Ny tsy fahampiana anemia amin'ny fipoahana mahery vaika, na RAEB, dia manondro ny fikorontanan'ny sela mpandatsa-dra. Ny RAEB dia iray amin'ireo karazana fito amin'ny aretina toy izany, na ny aretina myelodysplastic (MDS), fantatra amin'ny fikambanana World Health Organization (WHO), izay manavaka ny sokajin'ny RAEB: RAEB-1 sy RAEB-2.
Amin'ny ankapobeny dia samy manana ny vinavina sarotra ny roa tonta.
Ny RAEB dia mifandray amin'ny risika mihamitombo amin'ny fivontosana mihatra amin'ny leokaemia mitoka-monina - kanseran'ny selan'ny taolana avy amin'ny taolana .
Fahatakarana RAEB, karazana MDS
Ny Syndrome Myelodysplastic, na MDS, dia manondro ny fianakavian'ny aretina tsy fahita firy ao amin'ny rà, izay tsy ahitan'ny tsokan-tsarobidin'ny sela mena, fotsy fotsy na fotsy. Ny RAEB dia karazana MDS, ary mampalahelo fa io dia endrika matanjaky ny MDS.
Tahaka ny endriny hafa amin'ny MDS, ny RAEB matetika dia misy fiantraikany amin'ny olona maherin'ny 50 taona, saingy mety ho an'ny tanora ihany koa, ary koa ny antony tsy fantatra ankehitriny.
Rehefa manana endrika MDS toy ny RAEB ny olona iray, dia mety hamokatra tsiranoka maro na tsy matotra ny taolana taolana, izay matetika misy endrika maoderina, habeny na fisehoana, raha oharina amin'ny salama. Antsoina hoe cellulose ny fantsom-pahafatesana voalohany, izay misy tanora sasany, izay matetika ampiasaina amin'ny adihevitra momba ny leokemia.
Maro amin'ny mpahay siansa ankehitriny no mihevitra ny MDS ho karazana ra sy kanseran'ny kansera.
Ny rafitra fantsona samihafa dia nampiasaina ho an'ireo aretina ireo. Ny rafitra fananganana WHO dia manandrana manavaka ny karazan'ny MDS, miaraka amin'ny fiheverana ny toetran'ny aretina. Ny WHO amin'izao fotoana izao dia mahafantatra karazana MDS 7, ary ny RAEB-1 sy ny RAEB-2 miaraka amin'ny 35-40 isan-jaton'ny tranga rehetra an'ny MDS.
- Cytopenia mibaribary amin'ny dysplasia tsy misy fika (RCUD)
- Anemia mibaribary amin'ny rivotra maloto (RARS)
- Cytopenia mibaribary amin'ny dysplasia multilineage (RCMD)
- Anemia mibaribary amin'ny fipoahana tafahoatra-1 (RAEB-1)
- Adin-tsaina mibaribary amin'ny fipoahana-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, tsy voafaritra (MDS-U)
- Ny Syndrome Myelodysplastic mifandray amin'ny isolisé del (5q)
Ireo anarana voalaza etsy ambony ireo dia matetika manondro ny fomba fitrangan'ny rà sy ny taolam-borona, rehefa nodinihina teo ambanin'ny mikraoskaopy. Ny anarana ao amin'ny lisitra etsy ambony anefa dia voafaritry ny fiovan'ny fiovana, na ny fiovan'ny chromosome, ao amin'ny sela misy ny sela misy tsiranoka amin'ny taolana.
Raha ny momba ny RAEB (na ny karazan'olona roa samy hafa), dia manana ny ampahany roa ny anarana: ny tsy fahampiana anemia; ary ny fipoahana tafahoatra. Ny anemia, amin'ny ankapobeny, dia tsy fahampian'ny salam-bolana mena mahasalama. Ny anemia marefo dia midika fa ny anemia dia tsy noho ny iray amin'ireo voary mahazatra mahazatra ho an'ny anemia ary ny ankizivavy dia amin'ny ankapobeny ihany no ampiharina amin'ny fampidiran-dra. Rehefa misy olona manana tebiteby sy fitsapana mivaivay dia manambara fa betsaka kokoa ny sela fipetrahana tsy mety raha oharina amin'ny ara-dalàna, fa ny areti-mifindra matanjaka amin'ny fipoahana be loatra.
Mety ho an'ny olona iray manana RAEB koa ny manana tarehimarika ambany ao amin'ireo sela hafa ao amin'ny tsokan'ny taolana.
Ny olona manana ny RAEB dia mety manana fery mibaribary mivaona (rà mena kely), tsy misy fotony (neutrophils), trombocytopenia mipetrapetra (tavy ambany), na fitambarana telo.
RAEB dia endriny avo lenta amin'ny MDS
Ho an'ny marary izay voan'ny MDS dia zava-dehibe ny mamaritra ny lanjan'ny risika. Ny endriny sasany amin'ny MDS dia tsy mampidi-doza, ny hafa mety hampidi-doza, ary ny hafa mety hampidi-doza. Ny RAEB sy ny RCMD dia heverina ho endrika matanjaton'ny MDS. Na izany aza, tsy ny marary rehetra amin'ny RAEB dia samy manana ny vinavina mitovy. Ny singa hafa dia miditra an-tsehatra, toy ny taona, ny fahasalamana ankapobeny, ny endriky ny aretina, ary ny génétika ny cellules izay mifandray amin'ny taolana.
aretina
Rehefa ahiahiana ny MDS, dia tokony hatao ny biopsy sy tsiranoka amin'ny taolana. Izany dia mitaky ny fahazoana mason'ny taolana sy mandefa azy any amin'ny laboratoara ho an'ny fanadihadiana sy fandikana.
Ny fandinihana dia natao arakaraka ny fisehon'ireo sela eo ambanin'ny mikraoskaopy, ny fomba hahatonga azy ireo ho voasarona amin'ny karazana loko sy marika samihafa mifandray amin'ny fampiasana antikôla ho marika, ary, raha oharina kokoa ny subtype MDS, dia misy zavatra antsoina hoe cytometry mikoriana . Ny cytometry mikoriana dia fomba iray ahafahan'ny sela manana toetra manokana ho fantatra sy hodiavina avy amin'ny selan'ny mponina ao anatina ohatra iray.
Types
Ny endriny roa (1 sy 2) amin'ny RAEB dia mifandray amin'ny mety hampiakatra ny aretim-pon'ny moka (AML). Ankoatr'izany, ny marary manana MDS avo lozaka toy ny RAEB dia mety ho resin'ny tsiranoka amin'ny tsokan-taolana, tsy misy fivoarana amin'ny AML, ary noho izany ny toe-javatra dia matetika mitebiteby amin'ny tenany manokana, tsy misy fivoaran'ny leokemia.
Ny Terminology momba ny RAEB
Ny fanendrena RAEB dia miankina amin'ny fahatakarana ny teny maromaro:
- Ny tsimok'aretin'ny taolam-paty dia : Ny santionan'ny tsokan-tsainareo dia azo, ary ny isan'ireo toera-pitsaboana tsy voaaro sy tsy mety.
- Ny fiparitahan'ny rà mandriaka: Ny santionan'ny rào amin'ny vina dia misintona mampiasa ny fanjaitra, ary ny isan'ireo toera-pitsaboana tsy marim-pototra sy tsy mety.
- Teham-potoana ora : Izany no zavatra hitadiavan'ny dokotera rehefa mahita ny fipoakanao eo ambanin'ny mikraoskaopy. Na dia antsoina hoe "tehina" aza izy ireo, dia tonga amin'ny endriny maro samihafa izy ireo. Izy ireo dia kely kokoa noho ny nosy, ary hita ao anatin'ny cytoplasma. Matetika izy ireo dia misy fanjaitra misy endriny maromaro, saingy mety ho endrika avaratry ny diamondra, na lava sy mahitsy kokoa.
Miorina amin'ny fanatrehana na ny tsy fisian'ny famoahana etsy ambony, dia tapa-kevitra ny olona iray hanana RAEB-1 na RAEB-2 toy izao manaraka izao:
Ireo marary dia voan'ny aretina RAEB-1 raha toa izy ireo na 1) ny teboka mararin'ny taolana tapaka eo anelanelan'ny 5 sy 9 isan-jato amin'ny farafaharatsiny miisa 500, na 2) ary (3) tsy misy rantsana ora. Ny fisian'ny kritika 1 na 2 plus 3 dia mamaritra ny raharaha MDS toy ny RAEB-1.
Ny tombatomban'ny RAEB-1 mivadika ho lefoemia mieloid dia mihevitra fa 25 isan-jato eo ho eo.
Ireo marary dia voan'ny aretina RAEB-2 raha toa izy ireo na 1) ny fipoahan'ny tsoka eo amin'ny taolana dia eo anelanelan'ny 10 sy 19 isan-jato amin'ny farafaharatsiny miisa 500, na 2) na (3) hodi-kazo ho hita. Ny fisian'ny fepetra 1, 2 na 3 dia mamaritra ny raharaha MDS toy ny RAEB-2.
Tombanana fa ny lanjan'ny RAEB-2 mivadika ao amin'ny leokaemia mitoka-monina dia mety ho avo 33 ka hatramin'ny 50 isan-jato.
Inona ny RAEB-T?
Mety ho hitanao ilay fehezan-teny hoe "anemie refractory amin'ny fipoahana diso tafahoatra amin'ny fanovana," na RAEB-T. Ity fe-potoana ity dia efa nilaozina tao amin'ny WHO-fanoratana ny soritr'aretina myelodysplastic.
Ny ankamaroan'ny marary efa anisan'io sokajy io dia efa sokajiana ho toy ny voan'ny leoememia mahery. Ao amin'ny rafitra fanoratana samihafa, ny Frantsay-Amerikanina-Britanika (ny FAB-fanoratana), ny marary dia voatendry ho an'ny sokajy RAEB-T raha toa ka izy ireo ihany koa (1) ny fipoahan'ny tsoka eo amin'ny taolana dia eo anelanelan'ny 20 sy 30 isan-jato, Ny fipoahana mitatao dia farafahakeliny 5 isan-jato, na (3), tehina hono azo tsaboina, na inona na inona ny isan'ireo fipoahana.
Mbola misy hatrany ny adihevitra momba ny sandan'ny sokajy RAEB-T tahaka ny ao amin'ny rafitra FAB, ankoatra ny "AML-20-30", toy ny ao amin'ny rafitra WHO. Maro tamin'ireo fitsapana marobe notontosaina tato anatin'ny taona vitsivitsy no nampiasa ny teny hoe RAEB-T, na dia teo aza ny fiovana tao amin'ny rafitra fananganana WHO. Ny tsipika ambany ho an'ny marary sy ny mpanome ara-pahasalamana dia toa mety ho zava-dehibe ny mahafantatra fa misy andalan-tenim-pirahalahiana mifampitohy, mba tsy hisorohana ny fotoana hisorohana ny fitsaboana amin'ny toeram-pitsaboana.
Ahoana no fitsaboana RAEB?
Ny fitsaboana ny RAEB dia samy hafa amin'ny toe-javatra samihafa. Ny taonan'ny fahasalamana sy ny fahasalamana amin'ny ankapobeny dia mety hiteraka fanapahan-kevitra toy izany. Ny marary amin'ny RAEB dia tokony hahazo fampahalalana momba ny vaksiny, ary ny mpifoka amin'ny RAEB dia ampirisihina hanakana ny fifohana sigara. Manamarika fa mety handroso ny RAEB dia ahitana aretina matetika, ra mandriaka, mangana, ary ny ilàna fampidiran-dra matetika.
Tsy ny marary rehetra amin'ny MDS no mitaky ny fitsaboana avy hatrany, fa ny marary miteraka aretina mitranga (anemia, trombocytopenia, tsy mitongilana amin'ny tsy fahampian-tsakafo), ary anisan'izany ny ankamaroan'ny marary manana MDS avo lenta loatra (anisan'izany ny RAEB-2, izay maneho ny avo indrindra ny mari-pahaizana MDS miaraka amin'ny fanadihadiana mahakivy indrindra).
Toro-làlana mahazatra mikasika ny tambajotram-pihariana nasionaly iraisam-pirenena (NCCN) dia mampiditra ny fahasalamana sy ny fampihorohoroana eo amin'ny tsirairay, ny Fandaharanasa Iraisam-pirenena momba ny fanandramana iraisam-pirenena (IPSS) ary ny IPSS (RSS) ary ny karazan-risika ho an'ny MDSS (IPSS). Tsy misy "fomba iray mifanentana amin'ny rehetra" amin'ny fitsaboana ny olona amin'ny RAEB, na izany aza.
Misy karazany telo ny fitsaboana : fitsaboana fanohanana, fitsaboana goavam-be, ary fitsaboana avo lenta. Ireto fanafarana ireto dia hazavaina etsy ambany:
- Ny fikarakarana fikarakarana dia ahitana antibiôtika ho an'ny aretina sy ny sela mena ary ny fampidiran-dra maromaro noho ny antony marim-pototra.
- Ny fitsaboana goavam -be dia misy ny fitomboan'ny fitomboan'ny sela, ny solosaina hafa toy ny azacitidine sy ny decitabine, ny fitsaboana immunosuppressive, ary ny fitsaboana chimotherapy ambany. Ireo fitsaboana ireo dia azo atolotra ho an'ny toeram-pitsaboana ary mety hanatsara ny soritr'aretina sy ny kalitaon'ny fiainana, saingy tsy manasitrana ny toe-javatra izy ireo.
- Ny fitsaboana goavam-be dia ahitana ny chemo sy ny fifindran'ny tsimokaretina manerantany. Ireo fitsaboana ireo dia mitaky fitsaboana amin'ny hopitaly ary mety hampidi-doza ny vokatra hafa mampidi-doza, saingy mety ho afaka hanatsara haingana kokoa noho ny fitsaboana haingana kokoa noho ny fitsaboana kely izy ireo ary mety hanova ny fomba itondran'ny toe-javatra amin'ny ankapobeny. Ny olona sasany ihany no kandidà amin'ny fitsaboana goavam-be.
Ny fitsaboana amin'ny klinika dia safidy ho an'ny marary sasany. Tsy ela loatra, raha ny marina, nisy ny fitsaràna ny fitsaboana izay mampiseho ny tombontsoa amin'ny decitabine, raha ampitahaina amin'ny fikarakarana fanampiana tsara indrindra, amin'ny marary zokiolona amin'ny tsy fahampian-torimaso miaraka amin'ny fipoahana diso (RAEBt).
Teny iray avy amin'ny
Raha fantatrao RAEB-1, RAEB-2 ianao, na manana karazana MDS hafa izay heverina ho manana risika be dia be, dia resaho amin'ny ekipam-pitsaboana momba ny safidinao.
Ho an'ireo marary manana MDS avo kokoa, azacitidine (5-AZA, Vidaza) sy decitabine (Dacogen) dia fanafody roa ankatoavin'ny FDA ho an'ny MDS izay mety hiheveran'ny ekipa miandraikitra ny fitsaboana anao. Ireo medikaly ireo dia antsoina hoe antsoina hoe hypomethylating.
Ny vondrona consensus maromaro dia nanambara fa, ho an'ny MDS avo lenta kokoa, dia tokony halefa tsy tapaka avy hatrany ny HSCT (taolam-pandam-bolo) na ny fitsaboana amin'ny mpitsabo hypomethylating. Ny Allogèneic HSCT (taolana voan'ny diabeta avy amin'ny mpanome vola) no fomba iray ahafahana mandrindra ny MDS, saingy indrisy fa safidy mety ho an'ny marary marobe, noho ny vondrona efa antitra izay voan'ny MDS, miaraka amin'ny aretina mitaiza toe-java-misy sy ny marary hafa.
> Loharano:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Ny Decitabine dia manohitra ny fitsaboana tsara indrindra amin'ny marary zokiolona miaraka amin'ny tsy fahampian-drà mandriaka amin'ny fipoahana diso tafahoatra (RAEBt) - vokatry ny fanadihadiana ataon'ny tarika misy ny fizarana faha 60101 ao amin'ny EOPC Leucemia Cooperative Group sy ny SGPS (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia miparitaka amin'ny fipoahana (RAEB): fanadihadiana momba ny famerenana amin'ny laoniny araka ny tolo-kevitry ny OMS. Br J Haematol. 2006, 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Fisedrana iray momba ny vorinostat sy alvocidib amin'ny marary izay miteraka lexemia mirefarefa, mibaribary na mahatsiravina, na areti-maso marefo amin'ny fipoahana mahery vaika-2. Clin Cancer Res. 2013, 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Ny methylation ADN dia singa manan-danja amin'ny fivoaran'ny MDS amin'ny AML. Ra . 2009, 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine front-line amin'ny 339 mararin'ny aretina myelodysplastic sy ny leukemia mikiody: fampitahana ny mari-pahaizana Frantsay-Amerika-Anglisy sy Britanika. J Hematol Oncol. 2016, 9: 39.