Ny myelofibrosis (PMF) voalohany dia iray amin'ireo aretina maro isan-karazany voafantina ho myeloproliferative neoplasms. Ny neoplasma dia voafaritra ho fitomboan'ny fatran'ny hafanana vokatry ny mutation ary azo sokajiana ho malemy (tsy malina), maloto, na malemy. Ny neoplasms amin'ny Myeloproliferative dia matetika no maligna amin'ny voalohany, fa mandritra ny fotoana dia mety ho lasa aretina malemy (kansera).
Ny fiatrehana ny PMF dia miteraka fibrosis (fikolokoloana) ny tsokan-taolana. Manimba ny fivoarana ara-dalàna ny sela ao amin'ny taolana. Anemia no fitadiavana laboratoara iombonana. Ny leokocytosis (ny haavon'ny fotsy hoditra fotsy) sy ny trombocytosis (teboka tombo-kavina) dia mahazatra, fa raha mitohy ny aretina dia mety hitranga ny trombocytopenia (teboka ambany). Ny Splenomegaly (fampitomboana ny rajako) dia manitatra rehefa lasa sela ny famokarana sela.
Mila olona marary ve ny tsirairay?
Raha toa ka ny dingana voalohany tianao hatao mba hijerena ireo safidy fitsaboana mety, tsarovy fa tsy ny olona rehetra manana PMF mitaky fitsaboana. Ny fitsaboana ho an'ny PMF dia voafaritra amin'ny mety hisian'ny fivoaran'ny aretina sy ny sisa velona.
Ny rafitra iray antsoina hoe System Dynamic International Scoring System (DIPSS) Plus dia mampiasa ny mombamomba ny olona tahaka ny taonany, ny isan'ny fotsy fotsy, ny hemoglobine, ny sela fiparitahan'ny sela, ny fisian'ny soritr'aretina, ny génétique, ny taham-piterahana, ary ny fampidiran-draharaha dia mila manombatombana ny isa.
Ny fampiasana ity rafitra ity dia mety hozaraina amin'ny sokajy efatra fantatry ny PMF: sokajin'olona ambany, risika 1, risika 2, ary risika be. Ny fitsanganana amin'ny mediana dia miisa hatramin'ny herintaona monja amin'ny mararin'ny aretina goavana hatramin'ny 15 taona amin'ny mararin'ny aretina mampidi-doza. Ny PMF amin'ny olona latsaky ny 60 taona dia mifandray amin'ny famaritana tsara kokoa sy ny famindrana medianiana efa ho roa taona ka hatramin'ny 20 taona.
Ny hematologists dia mampiasa ny isa DIPPS Plus miaraka amin'ny fiovan'ny toetr'olombelona mba hamaritana ny planina fitsaboana. Ireo olona manana aretina tsy dia mampidi-doza izay tsy manana soritr'aretina dia tsy voatsabo fa mikarakara akaiky ny soritr'aretina sy mampihombo ny tsy fahampian-tsakafo sy / na ny trombocytopenia. Raha misy olona mampitombo ny soritr'aretina (tazo, fahavoazana be loatra, fahatsembana tafahoatra na fanitarana betsaka ny kalsioma) na fampidiran-dra, dia tokony hatao ny fitsaboana. Ny fampidirana sela mena dia omena amin'ny ankapobeny raha latsaky ny 8 g / dL ny hemôglôbinina. Noho ny fampidiran-dra miverimberina miverimberina dia mitondra mankany amin'ny fiterahana vy, matetika dia tratran'ny fitsaboana hafa.
Fitsaboana ny soritr'aretina
- Splenomegaly: Raha toa ka mihamitombo ny lanjany ary miteraka olana (toy ny tsy fahamendrehana, ny marary isan-karazany, ny fampitomboana ny fampidiran-dra), dia azo ampiasaina ny hydroxyurea. Amin'io fitsaboana io dia manodidina ny 40 isan-jaton'ny olona manana PMF dia miteraka 50 isan-jato ny fihenan'ny lanjany mandritra ny herintaona eo ho eo. Raha toa ka tsy mihetsika amin'ny fitsaboana hydroxyurea ny seris, dia mety takiana ny splenectomy (fanesorana ny sira).
- Anemia: Ny anemia ao amin'ny PMF dia mety hitondra fanafody isan-karazany toy ny fluoxymesterone, prednisone, na danazol. Ny fluoxymesterone sy danazol dia fantatra amin'ny androgens (hormone steroid) izay toa manandratra ny famokarana tsaramaso. Ny iray amin'ireo fahasamihafana lehibe amin'ireo medikaly ireo dia mifandray amin'ny hormones lahy ary mety miteraka volo vatana, feo lalina, na fitomboan'ny vozona. Azo ampiasaina ihany koa ny Thalidomide na ny lenalidomide (fomba fitsaboana simika) miaraka amin'ny prednisone.
High or Intermediate Risk
Mety mila fitsaboana hafa ny olona manana aretina afindran'ny aretina. Sarotra ny maheno fa ny aretinao dia mety hitera-doza - ny fahafantarana ny safidy fitsaboana dia afaka manampy amin'ny fanamaivanana ny sasany amin'ny ahiahy sy ny tahotra mety tsapanao.
- Ny tranonkala hematopoietika amin'ny selatopoietika (TSY na tsindrona tsoka marary) : Io no hany fitsaboana tokana ho an'ny PMF saingy misy loza mananontanona. Tokony hitrandrahana aorian'ny fijerena aloha ny fiterahana alohan'ny fampivoarana ny fahasarotana hafa mba hampihenana ny fahasarotana. Amin'ny ankapobeny, voafetra ho an'ny olona 60 taona izay ny fifindrana dia mifandray amin'ireo mpilatsaka an-tsitrapo (MSD) . Vao haingana no niparitaka ireo mpandoa hetra miaraka amin'ireo mpandray anjara tsy misy ifandraisany na tsy mifandray.
- Ruxolitinib: Ny olona manana PMF sy ny marary mafy tsy fantatra ho an'ny HSCT dia afaka mampiasa ruxolitinib. Ruxolitinib dia fanafody fantatra amin'ny hoe inhibitor tyrosine kinase, indrindra fa ny inhibitor JAK2. Ny JAK2 dia fiovaovana iombonana ao amin'ny PMF, saingy mety ho hita any amin'ny neoplasms hafa koa ny myleoproliferative toy ny polycythemia vera sy ny trombocythemia tena ilaina. Ny fitsaboana amin'ny ruxolitinib dia mety hampihenana ny haben'ny habeny, hampihenana ny soritr'aretina (toy ny reraka, ny fanaintainan'ny taolana), ary hampihenana ny tsy fahampian-tsakafo. Na dia mikendry ny mutation JAK2 aza io fanafody io, dia mety hamaly izany koa ny marary amin'ny fiovana hafa.
Sources:
Teferri A. Ny mari-pahaizana momba ny Myelofibrosis voalohany sy ny fitantanana ny Myelofibrosis voalohany. Ao: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.