Ny polycythemia vera dia aretina iray mahatonga ny tsokan'ny taolana ho lasa sela mena, fotsy, ary platelets, izay mety miteraka risikin-drà.
Manana marika matevina be dia be ny sela mena. Ny fiatrehana ny fototarazon'ny JAK2, proteinina tafiditra ao anaty sela, dia hita amin'ny olona maro miaraka amin'io toe-javatra io.
Iza no mahazo ny Polycyteemia Vera?
Ny polycythemia vera dia mety hitranga amin'ny vanim-potoana rehetra, saingy matetika no mitranga eo amin'ny fiainana. Raha jerena ny vanim-potoanan'ny olona rehetra amin'io toe-javatra io, ny 60 isanjato isam-bolana, ary matetika dia tsy hita amin'ny olona latsaky ny 40 taona. Ny aretina polycyteemia dia somary ambony kokoa noho ny vehivavy ary avo indrindra ho an'ny lehilahy 70 ka hatramin'ny 79 taona.
Firy ny olona voakasika?
Sarotra ny milaza fa azo antoka, satria mety manana izany toe-javatra izany mandritra ny fotoana lava ny olona iray ary tsy mahafantatra izany, fa ny tombatombana dia olona iray na roa amin'ny 100.000.
Araka ny voalazan'i Incyte Corporation, Wilmington, Delaware, orinasa biopharmaceutical based on specialty oncology, dia eo amin'ny 25.000 eo ho eo any Etazonia no miaina miaraka amin'ny polycythhemia vera ary heverina ho tsy voafehy satria mampitombo ny fanoherana na tsy fandeferana amin'ny fototry ny fitsaboana fanafody, hydroxyurea .
Incyte dia miara-miasa amin'ny foibe ara-pahasalamana miisa 200 eo ho eo, mba hitarika ny fianarana any Etazonia antsoina hoe REVEAL, izay nanomboka nanoratra ny marary vao haingana, ary antenaina hampiditra marary 2 000 eo ambany fitsaboana dokotera iray amin'ny fitantanana azy io mandritra ny fe-potoana telo taona.
Adin'ny Areti-maso ve ny Aretina?
Ny polycytémia vera dia manana toetra mitovy amin'ny homamiadana satria mitaky fizarazarana tsy voafehy ny sela tsy mety ary tsy azo sitranina. Raha fantatrao izany, dia mety hahakivy ny fianaranao fa na ianao na ny olon-tianao no manana io aretina io. Na izany aza, dia fantaro fa ity toe-javatra ity dia azo trandrahana tsara mandritra ny fotoana maharitra.
Ny Institut National Cancer Institute dia mamaritra ny polycythhemia vera toy izao manaraka izao: "Ny aretina iray dia misy sela mena ao amin'ny taolana sy rany taolana, ka mahatonga ny rà hitsiry. Mety hitombo ihany koa ny isan'ny sela fotsy sy ny plastika. Ny vatan'ny sela fanampiny dia afaka manangom-bokatra sy mampiroborobo azy. Mety hahatonga azy ireo koa ny olana momba ny ra sy ny fitepoka ao anaty fantson-dra. "
Araka ny Fikambanana Leukemia & Lymphoma, ny olona manana polycythemia vera dia atahorana kely kokoa noho ny vahoaka amin'ny ankapobeny noho ny fampiroborobo ny leokemia noho ny aretina sy / na fitsaboana tranainy. Na dia aretina maharitra aza izy io, ka tsy mahasalama azy, dia tadidio fa matetika izy io no mahomby amin'ny fotoana maharitra, ary tsy dia mampihena ny herin'ny fiainana. Ankoatr'izany dia mety hitera-doza ny aretina ary hisorohana ny fitsaboana ara-pitsaboana.
Mandroso ve io?
Eny, saingy ny antsipiriany momba ny mety hisian'ny fandrosoana dia mbola fikarohana. Na dia mety tsy manana soritr'aretina mandritra ny taona maro aza ny olona, ny polycythemia vera dia mety hitarika amin'ny fampivoarana soritr'aretina sy famantarana maromaro, anisan'izany ny reraka, ny fahosana, ny hatsembohana amin'ny alina, ny fanaintainana amin'ny taolana, ny tazo ary ny fatiantoka. Tokony ho 30 isan-jato ka hatramin'ny 40 isan-jaton'ny olona manana polycythémie vera dia manana elanelana lehibe. Ao amin'ny olona sasany, dia mety hitarika amin'ny soritr'aretina maharary sy ny fahasarotan'ny fo. Ny vesatry ity aretina ity dia mbola mazoto miasa.
Ahoana ny famakiana azy?
Ny fitsapana antsoina hoe fitongilanana hematocrit dia ampiasaina mba hamantarana ny polycythemia vera ary hamaritra ny valintenin'ny olona amin'ny fitsaboana.
Ny hematocrit dia ampahany amin'ny rà mandriaka ao amin'ny habetsahan'ny ra, ary matetika izy io dia atolotra ho isan-jato na fihenan'ny hemoglobine ao amin'ny ra.
Amin'ny olona salama, ny fifindran'ny hematocrit dia manodidina ny 36 ka hatramin'ny 46 isan-jato eo amin'ny vehivavy ary 42 ka hatramin'ny 52 isan-jato amin'ny lehilahy. Ny fampahalalana hafa azo alaina amin'ny fitsaboana amin'ny ra dia manampy amin'ny aretina koa, anisan'izany ny fisian'ny fiatahana-ny fifindran'ny JAK2-ao anatin'ny ra. Na dia tsy voatery hametraka ny aretina aza ny sasany, dia mety hisy fanandramana fototry ny taolana ihany koa ho an'ny ampahany amin'ny asa sy ny fanombanana azy ireo.
Ahoana no fomba fitsaboana azy?
Araka ny Fikambanana Leukemia & Lymphoma , ny fitsaboana, na ny fanesorana ny ra avy amin'ny vina, dia ny fomba fanombohana mahazatra ny ankamaroan'ny marary. Izany dia afaka mampihena ny fifantohana amin'ny hematocrit, izay matetika dia miteraka ny fanatsarana soritr'aretina sasany toy ny aretim-boha, mivangongo ao an-tsofiny, ary fitabatabana.
Ny fitsaboana amin'ny zava-mahadomelina dia mety hitaterana solontena izay mety hampihenana ny sela mena na ny fiforonan'ny tablette-ny vovoka antsoina hoe mpanelanelana. Ny mpiasan'ny myelosuppressive matetika amin'ny polycythemia vera dia hydroxyurea, omena amin'ny vava. Ny fiantraikany mahazatra kokoa dia ny fampiasana kohaka na fihenam-bidy, tazo na fanosihosena, latsa-paka na fanaintainana, ary fanaintainana mahatsiravina na sarotra.
Momba an'i Jakafi ho an'ny Polycyteemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) dia fanafody fitsaboana ampiasaina amin'ny olona mitondra polycythémia vera izay efa nitondra hydroxyurea ary tsy mandeha tsara na tsy afaka mandefitra izany. Ny Jakafi dia ampiasaina ihany koa mba hikaroka karazana myelofibrosis sasany -fotoana ny taolana taolana.
Araka ny FDA, i Jakafi dia miasa amin'ny fanabarena ny anzima antsoina hoe Janus Associated Kinase (JAK) 1 sy 2 izay tafiditra amin'ny fitsaboana ny ra sy ny fiasan'ny immunolojia. Ny fankatoavana ny zava-mahadomelina momba ny polycythemia vera dia hanampy amin'ny fampihenana ny fisian'ny ranon-tsavona lehibe - sy ny ilana fitondran-tena, fomba fitsaboana ny rà mandriaka avy amin'ny vatana.
Ny vokatra mahazatra indrindra mifandraika amin'ny fampiasana an'i Jakafi amin'ny mpandray anjara amin'ny polycythémia vera amin'ny fisedrana fitsaboana amin'ny fahafenoana dia fihenan-jiro mena (anemia) sy tavy ambany (trombocytopenia) ambany. Ny voka-dratsiny hafa tsy voan'ny ra dia tsy fahita firy, ny fanodikodinam-bola, ny fikorontanana ary ny sifotra.