Ny miorofibrosis dia aretin'ny taolana taolana izay mahatonga ny tsoka ho lasa fibrôtika, na hozatra. Ny fotsy hoditra dia mitambatra ao anaty teboka marary ao amin'ny ra, ao anatin'ireo lavenona misy taolam-paty. Ny "fikoropahana" amin'ny myelofibrosis, anefa, dia tsy tahaka ny fanesorana vokatry ny fery fanasitranana ny hoditra. Ny tsoka tsotsotra dia toerana famokarana ho an'ny selan'ny ra ao amin'ny vatany, ary toy izany koa ny dingam-panarenana izay manomboka any dia tsy mitongilana, ary mety hitarika amin'ny olana amin'ny sela, ny fahasarotana lehibe sy ny famenoana ny androm-piainana.
Rehefa mitroka ny fibromée, dia mitarika ho amin'ny fambolena ny sela kokoa ny sela, ary mety hitera-doza ao anaty sela sy indraindray ao amin'ny sela. Amin'ny farany, amin'ny milefibrosis misandratra, mety miteraka ny tsiranoka amin'ny fanaovana ny asany manontolo izany. Rehefa mandroso na mihatsara ny milyelibibris dia mety hitera-doza toy ny leukemia sy ny ra mipoitra ra sy ny fandehanana ra mandriaka. Azo atao koa ny mitondra ny homamiadibôrisisma , izay homamiadan'ny ra.
Primary vs. Secondary Myelofibrosis
Ny môleofibrosis dia mety ho voalohany na faharoa. Raha vao mipoitra indray izany, na voamarik'io voalohany io, dia antsoina hoe myelofibrose voalohany izy io . Rehefa mivoatra miaraka amin'ny aretina hafa, ratra na toetry ny ra dia antsoina hoe myelofibrosis faharoa izy io . Ohatra, myelofibrosis aorian'ny aretin'ny ra fantatra amin'ny hoe polycythémia vera dia endrika iray mielôbibrosis faharoa.
Izy io ve ilay kansera?
Manana zavatra maro iraisana amin'ny homamiadana izy, fa ny manam-pahaizana dia miantso azy io ho "neoplasma myeloproliferative ." Mba hitazonana ny zavatra tsotra, ny teny hoe neoplasma dia azo heverina ho toy ny teny mahatalanjona ho an'ny "fivontosana na fitomboana" ary ny fivontosana na ny fitomboana dia mety tsara na malemy. Ny Myelofibrosis dia tena tsy malemy, fa tsy misy ihany koa ny toetra mampiavaka ny olona rehefa mieritreritra momba ny homamiadana, na ny neoplasms maloto.
Izany hoe, raha toa ianao ka mijery ny myelofibrosis ho kansera na fitomboan'ny fitomboan'ny taolana voan'ny taolana, dia tsy misy fitsaboana ara-pahasalamana amin'izao fotoana izao fa ny fitsaboana (fa ny fantsom-boalavo ny taolana dia mety hiankin-doha), ary dingana iray izay mety handresy izany loza - na dia amin'ny hafainganam-pandehan'ny olona samihafa aza. Ny endriky ny myelofibrosis dia mametra ny androm-piainan'ny aina ary mametraka lozam-pahasalamana lehibe ho an'ireo marary.
Hahita marary maromaro mifantoka amin'ny marary izay mifandray amin'ny myelofibrosis ho "homamiadan'ny ra". Izany dia mety ho fomba mahomby hampitana ny hevitra ankapobeny, saingy misy ihany koa ny tantara. Ny homamiadibrosis dia mety mitarika ho amin'ny homamiadan'ny ra, saingy amin'ny tranga sasany dia mety hiteraka homamiadan'ny ra ny myelofibrosis.
Types
Ankoatra ny voalohany sy ny faharoa, dia misy fomba hafa ahafahanao mifantoka amin'ny myelofibrosis. Ny fomba iray dia ny mamolavola ireo trangan-javatra amin'ity aretina ity ho sokajin'olona mety ho voan'ny aretina arakaraka ny zavatra hitany rehefa voan'ny aretina voalohany. Maro ireo fitaovana samihafa azo ampiasaina hanampiana ireo dokotera hamaritra ny tahan'ny risika, hanampy ny fitsaboana sy hamolavola ny toetranao.
tahan'ny
Araka ny fikambanana Leukemia & Lymphoma , ny myelofibrosis dia miteraka 1.5 isan-jato amin'ny olona 100.000 any Etazonia isan-taona.
Misy fiantraikany eo amin'ny lehilahy sy ny vehivavy izany ary matetika no hita ao anatin'ny olona maherin'ny 60 taona, saingy mety hitranga izany amin'ny taona rehetra. Tombanana fa manodidina ny 16.000 ka hatramin'ny 18.500 ireo olona any Etazonia no manana myelofibrosis.
antony
Ny sela marobe sy ny fototarazo maromaro dia fantatra fa voakasik'izany, na izany aza, ny antony mazava tsara amin'ny fanasitranana tafahoatra amin'ny myelofibrosis dia tsy mazava tsara. Maro ny fihanaky ny homamiadana sy chromosomaly no hita, anisan'izany ny fiovana antsoina hoe "mutation JAK2 V617F", nefa tsy midika izany fa tsy voatery hampivoatra ny meloofibrose voalohany. Ny antony mahatonga ny fiovana toy izany dia tsy fantatra, ary tsy misy ny tarehin-javatra manokana na ny antony mety hampidi-doza mety ho mifandray amin'ny myelofibrose voalohany amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra.
Ankoatr'ireo kanseran'ny ra, ireo aretina hafa tsy voan'ny kansera fantatra amin'ny anarana hoe "neoplasms myeloproliferative" toy ny polycythemia vera sy ny trombocythemia tena ilaina koa dia mety hitarika any amin'ny myelofibrosis faharoa. Ny meloofibrosis faharoa na interaktifika dia mety hitranga ihany koa ho setrin'ny voka-dratsin'ny chimika na ara-batana, ny aretina na ny fahaverezan'ny ran'ny fitsaboana amin'ny tsoka.
Ny myelofibrosis voalohany, ny polycythemia izay mifandray amin'ny myelofibrosis vera, ary ny myelofibrosis mifandray amin'ny trombocythemia dia indraindray mivangongo toy ny "myelofibrosis," fa ny mpahay siansa dia milaza fa mety hisy bebe kokoa hianatra sy hahatakatra ny fahasamihafana eo amin'ny karazany tsirairay.
soritr'aretina
Maro ny marary tsy manana soritr'aretina amin'ny fotoan'ny aretina, fa ny fisehoan-javatra mahazatra dia ahitana ireto manaraka ireto:
- havizanana
- Ny fihenam-bidy
- Night sweats
- fanaviana
- Ny fahatsapana ny fahasarotan'ny fofona
- Ny tsy fahampiana ao amin'ny kibo (noho ny homamiadana lehibe)
Ny tsy fahampian-tsakaitran'ny taolana dia mety hitarika amin'ny soritr'aretina amin'ny tondra-dronono ambany, toy ny fahaverezan'ny tsy fisian'ny sela goavam-be. Ny fiantraikan'ny tavy ra koa dia mety hitarika ho amin'ny fandatsahan-dra sy ny fikorotanana ny olana.
Ny soritr'aretina hafa, toy ny fahaverezan-tsaina na tsindrim-bovoka, dia mety noho ny zavatra rehetra mitranga any ivelany ivelan'ny taolana voatsabo, mba hametrahana sela vaovao:
- Amin'ny ankapobeny, ny famokarana selan'ny sela dia mamindra amin'ny tsokan'ny taolana amin'ny zaza na amin'ny manodidina. Alohan'ny hahaterahana, ny zazakely dia afaka mamokatra sela vaovao ao amin'ny tranokala toy ny kalsioma, ny atiny, ary ny lympha-ny tranonkala ivelan'ny tsokan-taolana dia antsoina hoe extramedullary.
- Amin'ny ankabeazan'ny olon-dehibe, ny toeram-pitsaboana vaovao misy sela vaovao dia ny taolana taolana. Ao amin'ny kanseran'ny ra sy ny aretin-dra, dia miverina miverina amin'ny famokarana ny rà ao amin'ny toeram-pitsaboana na aiza na aiza ahafahany manao izany, any amin'ireo tranonkala extramedullary. Ao amin'ny myelofibrosis, dia matetika no mitranga ao amin'ny ratra sy ny aty. Indraindray ny molekiolan'ny olona iray dia mety ho lasa goavam-be noho ny hematopoiesis extramedullary amin'ny myelofibrosis.
Ny fitandremana lehibe amin'ny myelofibrosis dia matetika avy amin'ny tsy fahombiazan'ny taolana sy ny hematopoiesis extramedullary .
Misy fiatraikany lehibe kokoa ny fiovan'ny homamiadan'ny moka (AML) miaraka amin'ny myelofibrosis, ary ny 20 isan-jaton'ny olona manana myelofibrosis dia mampivoatra ny leokemia.
aretina
Ankoatra ny fampahalalan'ny dokotera anao amin'ny alalan'ny soritr'aretinao sy ny fanadinana ara-batana, misy fitsapana maromaro izay manome fampahalalana sarobidy sarobidy. Anisan'izany ny fanasitranana ny ra, ny rà hafa, ny fitsaboana amin'ny alika toy ny x-ray sy ny mri, ny fitsapana ny taolana , ary ny fitsapana ny taova. Azo alaina any amin'ny laboratoara ny karazana ra na tsoka marary mba hitadiavana fiovan'ny fototarazo (toy ny JAK2, CALR, na MPL) izay matetika atolotra amin'ny olona manana myelofibrosis.
Ny zavatra hafa izay toa tahaka ny myelofibrosis, nefa tsy izany, dia misy ny leukemia mitaiza be dia be, ny aretina hafa amin'ny myeloproliferative, ny leukemia miteraka myelomonocytic, ary ny leukemia mitefika.
fitsaboana
Amin'izao fotoana izao, tsy misy safidy azo tsapain-tanana izay misy fitsaboana. Ny tanjona ho an'ny ankamaroan'ny marary dia ny manalefaka ny soritr'aretina, mampihena ny lelany lava ary manatsara ny isan'ny sela. Miara-mientana amin'ireo tanjona ireo, ny tanjona ambony ihany koa dia ny mampihena ny mety ho voka-dratsiny.
Ny Myelofibrosis dia aretina misy safidy maromaro ankatoavina, saingy maro ireo mpikaroka vaovao no voavolavola sy mivoatra. Ny fitsaboana dia tarihin'ny toe-javatra manokana toy ny fisian'ny soritr'aretina, ary koa ny loza mety hitranga amin'ny toe-javatra misy ny myelofibrosis, ary koa amin'ny taonanao sy ny fahasalamana amin'ny ankapobeny / ankapobeny.
Ho an'ny olona manana risika kely sy tsy misy soritr'aretina dia mety tsara ny mijery . Ho an'ny aretina avo lozam-pifamoivoizana, dia matetika no raisina ny fanondranana sela avy amin'ny mpanome , fa tsy ny marary rehetra no mendrika noho ny risika. Ny marary sasany dia kandidà tsara amin'ny fitsaboana mahazatra na fitsaboana mahazatra amin'ny fitsaboana amin'ny toeram-pitsaboana.
Tamin'ny 2011, nankatoavin'ny "Food and Drug Administration" (FDA) ny ruxolitinib (Jakafi) ho fitsaboana ny myelofibrosis eo an-toerana sy ny ati-doha, anisan'izany ny myelofibrosis voalohany, post-polycythemia vera myelofibrosis, ary ny môlefibrois.
- Ny fankatoavana FDA dia mifototra amin'ny vokatry ny fitsapana roa mifanandrify amin'ny marary miaraka amin'ny myelofibrosis midina na avo lozan-toetra mampitaha ruxolitinib amin'ny placebo (Study 1) na amin'ny fitsaboana tsara indrindra (Fandinihana 2). Ao amin'ny Study 1, ny 42 isan-jaton'ny marary voan'ny ruxolitinib, raha ampitahaina amin'ny 1 isan-jaton'ny marary voatsabo miaraka amin'ny plasbo, dia nahitana fihenam-bidy 35 isan-jato raha kely indrindra amin'ny herinandro 24. Tamin'ny fotoana nahazoana fankatoavana dia 75 isan-jaton'ny marary amin'ny fianarana 1 sy 67 isan-jato amin'ny Study 2 izay nahatratra 35% ny fihenan'ny volabe dia nahatonga io fihenam-bidy io.
- Ny ruxolitinib dia mahomby amin'ny fampihenana ny haben'ny habeny ary manamaivana ny soritr'aretina amin'ny ankamaroan'ny marary. Ao amin'ny fitsapam-pahaizana momba ny fitsaboana ruxolitinib amin'ny marary misy ny myelofibrosis, dia nisy mpandray anjara maromaro nahazo fanatsarana ny soritr'aretina mifandray amin'ny aretina: nanoratra gazety isan'andro izy ireo ka nahitana ny soritr'aretin'ny myelofibrosis izay nahitana ny tsy fahampian-tsakafo, ny fahatsapana ny fahafenoana, ny fanaintainana eo amin'ny havia havia, ny fahosana, ny hatsembohana amin'ny alina ary ny fanaintainan'ny taolam-paty.
- Ny fanehoan-kevitra mahakasika ny zava-mahadomelina mahazatra, izay hita fa 1 isan-jaton'ny marary voan'ny ruxolitinib, dia ahitana tabilao madinika, anemia, fanosihosena, fanindroany, ary aretina. Ny fihanaky ny zava-mahadomelina mampihetsi-po kokoa noho ny fahasamihafana amin'ny marary izay nitombo kokoa tamin'ireo marary voan'ny ruxolitinib raha oharina amin'ny placebo ao amin'ny Study 1 dia nahitana tabilao kely (nahitana 13 isan-jaton'ny marary notsaboina tamin'ny ruxolitinib, raha ampitahaina amin'ny 1 isan-jaton'ny marary voan'ny plasbo) sy ny anemia 45 isan-jaton'ny marary no voan'ny ruxolitinib, raha ampitahaina amin'ny 19 isan-jaton'ny marary voatsabo amin'ny plasbo). Ny valiny mitovy dia hita ao amin'ny Fandalinana 2.
Ny fitsaboana hafa hita fa mahomby amin'ny halatra ampitomboina sy ny fifehezana ny soritr'aretina dia ahitana ny chemotherapeut, ny fanesorana ny kalsioma na splenectomy, ary ny fitsaboana aretin-kodiaram-pahasalamana ho an'ny kalsioma. Azo omena fampidiran-dra ny tsy fampidiran-dra, ary mety ho ampiasain'ny marary izay mampidiran-doza noho ny fampidiran-drivotra, ny tsimokaretina tsindrin-tsolika toy ny erythropoietin, androgen (ohatra danazol), ary ny immunomodulators (ohatra, lenalidomide).
fizotrany
Niorina tamin'ny fandalinana teo aloha, vitsivitsy tamin'ireo olona voan'ny diabôbibrisis no niaina nandritra ny taona maro, raha ny isan'ny antokon'olona hafa kosa dia latsaky ny 3 ka hatramin'ny 5 taona avy amin'ny aretina. Manodidina ny 60 isan-jaton'ny marary miaraka amin'ny misefiora voalohany / idiopathic no miaina 5 taona. Misy vondrona marobe marobe, na izany aza, miaina 10 taona na mihoatra.
Ireo izay miezaka ny manao tsara dia ahitana ireo manana hemoglobine avo lenta mihoatra ny 10 g / dL, ny tablette dia manisa mihoatra ny 100x3 / uL ary ireo izay manana fihenana kely kokoa ny aty. Ny habaka sy ny lahy sy ny vavy dia toa tsy misy fiantraikany lehibe amin'ny fivelarana amin'ny fianarana, na dia amin'ny teoria aza, ny fampihenana ny haben'ny habeny dia mety handika ny tombontsoa velona amin'ny toe-javatra sasany.
Teny iray avy amin'ny
Hatreto, ny fahaveloman'ny olona manana miorifibrosis amin'ny ankapobeny dia toa misimisy kokoa amin'ny soritr'aretina sy ny fisehoan'ny aretina atsy am-piandohana, ary tsy misy fiantraikany amin'ny fitsaboana na ny fitsaboana; Na izany aza, io dia hevi-dehibe iray amin'ny evolisiona izay mety hiova rehefa mipoitra ny siansa. Mbola mitombo foana ny fitsaboana vaovao ary mihamitombo haingana ny siansa eto amin'ity faritra ity.
Sources:
> Myelofibrosis: New Insights ho an'ny Professional Healthcare: 2013 Edition. Evolisiona momba ny fampianarana, 22 jolay 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Ny rafitra fanaraha-maso iraisam-pirinty iraisam-pirenena (DIPSS) ho an'ny Primary Myelofibrosis izay mampiditra ny fampahalalana mialoha avy amin'ny Karyotype, tarehimarika sy ny fampidiran-dra. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndrome: Fitsipika momba ny klinika amin'ny oncology. JNCCN. 2013, 11 (7): 838-874.