitondra ny tantaran'ny fitsaboana ary hanao fanadinana ara-batana, toy ny fanombanana hafa amin'ny aretina.
Spleen Size
Ny fijerena ny haben'ny kalsianao dia ampahany manan-danja amin'ny fanadinana ara-batana. Tsy mahatsiaro tena ny molekiolana ara-dalàna, fa ny sisan-taolam-paty ambony dia hita eo amin'ny ilany havia amin'ny kibony ambany, eo ambanin'ny sisin'ny tranom-boribory.
Ny tsilo dia mitahiry ny selan'ny ra ary manimba ny sela efa antitra. Ao amin'ny CML, mety hihalehibe ny kalsioma noho ireo sela rehetra fotsy fotsy misy ny organ.
Lab tests
Ilaina ihany koa ny fisedrana laboratoara. Ny ra dia matetika nalaina avy amin'ny vina eo amin'ny sandry, ary ny tsoka dibera dia nalaina tamin'ny alalan'ny dingana iray antsoina hoe tsiranoka ho an'ny taolana sy biopsy. Ny santionanao dia alefa any amin'ny laboratoara ary ny mpikaroka dia mandinika azy ireo eo ambanin'ny mikraoskaopy ary manao fitsapana hafa, mitady ny hahita sy hanoritsoritra ny sela leukemia, raha misy.
Maro loatra ny sela fotsy sy ny habetsahan'ny zavatra simika sasany ao amin'ny rà dia mety manondro ny CML.
Ao anatin'ireo santabola tsizarizary, raha misy sela matevina kokoa manatona, izay heverina fa, dia lazaina fa hyperzellular ny tsoka. Ny tsokan-tsolika matetika dia miendaka amin'ny CML satria feno sela leukemia izy io.
Gene Tests
Azo atao koa ny mikaroka ny fizahan-toetra Gene "Philadelphia chromosome" sy / na ny BCR-ABL. Ity karazana fitsapana ity dia ampiasaina hanamafisana ny famaritana ny CML. Raha tsy manana ny chromosome Philadelphia na ny BCR-ABL génie, dia tsy manana CML ianao.
Tests imaging
Tsy ilaina ny fanamarinana ny CML, na scans, na fitsirihana imailaka. Na izany aza, dia mety ho tanterahina amin'ny asa ataonao izy ireo, amin'ny toe-javatra sasany; ohatra, hanadihady soritr'aretina sasantsasany na hijerena raha misy fanitarana ny kalsioma na aty.
Fizotry ny CML
Ireo fepetran'ny CML dia azo sokajiana ho vondrona telo samihafa antsoina hoe phases. Ny dingana dia mifototra amin'ny isan'ny sela fotsy fotsy, na fipoahana, izay anananao ao amin'ny sampana ra sy taolana. Ny fahafantarana ny fizotran'ny CML dia afaka manampy anao hahatsapa ny fiantraikan'ny aretinao amin'ny hoavy.
Dingana Fandresena
Ity no dingana voalohan'ny CML. Amin'ity vanim-potoana ity dia efa misy sela fotsy maromaro ao amin'ny ra sy / na tsoka. Na izany aza, ireo sela fotsy fotsy ireo, na fipoahana, dia lasa latsaky ny 10 isan-jaton'ny sela ao amin'ny ra sy / na tsoka.
Amin'ny ankapobeny dia tsy misy soritr'aretina mandritra ny taonjato mahazatra, fa mety hisy ny fivalanana ambony ambany havia. Ny rafitra fiarovan-tenanao dia mbola miasa tsara hatrany amin'ny vanim-potoana efa antitra, noho izany dia mbola manana ny fahafahana mametraka ady tsara amin'ny aretina ianao. Ny olona iray dia mety ho ao anatin'ny dingam-pahazotoana mandritra ny volana vitsivitsy raha toa ka maro, taona maro.
Fiatrehana haingana
Ao amin'ny ambaratonga haingana, ny isan'ny sela fipoahana ao amin'ny ra sy / na tsoka dia avo kokoa noho ny ao amin'ny vanim-potoana mitaiza be loatra ary ny sela leukemia dia miteraka fanafody izay mety ahitana ny tazo, ny fahavoazana mavesatra, ny tsy fahatsapana hanoanana, ary ny elanelana lehibe.
Ny habetsaky ny sela fotsy dia ambony noho ny mahazatra ary afaka manova ny tanjon'ny rany ianao, toy ny be loatra ny basofilao na ny tebiteby maromaro.
Misy karazana fehezanteny samihafa ampiasain'ny androany izay mamaritra ny dingana efa haingana. Ny Sampan-draharahan'ny OMS (Organisation Mondiale de la santé) dia mamaritra ny dingan'ny haingana toy ny fisian'ny iray amin'ireto manaraka ireto:
- Ny fipoahana 10 ka hatramin'ny 19 isan-jato eo amin'ny tonta sy ny taolana
- Maherin'ny 20 isanjato basophila ao amin'ny renirano
- Ny tebiteby avo be na ambany dia ambany izay tsy mifandraika amin'ny fitsaboana
- Mampitombo ny haben'ny habaka sy ny isan'ny sela fotsy fotsy na dia eo aza ny fitsaboana
- Fiovana na fiovana vaovao
Dingana voalohany
Ity koa dia antsoina hoe "krizin'ny fipoahana", satria io no dingana fahatelo sy farany ary manana ny mety ho tandindonin-doza. Ny isan'ny sela fipoahana ao amin'ny ra sy / na tsoka dia lasa avo dia avo ary miparitaka any ivelan'ny rà sy / na tsoka ny vatan'ny sela. Ny aretina dia mahazatra kokoa amin'ny fipoahana, izay mety ahitana ny aretina, ny fandatsahan-drà, ny fanaintainana ao an-kibo, ary ny fanaintainan'ny taolana.
Ny CML amin'ny fipoahana dia mety ho toy ny leukemia mahery kokoa noho ny leokemia mitaiza. Ao anatin'ny vanim-potoana mitranga, ny cellules CML dia mety hitovy kokoa amin'ny AML (tratry ny homamiadan'ny moka) na mihoatra tahaka ny ALL (lukemia miady amin'ny lymphoblastic).
Ny famaritana ny WHO momba ny fipoahana dia mihoatra ny 20 isan-jaton'ny sela fipoahana ao amin'ny tsoka ivelany na tsoka. Ny famaritana ny fehezan-dalàna iraisam-pirenena momba ny tsimok'aretina iraisam-pirenena dia mihoatra ny 30 isan-jaton'ny fipoahana ao amin'ny ra sy / na tsoka. Ireo famaritana roa ireo dia ahitana ny fisian'ny sela fipoahana ivelan'ny ra na tsoka.
fizotrany
Rehefa manandrana maminavina ny toetranao ianao, ny fe-potoan'ny CML dia zava-dehibe, fa tsy ny zava-misy ihany.
Misy zavatra maromaro hafa izay naseho tamin'ny fifandraisanao amin'ny loza mety hiterahanao amin'ny marary tsirairay, anisan'izany ny taonanao, ny haben'ny kalsianao, ary ny isan'ny rà. Mifototra amin'ireo antony ireo, ny olona iray dia mety hianjera amin'ny iray amin'ny sokajy telo: ambany, ambany, na risika be.
Ny olona ao anatin'ny vondrona mety hisian'ny loza dia mety hamaly amin'ny fomba mitovy amin'ny fitsaboana. Ny olona ao amin'ny vondrona kely ambany tsy fahampian-tsakafo dia mihatsara kokoa ny fitsaboana. Na izany aza, ireo vondrona ireo dia fitaovana, fa tsy fampiharana mazava.
Fitsaboana CML
Ny fitsaboana rehetra dia manana risika sy tombontsoa azo atao, ary ny fanapahan-kevitra amin'ny fitsaboana CML dia ny iray amin'ny fananana lahateny ara-pahasalamana amin'ny dokotera ary ny fanombanana ny marary manokana sy ny aretiny sy ny fahasalamany amin'ny ankapobeny. Tsy ny olona rehetra manana CML no mahazo ny fitsaboana CML voaresaka etsy ambany.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Ny fitsaboana fitsaboana Tyrosine kinase dia karazana fitsaboana voatokana. Inona no tanjona? Ity vondron'olona fanafody ity dia mikendry ny proteinina BCR-ABL izay manampy amin'ny fitomboan'ny sela CML.
Ireo zava-mahadomelina ireo dia manakana ny proteinina BCR-ABL tsy handefa ireo mari-pamantarana izay mahatonga ireo sela CML ho marika. Ireo fanafody dia tonga amin'ny endriky ny pilina azo afindra.
Therapy | Description |
Imatinib | Ny atidohan'ilay tyrosine kinase voalohany nankatoavin'ny FDA handinika ny CML; nankatoavina tamin'ny taona 2001. |
Dasatinib | Nekena ny fitsaboana ny CML tamin'ny taona 2006. |
Nilotinib | Nankatoavina voalohany ny CML tamin'ny taona 2007. |
Bosutinib | Ny fankatoavana ny CML tamin'ny taona 2012, fa nankatoavina ihany koa ho an'ny olona izay voatsabo amin'ny tirozine kinasinina kinasinina izay tsy nitsahatra niasa na niteraka vokany ratsy. |
Ponatinib | Ny fankatoavana ny CML amin'ny taona 2012 saingy ankatoavina ho an'ny marary miaraka amin'ny mutation T315I na CML izay manohitra na tsy milefitra amin'ny tibosine kinazinina hafa. |
Immunotherapy
Ny interferon dia singa iray izay mahatonga ny hery fiarovan-tena ho azy. Ny interfème PEG (pegylated) dia endri-tsoratra efa ela.
Ny Interferon dia tsy ampiasaina amin'ny fitsaboana voalohany amin'ny CML, fa ho an'ny marary maromaro, mety ho safidy izany raha tsy afaka manaiky ny fitsaboana fitsaboana tyrosine kinase izy ireo. Ny Interferon dia ranom-panafody ampiasain'ny hoditra na hozatra amin'ny fanjaitra.
fitsaboana simika
Omacetaxine dia fanafody fitsaboana simia kokoa izay nankatoavin'ny CML tamin'ny taona 2012, tamin'ny marary nisy fanoherana sy / na tsy fandeferana ho an'ny mpikabary tyrosine kinasinina roa na maromaro. Ny fanoherana dia rehefa tsy mamaly ny fitsaboana ny CML. Ny tsy fandeferana dia ny fitsaboana amin'ny dokotera dia tokony hijanona noho ny fiantraikany mahatsiravina.
Ny Omacetaxine dia nomena ho toy ny ranom-boasary izay entina eo ambanin'ny hoditra amin'ny fanjaitra. Ny fitsaboana simika hafa dia azo atao ao anaty vinaingitra na azo omena azy ireo ho toy ny androngo mba hitelina.
Hematopoietic Cell Transplant (HCT)
Alohan'ny hidiran'ny tyrosine kinase, dia heverina fa ny fitsaboana ny safidy ho an'ny CML, fa ny HCT irery ihany dia fitsaboana sarotra ary mety hitondra fiantraikany ratsy be. Noho izany, mety tsy ho safidy tsara ny fitsaboana ho an'ny marary rehetra miaraka amin'ny CML, ary maro amin'ireo toeram-pitsaboana amin'izao fotoana izao no mieritreritra fa ity safidy fitsaboana ity ho an'ny marary latsaky ny 65 taona.
Ny chimiothérapie avo lenta dia omena aloha ny hamotika ireo sela ara-dalàna sy ny sela CML ao amin'ny tsokan'ny taolana. Ny HCT dia dingana iray izay manolo ireo sela efa simba ao amin'ny tsokan-tsainao amin'ny sela vaovao sy salama vaovao.
Fitsapana ara-pitsaboana: fitsaboana fikarohana
Ny fanafody vaovao dia mikaroka hatrany. Ny fitsaboana amin'ny fitsaboana vaovao dia mety ho safidy ho an'ny marary sasany. Azonao atao ny mangataka mandrakariva ny ekipa fitsaboana raha misy fitsaboana misokatra izay azonao atao, na tsia, na tsia, fa mety ho mpirotsaka tsara ho an'ny fitsaboana toy izany ianao.
Teny iray avy amin'ny
Ho an'ny olona manana CML, ny toetran'ny CML, ny isan'ny fipoahana ao amin'ny rà na ny tsoka, ny habetsaky ny aretina amin'ny aretina, ary ny fahasalamana amin'ny ankapobeny.
Amin'ny fampidirana zava-mahadomelina antsoina hoe Tyrosine kinase fanadiovana nanomboka tamin'ny taona 2001, dia maro ireo olona manana CML no nanao tsara, ary matetika no mitazona ny aretina mandritra ny taona maro.
Na izany aza, maro ireo fanamby mijanona: mety ho sarotra ny maminavina, hatramin'ny voalohany, izay mety ho marary amin'ny CML dia mety hahita vokatra ratsy. Ankoatra izany, ny ankamaroan'ny marary dia mila ny fitsaboana CML mandritra ny fotoana tsy voafetra, ary ny fitsaboana tsy miteraka dia tsy misy fiantraikany miavaka. Noho izany, raha mbola manan-danja ny fandrosoana tato anatin'ny folo taona, dia mbola misy ihany ny toerana hanatsarana bebe kokoa.
> Loharano:
> National Cancer Institute. Ny fitsaboana tratry ny aretina mitaiza.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnosis and treatment of Leukemia chronic myeloid in 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Ny biolojia ny leukemia miteraka. N Engl J Med . 1999, 341 (3): 164-172.