Ny Beta thalassemia dia fahaterahana tsy fahampian-tsakafo izay tsy afaka mamokatra hemoglobine amin'ny ankapobeny. Ny Hemoglobin A (ilay hemoglobine lehibe amin'ny olon-dehibe) dia misy roapolo alpha globina sy rojo globe roa. Ao amin'ny beta thalassemia, ny tsokan'ny taolana dia tsy afaka mamokatra ny habetsaky ny beta globina izay miteraka kely tsy misy hemôglôbinina A. Ary koa, misy ny fatran'ny alpha globina tsy mifamatotra amin'ny beta globin izay mahatonga ny sela mena midika hoe hemolysis.
Iza no atahorana?
Ny beta thalassemia dia toetra nolovaina. Ilaina ny ray aman-dreny mba ho mpitantana ny aretina antsoina hoe karazan-tsakafo beta thalassemia na kely. Raha samy manana ny asany ny karazan'aretina beta, dia manana fahafahana 1 ny 4 amin'ny fahazoana zaza iray amin'ny aretina beta thalassemia. Mampalahelo fa satria tsy misy soritr'aretina ny karazana beta thalassemia, ny ray aman-dreny dia mety tsy mahafantatra izany loza izany alohan'ny fitondrana vohoka.
Inona avy ireo karazam-pahaizana Thalassemia?
Ny Beta thalassemia dia azo sokajiana amin'ny fomba roa: amin'ny alalan'ny fandinihan-dra ara-ponenana na ny fampidiran-dra.
Genônika
Beta zero thalassemia : Ny zero amin'ny mutation beta dia manondro fa tsy misy beta globin azo avy amin'ny chromosome.
Beta plus thalassemia : Ny beta globin dia novokarin'ny vola madinika. Ny habetsahan'ny beta globin vokatra dia miova be amin'ny lovan-tsofina manokana. Ny fiovan'ny sasany dia miteraka tsy misy beta globin mampitovy azy ireo amin'ny klioba mitovy amin'ny beta zero.
Mila fampidiran-dra
Beta thalassemia lehibe: Beta thalassemia lehibe dia voafaritra amin'ny filàna fampidiran-drà ela, matetika isam-bolana (antsoina hoe fitsaboana hypertransfusion).
Beta thalassemia intermedia : Matetika ny tsy fahampian-tsika mety mitaky fampidiran-javatra matetika (mandritra ny aretina, ny fahamaotiana, sns), fa tsy amin'ny fotoam-pandaharana.
Beta thalassemia trait / minor : Izany dia miteraka fanaintainana marefo ara-pahasalamana mahazatra mahazatra matetika amin'ny fanisana ra.
Ahoana no famakiana ny Beta Thalassemia?
Amin'ny ankapobeny, ny lohandohany beta thalassemia dia hita amin'ny endriky ny zaza vao teraka . Ao amin'ireo zazakely ireo, ny fitsapana dia hamantatra fotsiny ny hemoglobine F (na ny foetus), tsy misy hemoglobin A. Ireo zaza ireo dia antsoina amin'ny hematologista mba hijerena akaiky. Ny sasany amin'ireo marary beta thalassemia mpitsabo hafa dia fantatra ihany koa.
Ny marary sasany izay voan'ny aretina sasany dia voamarina amin'ny isa feno fitomboana (CBC). Ny CBC dia haneho ny fahalemena tsy dia mendrika loatra amin'ny sela mena kely. Mety hikorontana amin'ny tsy fahampian-tsakafo izany. Ny diagnose dia voamarina amin'ny famokarana hemoglobinina (antsoina hoe electrophoresis). Ao amin'ny beta thalassemia intermedia ary manintona ity fitsapana ity dia mampiseho ny haavony amin'ny hemoglobin A2 (endrika 2 ho an'ny hemoglobine lehibe) ary indraindray F (fetala).
Inona avy ireo fitsaboana atao amin'ny Thalassemia?
Ny karazan-tsakafo Beta thalassemia dia tsy mitaky fitsaboana. Ireo olona manana traita beta thalassemia dia hanana anemia mandritra ny androm-piainana mandritra ny androm-piainana.
Fampidiran-dra: Ny marary amin'ny beta thalassemia dia mitaky fampidiran-dra mandritra ny androm-piainana. Ny fitsaboana fampidiran-dra dia ampiasaina hanakanana ny famokarana sela mena ao amin'ny tsokan'ny taolana.
Ireo marary intermedia Beta thalassemia dia mety mitaky fitsaboana amin'ny fampidiran-dra amin'ny aretina sy ny fahamaotiana (mandritra ny fitsaboana).
Fanafody fanesorana metaly: Ny mararin'ny beta thalassemia lehibe dia mahazo vy mahazatra amin'ny alalan'ny fampidiran-dra mena. Io vy be loatra io dia mety hanimba ny taova, indrindra ny fo. Ny fiasa vy dia manampy ny vatana amin'ny fanesorana vy. Azo omena fanafody am-bava izy ireo na tsiranoka eo ambanin'ny hoditra. Ny marary amin'ny interaedia beta thalassemia dia mety hampivelatra ny fatran'ny vy, na dia tsy misy fampidiran-dra aza ny fampitomboana ny vy ao anaty tsina kely.
Splenectomy : Afaka mihalehibe ny kalsioma noho ny fihanaky ny sela mena (hemolysis) ary koa ny famokarana sela mena ao amin'ny raviny. Raha mila mitombo ny fampidiran-dra, na mitombo ny isan'ny sela ao amin'ny sela, noho ny fangalarana ao amin'ny kalsioma, dia mila nesorina ny taolana.
Hydroxyurea: Hydroxyurea dia nampiasaina mba hampitombo ny famokarana hemoglobine fetal. Nahomby ny fahombiazany.