Ny Jakafi dia maneho ny hoavin'ny fandrosoana amin'ny famatsiam-panafody.
Miaina ao anatin'ny fotoana mahagaga isika izay tsy vitantsika tsara kokoa ny fomba fiasan'ny aretina, fa koa ny fomba hamahana ireo fomba ireo amin'ny zava-mahadomelina vao hita. Ohatra, Jakafi (ruxolitinib) no lasa voalohany nampiasa zava-mahadomelina FDA ho fitsaboana parcythemia vera , ary izany dia miasa amin'ny fanesorana ny enzyme Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) sy Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
Miaraka amin'ny fanovana hafa, dia alefa any amin'ny olona manana vera polycyteemia ireo enzymes ireo.
Inona no atao hoe polycythémie Vera?
Ny polycyteemia vera dia ratra ara-pahasalamana mahazatra. Aretina mampidi-doza, izay matetika no manolotra azy eo amin'ny fiainana (olona ao anatin'ny 60 taona) ary miteraka trombôs (miady hevitra) amin'ny ampahatelon'ny olona voakasik'izany. Araka ny fantatsika rehetra, ny tetika dia mety ho faty satria ny aretina PV dia tena matotra.
Ny tantaran'ny fomba fiasan'ny PV dia manomboka amin'ny tsokan-taolana. Ny tsokan-taolam-patinay dia tompon'andraikitra amin'ny fampidiran-dra antsika. Ny karazana sela hafa ao amin'ny vatantsika dia manana andraikitra samihafa. Ny sela mena dia manolotra oksizenina amin'ny vatantsika sy ny taova, ny selan'ny fototarazo dia manampy amin'ny ady amin'ny otrikaretina ary miaro ny fandatsahan-dra. Ao amin'ny olona manana PV dia misy ny fifindrazan'ny sela hematopoietika mifindrafindra toerana izay miteraka ny famokarana sela mena, fotsy ary fotsy. Amin'ny teny hafa, ao amin'ny PV, ireo cellules progenitor, izay manavaka ny sela mena, ny sela fotsy ary ny platelets, dia natsipy ho tafahoatra.
Tsy dia tsara loatra ny zava-drehetra, ary amin'ny PV, dia misy sela maro be afaka mameno ny sain-tsaintsika ka miteraka olana isan-karazany, toy ireto manaraka ireto:
- aretin'an-doha
- fahalemena
- pruritis (fitsaboana izay maneho fitenim-bavaka rehefa avy mafana na fandroana mafana)
- fanina
- tsemboka
- trombôsisy na kôlônika tafahoatra (Mety hitera-doza ny ra eny amin'ny areti-maso ary miteraka aretina, aretim-po, ary tranon-koditra lava, toy ny vavan'ny vavahadin-tseranana izay mamelona ny atiny ka mahatonga ny fahavoan'ny aty.)
- Ny fandatsahan-dra (Maro loatra ny sela misy ratra - ny ankabeazan'izy ireo dia fitotoan-tsaka diso-mety miteraka ra)
- splenomegaly (Ny kalsioma, izay manasitrana ny selan'ny ra, dia mitombo noho ny habetsahan'ny sela ao amin'ny PV.)
- Erythromelalgia (Ny fahantrana sy ny hafanana amin'ny tarehimarika dia vokatry ny tabilao be loatra izay manohintohina ny rà mandriaka eo amin'ny rantsantanana sy ny rantsa-tanana izay mety hitarika fahafatesana sy amam-pahefana.)
Ny PV ihany koa dia mety hanasitrana aretina hafa toy ny aretim-po sy ny havokavoka ho an'ny fo, ary noho ny fitomboan'ny isan'ny sela, ny fihenan-tsakafo sy ny fihenam-bidy mihetsiketsika na ny fatran'ny tebiteby izay mampitombo ny rà mandriaka. (Mahatonga ny rindrin'ny vavahadin-tsosika ny hozatry ny fihenam-bidy, ary mety hitera-pahavoazana kokoa ny tebiteby.
Ny vitsy an'isa amin'ny PV dia manohy ny fampiroboroboana ny myelofibrosis (izay misy ny tsokan-taolana tapaka na "nariana" ary feno ranom-pirahalahiana tsy misy idiran'ny fivalozana izay mitarika ho amin'ny anemia) ary amin'ny farany mihitsy aza ny leokemia. Tadidio fa matetika ny PV dia antsoina hoe neoplasme na kanseran'ny myeloproliferative satria toy ny kansera hafa dia miteraka fitomboan'ny isan'ny cellules. Mampalahelo, amin'ny olona sasany manana PV, ny leukemia dia maneho ny faran'ny tsipika momba ny kanseran'ny fifanoherana.
Jakafi: Fanafody mampihorohoro ny Polycytémia Vera
Ny olona ao anatin'ny fotoam-pirapiratry ny PV na ny fizotran-tarehimarika misy karazam-pitsaboana dia miteraka fitsaboana mampidi-doza izay manamaivana ny soritr'aretina sy manatsara ny kalitaon'ny fiainana. Ny ankamaroan'ny olona fantatra amin'ireo fitsaboana ireo dia mety hitarika aretim- bovoka na ratra mba hampihenana ny isan'ny sela.
Ireo manam-pahaizana dia manara-maso ny PV miaraka amin'ny mpitsoka mozika mpitsabo (hydrochirists), hydroxyurea, busulfan, 32p ary, vao haingana, interferon-izay manakana ny famokarana sela ny habetsahana. Ny fitsaboana Myelosuppressive dia mampitombo ny fahatsapan'ny fahatsapana ho an'ny marary ary heverina fa manampy ny olona amin'ny PV velona ela kokoa.
Mampalahelo fa ny sasany amin'ireny fanafody toy ny chlorambucil ireny dia mety hitondra voka-dratsiny.
Ho an'ireo olona manana PV izay manana olana amin'ny fandeferana na tsy mandray andraikitra amin'ny hydroxyurea, mpitsikilo mpitsikilo voalohany, Jakafi dia nankatoavin'ny FDA tamin'ny Desambra 2014. Jakafi dia miasa amin'ny fanakanana ny enzyme JAK-1 sy JAK-2 izay miaty ny ankamaroan'ny olona miaraka amin'ny PV. Ireo enzymes ireo dia tafiditra ao amin'ny ra sy ny fiasa ara-immunologique, ireo paikady izay tsy voajanahary amin'ny olona manana PV.
Ao amin'ny 21 isan-jaton'ny olona tsy manelingelina na tsy miraharaha ny hydroxyurea, ny fandinihana dia mampiseho fa mampihena ny habetsahan'ny sisan-taolam-paty i Jakafi (mampihena ny fitenenana) ary mampihena ny ilana fitondran-tena. Ny fikarohana dia maneho fa na dia amin'ny fitsaboana tsara indrindra aza, dia ny 1 isan-jaton'ireo olona ireo ihany no nahita izany tombontsoa izany. Marihina fa ny Jakôba dia efa nankatoavin'ny FDA tamin'ny fikarakarana ny milyofibrosis tamin'ny taona 2011. Ny vokatra ratsy eo amin'ny Jakafi (izay midika hoe "vokatra mahatsikaiky" amin'ny FDA) dia ahitana ny tsy fahampian-tsakafo, ny tebiteby ambany, ny fanodinkodinam-bolan-tsolika, ny fikolokoloana ary ny sifotra.
Tsara homarihina fa toy ny tranga hafa amin'ny fitsaboana hafa ny ahy, tsy mazava loatra raha hanampy ny olona hiaina ela kokoa i Jakafi.
Raha toa ianao na olona iray tianao dia manana PV izay tsy mamaly amin'ny hydroxyurea, dia mampiseho fitsaboana vaovao i Jakafi. Ho an'ny ambiny amintsika, Jakafi dia maneho ny fiheverana goavam-be momba ny fomba amam-panafody betsaka kokoa handrosoana. Ny mpikaroka dia manatsara kokoa amin'ny famaritana mazava tsara hoe inona avy ny rafi-pandrefesana noho ny aretina ary mikendry io aretina io.
Sources:
"Ny fitsaboana ho an'ny neoplasms myeloproliferative: rahoviana, inona no atao, ary ahoana?" nataon'i HL Geyer sy RA Mesa nivoaka tamin'ny Blood tamin'ny 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF. Toko 86. Polycyteemia Vera. Ao: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematology, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010.