Ny Syndrome Myelodysplastic, na MDS, dia ahitana karazana aretina maro isan-karazany izay misy fiantraikany amin'ny tsiranoka tsaramaso. Ny tsokan-taolana dia mamorona sela vaovao mena, sela fotsy ary tsangam-bato mba hikorontana, ka mety hiteraka tsy fahampian-tsakafo, tsinontsinoavina ambany, ary olana hafa.
Ny tena mahakasika ny MDS dia a) ireo sanda ambany sy ireo olana rehetra mifandraika amin'izany; ary b) ny tanjaky ny MDS mba hivoahana amin'ny homamiadan'ny homamiadana - leukemia mikiaka , na AML.
Ny karazana MDS samihafa dia samy hafa tanteraka. Tsy ny fitsaboana MDS rehetra dia mety amin'ny marary rehetra amin'ny MDS. Ny safidy ho an'ny fitsaboana MDS dia ny fitsaboana, ny fitsaboana ambany, ny fitsaboana avo lenta, ary / na ny fitsaboana.
Fanaraha-maso fitsaboana
Rehefa miresaka momba ny drafitra fitsaboana MDS miaraka amin'ny dokotera ianao, dia mety ho tena manan-danja ireo heverina ho lazaina fa marary. Ireto misy ohatra ireto:
- Ahoana no nandraisanao andraikitra isan'andro alohan'ny fitsaboana MDS
- Ny fahasalamana hafa misy anao
- Ny taonanao
- Ny vola ara-bola amin'ny fitsaboana isan-karazany
- Inona no mety ho fitsaboana azo ekena aminao?
Ny toetra mampiavaka ny endriny manokana amin'ny MDS dia tena zava-dehibe tokoa. Ireto misy ohatra:
- Ny marika sy ny valin'ny fanandramana avy amin'ny taolana tapahinao, izay manampy amin'ny famaritana ny safidy azonao, ny mety hahatonga ny MDS hivoatra amin'ny leokemia , ary ny mety ho vokatra azo alaina amin'ny fitsaboana sasany.
- Ny fiheveran'ny MDS anao dia ny fiantraikan'ny sela salama ao amin'ny rà mandriaka aminao
- Ny habetsahan'ny aretinao dia mifototra amin'ny isan'ny sela tsy mety "hazavana" ao amin'ny tsokanao
Ny tanjonao amin'ny zavatra tianao hialana amin'ny fitsaboana koa dia mitaky ny drafitra. Ireto misy ohatra:
- Mahatsiaro ho tsara kokoa
- Amboary ny filanao hanana fampidiran-dra be dia be
- Ampitomboy ny anemia , ny tsy fahasalamana , ary ny trombocytopenia
- Mitadiava famelan - keloka
- Manasà ny MDS
Miambena ary miandrasa
Ho an'ireo marary izay manana fitsaboana tsy dia mampidi-doza, araka ny fahavitan'ny fandaharanasa iraisam-pirenena momba ny fanandramana, na ny IPSS, ary ny fitomboana feno ra (CBC) , indraindray ny fitsaboana tsara indrindra amin'ny fitsaboana dia ny fanamarihana sy ny fanohanana araka izay ilaina.
Amin'ity tranga ity dia mila hijery ny fiovana ao amin'ny tsokanao ianao izay mety manondro ny fivoaran'ny aretina. Ny CBC dia mety ho anisan'ny fanarahamaso ny fanaraha-maso.
Fikarakarana fanohanana
Ny fikarakarana fanohanana dia manondro fitsaboana ampiasain'ny mpitsabo sy ny fitantanana ny MDS; Ireo fitsaboana ireo dia afaka manatsara ny toe-piainan'ny olona, saingy tsy mihitsoka izy ireo amin'ny fanafihana ny sela mahatonga ny MDS.
fampidiran-dra
Raha manomboka manjombona ny ranao ary tratran'ny soritr'aretina ianao, dia mety hahazo tombony amin'ny fampidiran - dra mena na tabilao mena. Ny fanapahan-kevitry ny fampidiran-dra dia miankina amin'ny toe-pahasalamanao hafa sy ny fahatsapanao.
Fandeferana vy sy fitsaboana
Raha manomboka mandefa fampidiran-dra maromaro isam-bolana ianao, dia mety ho mety hampidi-doza ny famolavolana fepetra antsoina hoe fanerena vy.
Ny habetsaky ny vy ao amin'ny fampidiran-dra mena dia mety miteraka fitomboan'ny fivarotana vy ao amin'ny vatanao. Ny vy toy izany dia mety hanimba ny taovao.
Ny dokotera dia afaka manasitrana sy manakana ny fatran'ny vy amin'ny fampidiran-tena maromaro amin'ny fampiasana fanafody antsoina hoe foza vy, izay ahitana fitsaboana am-bava, deferasirox (Exjade), na fampidirana antsoina hoe deferoxamine mesylate (Desferal). Manaova tari-dalana azo avy amin'ny tambajotra nasionaly momba ny cancer, na NCCN, manolotra fepetra azon'ny dokotera ampiasaina mba hanapahana raha mila fanafody fanadiovana vy ianao.
Tombantombana Fandrosoana Olona miady amin'ny MDS dia mety hahazo tombontsoa amin'ny famokarana medikaly antsoina hoe erythropoietin agents or proteins (ESAs).
Ohatra ny ESAs dia ny epoetin alfa (Eprex, Procrit na Epogen) na ny darbepoetin alfa (Aranesp). Ireo fanafody dia omena ho toy ny fitsaboana ao amin'ny tavy misy anao (fampidiran-doko). Na dia tsy manampy an'ireo medikaly MDS aza ireny fanafody ireny, dia mety hanampy izy ireo hisoroka ny fampidiran-dra ao amin'ny sasany.
Ny dokotera dia mety hanolotra anao hanomboka amin'ny sehatry ny colonisation, toy ny G-CSF (Neupogen), na GM-CSF (leukine) , raha mihen-danja ny sela fotsy fotsy anao noho ny MDS anao. Manampy amin'ny fampivoarana ny vatanao ny kolon-tsaina mamporisika anao mba hamoahana aretina hafa miady amin'ny selan'ny fotsy antsoina hoe neutrophils. Raha toa ka ambany ny tsy fahampian-tsakafoo dia mety hampidi-doza kokoa ianao. Mitandrema amin'izay mety ho famantarana ny aretina na ny tazo, ary jereo ny mpitsabo iray araka izay azo atao raha toa ka misy olana.
Fampihorohoroana ambany
Ny fitsaboana goavam-be dia manondro ny fampiasana ny chimiothérapie kely ambany sy ny fanafody fantatra amin'ny anarana hoe modifiers biôlôjika. Ireo fitsaboana ireo dia natao indrindra any amin'ny toeram-pitsaboana any ivelany, fa ny sasany amin'izy ireo dia mety mitaky fikarakarana fanohanana na fitsaboana indraindray aorian'izany, ohatra, mba hanasitranana aretina.
Epigenetic Therapy
Vondrona medikaly antsoina hoe hypomethylating or demethylating agents no fitaovam-piadiana vaovao indrindra amin'ny ady amin'ny MDS.
Azacitidine (Vidaza) dia nankatoavin'ny FDA ho ampiasaina amin'ny sokajy Frantsay-Amerikanina-Anglisy (FAB) sy ny sokajin'ny risika IPSS rehetra. Ity fanafody ity dia amin'ny ankapobeny ho toy ny tsipoitra fanindroany mandritra ny 7 andro tsirairay, 28 andro fara-fahakeliny 4-6 farafahakeliny. Ny fikarohana momba ny azacitidine dia nampiseho ny 60 isan-jaton'ny valiny, ary 23 isan-jato eo ho eo amin'ny famoahana ny ampahany na ny famoahana ny aretiny. Matetika ny azacitidine dia mitarika ny fihenan-tsakany voalohany amin'ny selan'ny ra izay mety tsy hiverina mandra-pahatonga ny faran'ny iray na roa farafahakeliny.
Ny karazam-panafody hafa ampiasaina amin'ny fitsaboana amin'ny MDS dia decitabine (Dacogen). Tena mitovy amin'ny rafitra azacitidine, io ihany koa ny FDA nankasitraka ny karazan'ny MDS. Ny fitiliana fitsaboana dia amin'ny ankapobeny amin'ny tosidran'ny tsiranoka ambany, ary noho izany dia heverina ho fitsaboana ambany ihany koa izy io. Decitabine dia azo omena fitsaboana na fanesoana. Ny fianarana iray izay nanomezan'ny decitabine fitsaboana nandritra ny 5 andro dia nahitana ny famenoana tanteraka ny 40 isan-jato. Fomba fanadihadiana hafa ny dosing fitsaboana.
Fanafody fitsaboana sy fitsaboana ara-biôlôjia
Ao amin'ny MDS, ny selan'ny ra, ny sela fotsy ary ny platelets dia novonoina na maty talohan'ny nahafahany matotra ka navotsotra avy ao amin'ny tsokan'ny taolana ho ao amin'ny rà. Amin'ny lafiny sasany, ny lymphocytes (karazana sela fotsy fotsy) no tompon'andraikitra amin'izany. Ho an'ireo marary ireo dia mety hahomby amin'ny fampiasana fitsaboana izay manimba ny hery fiarovana.
Ny tsy fahampian-tsakafo, ny mpitsabo ambany (biologic responsable modifiers) dia misy globulin anti-thymocyte (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, proteinina fusion protecteur anti-tumor, ary vitamin D analogues. Ireo rehetra ireo dia asehony farafaharatsiny ny sasany amin'ireo fitsapam-pahaizana tany am-boalohany, saingy maro no mila fisedrana ara-pitsaboana bebe kokoa hahatakatra ny fahombiazan'ny karazana MDS.
Ny olona izay manana karazana MDS antsoina hoe 5q syndrome, izay misy fiterahana malemy ao amin'ny chromosome 5 dia mety hamaly ny fanafody antsoina hoe lenalidomide (Revlimid). Amin'ny ankapobeny, ny lenalidomida dia ampiasaina amin'ny marary manana risika IPSS ambany na ambany-ambany, izay fotodrafitrasa mena tsy miankina. Ao amin'ny fandalinana ny lenalidomide, maro ny marary dia nampihena ny fepetra fampidiran-dra - efa saiky ny 70 isan-jato, raha ny marina - saingy nanohy niaina teboka ambany sy ny antontam-baovao. Ny tombontsoa amin'ny fitsaboana MDS avo lenta kokoa, na ny subtype hafa mihoatra ny 5q syndrome amin'ny lenalidomide dia mbola mianatra.
Fitsaboana avo lenta
fitsaboana simika
Ny marary sasany misy risika avo lenta MDS, na FAB karazana RAEB sy RAEB-T, dia mety hoentina amin'ny fitsaboana simenitra. Io karazana chimotherapy io, izay karazana iray ampiasaina amin'ny fitsaboana ny leukemia miorona (AML), dia mikendry ny hamotika ny isan'ny sela tsy voajanahary ao amin'ny tsokan'ny taolana izay mitondra any amin'ny MDS.
Na dia mety ho tsara amin'ny marary sasany amin'ny MDS aza ny fitsaboana simika, dia zava-dehibe ny mandinika fa mety ho tratran'ny loza hafa ny marary efa ela. Ny tombontsoa azo avy amin'ny fitsaboana dia tokony handresy ny loza mitranga.
Ny fikarohana dia mitohy mba hampitaha ny vokatr'ireo fitsaboana simenitra manoloana ny azacitidine na ny decitabine.
Fiompiana tranombakoka
Ny mararin'ny IPSS MDS avo lenta dia mety hahavita manasitrana ny aretin'izy ireo amin'ny fanodinan-dray amin'ny sela . Mampalahelo anefa fa ny fampiasana azy io dia mampihena ny fampiasana azy. Raha ny marina, ny fanindrahindram-pahefana amin'ny sela rehetra dia afaka mahazo fitsaboana mitentina 30%. Noho izany, io fitsaboana io dia ampiasaina amin'ny tanora marary izay salama tsara.
Ny fanadihadiana amin'izao fotoana izao dia manadihady ny andraikitry ny transplants antsoina hoe "mini" amin'ny marary efa mararin'ny MDS. Na dia heverina fa tsy dia mahomby noho ireo transplants amin'ny fomba nentim-paharazana aza ireny karazana fandidiana ireny, dia mety hanosika azy ireo ho an'ny marary izay tsy ho azo ekena ny fisotroan-drononony.
famintinana:
Noho ny karazana MDS sy karazana marary isan-karazany, dia tsy misy fitsabahana iray amin'ny habeny tokana. Noho izany dia zava-dehibe ho an'ny marary MDS ny miresaka momba ireo safidy rehetra miaraka amin'ny ekipa mpitsabo, ary mahita fitsaboana iray izay hanome azy ireo ny tombontsoa tsara indrindra amin'ny kely indrindra amin'ny toaka.
Ny fitsaboana amin'ny toeram-pitsaboana miaraka amin'ny fitsaboana vaovao momba ny MDS dia mitohy, noho izany dia aoka hijanona foana. Ohatra, ruxolitinib (Jakafi) dia nodinihina amin'ny fitsaboana ny marary manana risika MDS ambany na intermediate-1.
Sources:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndrome: Fitsipika momba ny klinika amin'ny oncology. JNCCN. 2013, 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Disitabine fandaharam-potoana ambany (100 mg / m2 / Course) ao amin'ny aretin'ny myelodysplastic (MDS). Fampitahana amin'ny fizarana dose telo samihafa. Ra. 2005; 106 abstract. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis and treatment of syndrome myelodysplastic primary in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Ra . 2013, 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Ny Aretina Myelodysplastic" Blood May 2008. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. "Syndrome Myelodysplastic" fanaraha-maso fitsaboana isan- taona 2010. 61: 345-358.