Myelodysplastic Syndrome (MDS)

Ny Syndrome Myelodysplastic (MDS) dia vondron'olona aretin'ny taolana izay manana fiakaran'ny toetr'andro amin'ny fampiroboroboana ny leukemia miorona (AML) . Raha samy manana ny soritr'aretina sy ny fitsaboana rehetra ireo aretina ireo, ny zavatra iray iraisan'ny rehetra dia ny fiantraikany eo amin'ny habetsahan'ny voany sy ny fomba tsara indrindra amin'ny tsokan'ny taolana .

Olona eo amin'ny 10 000 eo ho eo no mampivoatra ny MDS any Etazonia isan-taona.

Ny teny hafa ampiasaina hamaritana ny MDS dia ny preleukemia, ny dysplasia hematopoietic, ny leukemia mitoka-monina, ny leukemia oligoblastika, na ny leokemia raitra.

Ahoana no mampivelatra ny MDS?

Ny MDS dia manomboka amin'ny fahasimban'ny ADN na ny fiovan'ny sela ao amin'ny selan'ny selan-dra (hematopoietic) . Vokatr'izany fahasimbana izany, dia manomboka mamokatra ny selan'ny taolana ny tsokan-taolana ary lasa fenoina amin'ny tsy fahampian-tsakafo na "fipoahana".

Ao amin'ny MDS, misy ihany koa ny fitomboan'ny fahafatesan'ny sela (apoptosis), izay mitarika ho amin'ny paradisa mahaliana. Na dia mety hampitombo ny famokarana sela ao amin'ny tsoka aza izy ireo, dia tsy miaina ela loatra izy ireo ka alefa mankany amin'ny ra. Noho izany, ny olona manana MDS dia matetika dia mijaly amin'ny anemia (vatan'ny sela mena), trombocytopenia (tabilao ambany ambany,) ary neutropenia (vatan'ny sela fotsy ambany).

Risk Factors

Tsy fantatra hoe inona no miteraka ireo fiovana izay mamorona ny aretina myelodysplastic, ary 90% amin'ny fotoana tsy misy antony mazava momba ny aretina.

Ny mety ho tranga mety hampidi-doza izay mifandray amin'ny fitomboan'ireto dia:

Voan'ny Leokemia ve Izy Io?

Ny fiheverana ny isan'ny sela fipoahana ao amin'ny tsoka dia manondro ny fahasarotan'ny aretina - ny sela tsy mety kokoa, ny mafy kokoa. Raha vantany vao hita ny tsokanao fa ny mponina ao aminy dia manana sela maherin'ny 20%, dia heverina ho AML ilay toe-javatra.

Tokony ho 30% ny tranganà fandrosoana MDS ho an'ny AML. Na izany aza, zava-dehibe ny manamarika fa na dia tsy mitranga aza io fiovàna io, dia mbola tandindomin-doza ny anemia, ny trombocytopenia, ary ny tsy fitongilanana mifandray amin'ny MDS.

Subtypes

Tsy vitan'ny hoe aretin'ny MDS ihany ny fahasamihafan'ny taolana maromaro, misy antony maromaro ao anatin'izany toe-javatra izany izay mamaritra ny fitondran-tena sy ny toetran'ny aretina. Vokatr'izany, ny mpahay siansa dia sahirana amin'ny fananganana rafitra fananganana izay mandinika ireo sokajy samihafa ireo.

Ny voalohany amin'ireo rafitra ireo dia ny sokajy frantsay-amerikana-britanika (FAB). Mamotika ny MDS izy ka lasa sokajy 5 mifototra amin'ny fomba fijerin'ny taolana taolana sy ny valin'ny fitsaboana feno ny marary (CBC) :

Hatramin'ny fampivelarana ny fepetra FAB tamin'ny taona 1982, ny mpahay siansa dia nahalala bebe kokoa momba ny tsy fetezana ara-pananahana izay mitondra any amin'ny MDS ary ny anjara andraikitry ny fiovan'ny aretina. Vokatr'izany, ny Fikambanana Iraisam-pirenena Momba ny Fahasalamana (WHO) tamin'ny taona 2001 dia namoaka fiovana kely tamin'ny rafitra FAB. Nanampy toe-javatra sasantsasany izy ireo - 5q syndrome, MDS tsy voamarina (MDS-U), ary cytopenie mibaribary amin'ny dysplasia multilineage (RCMD) - ary nizara ny hafa toy ny RAEB sy CMML mifototra amin'ny isan-jaton'ny fipoahana ao amin'ny tsokan'ny taolana.

Nanazava ihany koa izy ireo fa mihoatra ny 20% ny fipoahana tao amin'ny tsoka dia ny AML, ka mahatonga ny leoememia RAEB-T ho fanoherana ny MDS.

Ny fomba fahatelo amin'ny fametrahana MDS dia mampiasa ny Fandaharanasa Fandalinana Iraisam-pirenena (IPSS). Ity rafitra ity dia mampiasa fepetra telo mba hamantarana ny fomba hivoahan'ny MDS: ny isan'ireo sela ao amin'ny ratra mivelona amin'ny marary, ny isan'ny sela fipetrahana amin'ny tsoka, ary ny cytogenetics (ny karazam-pahaizana ara-pananahana mifandray amin'ny MDS).

Mifototra amin'ireo tranga ireo, ny IPSS dia mizara ny marary amin'ny sokajy efatra izay manondro ny "risika" amin'ny MDS- ambany, midina-1, intermediate-2, ary avo. Ny IPSS dia manome fomba fitohizan'ny famaritana ny vokatry ny MDS, mamaritra ny toetrandro sy ny fitsaboana.

Primary vs. Secondary MDS

Amin'ny ankamaroan'ny marary, ny MDS dia toa mivoatra noho ny antony tsy fantatra, avy amin'ny manga. Io no antsoina hoe MDS voalohany na de novo . Toy ny amin'ny leokemia sy ny aretin'ny taolana hafa, ny mpahay siansa dia tsy azony antoka hoe inona no mahatonga ny MDS voalohany.

Ny MDS faharoa dia manondro ny toe-javatra rehefa manaraka fitsaboana mialoha amin'ny fitsaboana simia na fitsaboana aretin-tsaina.

aretina

Ny MDS dia voamarina amin'ny fampiasana ireo teknika izay ampiasaina amin'ny fitiliana ny leokemia .

Ny dingana voalohany dia ny fanandramana ny ra mandriaka ho an'ny marary ho an'ny totalisan'ny ra (CBC). Ity fitsapana ity dia mijery ny isan'ny sela mena, ny sela fotsy ary ny platelets ao amin'ny ra, mba hahazoana hevitra ankapobeny momba ny zava-mitranga ao amin'ny tsoka. Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra, olona iray manana MDS dia hampiseho isa maromaro mena (anemia), ary angamba platelets (trombocytopenia) sy ny neutrophils (neutropenia).

Raha tsy misy antony hafa mety ho hitan'ny marary ny fananana anemia, ny dokotera dia hanatsara ny taolana sy ny biopsy . Ao amin'ny marary iray amin'ny MDS, ny tsoka dia hampiseho ny endrika tsy mety ary koa ny isan'ny marika tsy marivo na "fipoahana". Rehefa hijery ny ati-dihin'ny sela ireo sela, dia hampiseho fiovana na fiovana amin'ny chromosomes.

Famantarana sy soritr'aretina

Ny marary amin'ny MDS dia mety hahatsapa ny soritr'aretin'ny anemia toy ny:

Ny marary vitsivitsy ihany koa dia hanana marika momba ny tsy fandriampahalemana sy ny trombocytopenia, anisan'izany ny olana momba ny ra sy ny fahasarotana amin'ny ady amin'ny aretina.

Zava-dehibe ny manamarika fa misy toe-javatra maro hafa tsy dia lehibe loatra izay mety hiteraka famantarana sy soritr'aretina. Raha manahy momba ny olana ara-pahasalamanao iainanao ianao, dia tsara foana ny miresaka amin'izy ireo amin'ny dokotera na mpitsabo matihanina hafa.

Famintinana izany

Ny MDS dia tsy aretina iray, fa ny vondron'andron'ny toe-piainana izay miteraka fiovana amin'ny fomba ampiasain'ny tsokan-taolana.

Satria ny siansa dia mianatra bebe kokoa momba ny génétique sy ny anjara andraikiny eo amin'ny fampandrosoana ireo karazana aretina ireo, dia mianatra bebe kokoa momba ireo toe-javatra izay mamaritra ny fomba andehanany sy ny vokatra mety. Amin'ny hoavy, ireo mpikaroka dia afaka hampiasa ity fampahalalana ity mba hamoronana fomba fitsaboana vaovao sy mahomby kokoa amin'ny MDS.

Sources:

Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Fandrobana sy fanasitranana amin'ny aretina miafina amin'ny aretina Myelodysplastic eo amin'ireo mpampiasa Medicare Amerikana" Journal of Oncology Clinical June 2010. 28: 2847-2852.

"Ny fitantanana ny marary amin'ny marary sy ny taolam-paty": ao amin'ny Days, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Ny aretina hematologic: Ny Syndrome Myelodysplastic. Springer: New York. (p. 89-94).

Haferlach, T., Kern, W. "Classification and Staging of Myelodysplastic Syndrome" in Days, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Fahalotoan'ny hematologic: Ny Syndrome Myelodysplastic. Springer: New York. (p.40-51).

National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaries. Ny fitsaboana Syndrome Myelodysplastic. Health Professional Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1

Nimer, S. "Ny Aretina Myelodysplastic" Blood May 2008. 111: 4841-4851.

Scott, B., Deeg, J. "Syndrome Myelodysplastic" fanaraha-maso fitsaboana isan- taona 2010. 61: 345-358.