famaritana:
Ny Diamond Blackfan Anemia (DBA) dia tsy fahampian-tsakaiza izay tsy ahafahan'ny tsokan-tsolika maka ho an'ny sela mena (antsoina hoe sela mena madio aplasia). Anisan'ny vondron'olona goavana antsoina hoe aretin'ny taovam-pandevonan-tsolika izy io.
Inona avy ireo endriky ny DBA?
Saika ny marary rehetra dia voamarina tamin'ny taon-dasa voalohany.
- Anemia: Mangidy ny tsy fahampian'ny DBA ary mitaky fampidiran-dra matetika.
- Fahavoazana ho an'ny fahaterahana: Hatramin'ny antsasaky ny marary amin'ny DBA dia misy ihany koa ny tsy fahasalamana ara-batana. Ireo faritra ao amin'ny vatana izay matetika voakasika dia:
- Loha, sandriny, ary tarehy
- Heart
- ankihiben-tànany
- Ny rafitra ara-pananahana sy ny urine
- Fohy kely
- Miharatsy ny homamiadana: Manana aretina mitaiza ny olona manana DBA. Anisan'izany ny lexemia miteo (AML), syndrome myelodysplastic (MDS), ary ny tebiteby.
Inona no mahatonga ny DBA?
Ny DBA dia aretin'ny taovam-pandevonan-tsolika. Efa ho ny antsasaky ny tranga dia ny famaritana hoe ny fiovan'ny fototarazo dia nolavin'ny ray aman-dreny iray. Ny tranga hafa dia tsy mitongilana, mitranga. Amin'ny endrika ara-pianakaviana dia tsy voatery ho voakasika ihany koa ny mpikambana rehetra ao amin'ny fianakaviana. Ny ray aman-dreny dia mety manana fifindrana mifandray amin'ny DBA saingy tsy voamarina raha tsy efa aorian'ny fijerena ny zanany.
Ny sela rehetra ao amin'ny vatana dia manana voka-pahaverezana iray ary avy eo dia mandalo fahafatesana eo ambany fifehezana tena izy.
Ao amin'ny DBA dia miova ny sela avy amin'ny sela (mamerina sela mena ary ny sela mirefona ao amin'ny tsoka) mba hahatonga ny tenany ho very haingana kokoa noho ny tokony hitarika ny famokarana sela mena.
Ahoana ny fijerin'ny DBA?
Ny teboka feno ra (CBC) dia manondro ny anemia ary maneho bebe kokoa noho ny normal cell blood cells (macrocytosis).
Amin'ny ankapobeny, ny anemia dia mitoka-monina tsy misy fiovana ao amin'ny sela fotsy na marika fotsy. Ny isa reticulocyte dia ambany (reticulocytopenia) satria ny tsokan'ny taolana dia tsy mahavita manonitra an'io anemia io.
Ny DBA dia tsy maintsy miavaka amin'ny erythroblastopenia amin'ny fahazazana (TEC) izay afaka manatrika izany ao amin'ny sokajin-taona mitovy, fa kosa mamaha ny fotoana voafetra. Amin'ny ankapobeny, ny ambaratonga hemoglobinina fetal sy erythrocyte adenosine deaminase dia avo indrindra amin'ny DBA fa tsy amin'ny TEC.
Raha misy olona ahiahina ho manana DBA, dia tokony halefa ny fitsirihana avy amin'ny genety. Raha fantatra ny fiovan'ny fototarazo, dia tokony hosedraina ny olona hafa ao an-trano raha voan'ny homamiadana.
Indraindray dia misy tsiranoka sy tsiranoka ny taolana tapahina mba hanombanana ny tontolo manodidina izay misy ny sela mena. Ny marefo dia matetika ara-dalàna, ankoatra ny tsy fahampian'ny fotokarena mena mena (sela aloha izay mivoatra ao amin'ny sela mena).
Fitsaboana diagnostika marika:
- Adiny latsaky ny 1 taona
- Macrocytic (lehibe kokoa noho ny mahazatra) dia miteraka tsy fahampian'ny sela fotsy na sela fotsy
- Reticulocytopenia
- Ny taolana ankapobeny dia ankoatra ny tsy fahampian'ny vorona mena
Raha toa ny marary iray ahiahiana ho manana DBA nefa tsy mahafeno ity fepetra fitsaboana ity, dia misy fepetra faharoa izay afaka manohana ny mety ho aretina azo tsapain-tanana.
Inona ny fitsaboana ho an'ny DBA?
Na dia mila fitsaboana farafahakeliny 25% amin'ny marary aza ny ankamaroan'ny marary, dia hanana fanapahan-kevitra tampoka.
- Fampidiran-dra: Maivana be ny atidoha amin'ny DBA ary mitaky fampidiran-dra matetika. Ity no fitsaboana voalohany mandra-pahatonga azy ho azo antoka hanomboka ny steroids.
- Corticosteroids: Steroids oral toy ny prednisone / prednisolone dia ny fihenan'ny fitsaboana ho an'ny ankizy miaraka amin'ny DBA. Ny steroïde dia natomboka ary nitaraina tamin'ny doka ambany indrindra ilaina mba hanafoanana ny filàna fampidiran-dra. Raha tsy misy valiny dia averina indray ny fampidiran-dra.
- Tsindrona tsokan'ny taolana : Ny famindrana tsimok'aretin'ny tsaramaso dia mety ho fitsaboana. Ny vokatra tsara indrindra dia avy amin'ireo mpilatsaka an-tsitrapo. Ny mpiray tam-po ara-pananahana dia tsy maintsy mandalo fizahan-tany mba ahazoana antoka fa tsy manana endrika DBA izy.