Ny mastocytosis dia vava. Ny fandrenesana fa na ianao na ny olon-tianao dia manana toe-pahasalamana tsy mbola henonao dia mety hampatahotra. Ny mastocytosis dia azo antsoina koa hoe aretin'ny sela. Ny sela mare dia karazana fotony fotsy fotsy eo amin'ny rafianao immune. Mifandray amin'ny basophil izy ireo ary tafiditra amin'ny tsy fahampian'ny alika sy ny anaphylaxis (fihetsika mahery vaika).
Amin'ny ankapobeny, ireo sela mpihinam-bary dia manintona sela hafa ao amin'ny vatana raha ilaina izany amin'ny fanafahana entona simika. Rehefa mihaona amin'ny sela ny sela, dia midika hoe mastocytosis. Rehefa manangona ao amin'ny hoditra ny sela maitso, dia antsoina hoe mastocytosis. Rehefa misy amin'ny taova maro dia antsoina hoe mastocytosis izy io. Ny mastocytosis systemic dia heverina ho ny neoplasma myeloproliferative .
Ny risika, ny famantarana ary ny soritr'aretin'ny mastocytosis
Satria ny mastocytosis dia karazana aretina tsy fahita firy dia tsy fantatra hoe firy ny olona manana izany. Toa mitovy ihany koa ny tovovavy sy ny vehivavy. Amin'ny ankizy, ny ankabeazan'ny toe-javatra dia mihintsana raha olon-dehibe maromaro kokoa ny mastocytosis.
Noho ny mastocytosis dia mety hitranga any amin'ny taova maro, dia mety hiovaova be ny soritr'aretina maneho azy. Ny ankamaroan'ny soritr'aretina dia mitranga rehefa mamoaka ny histamine sy ireo zavatra simika hafa.
Ny fitranga amin'ny hoditra no mahazatra indrindra ary tafiditra amin'izany:
- Fitsaboana: Misy karazana fako maromaro amin'ny mastocytosis. Indraindray dia mety faritra tanam-bira izay toa tahaka ny singam-bolo. Indraindray dia toa mena eny amin'ny hoditra izy io.
- Ny jiro (pruritus): Ny fofona dia mety hikorontana indrindra rehefa malahelo (miongotra / miongotra) na rehefa voan'ny fiovan'ny tampoka (toy ny rano mangatsiaka amin'ny ranomandry). Antsoina hoe famantarana Darier izany.
- Mandosira (hoditra mena, mafana)
- Blisters
Ny soritr'aretina hafa dia mampiseho ny taova miaraka amin'ny sehatry ny fitsaboana amin'ny sela. Ny marary amin'ny gastrointestinina dia mahazatra ary mampiditra fanaintainana ao an-kibo, mandoza, ranomaso, ary aretim-pivalanana. Ny fampidirana ny hozatra sy ny taolana dia mety ho amin'ny alahelo na ny osteopenia / osteoporosis (hery hery taolana). Ny fanehoan-kevitra mampihetsi-po sy ny fanehoana anaphylaktika dia mety hitranga ihany koa amin'ny tsindry ambany (hypotension), ny syncope (reraka), ny reraka (reraka), ny tsy fahampian-tsakafo, ny fivalanana na ny fihenan'ny maso, ny molotra, ny lelany na ny tenda. Tsy ny marary rehetra no manana soritr'aretina.
Inona no mety hampiakatra ny soritr'aretina amin'ny mastocytosis?
Ny olona manana mastocytosis dia tsy manana soritr'aretina mandritra ny fotoana rehetra. Indraindray ny soritr'aretina dia ateraky ny zavatra hafa.
- Medikaly: fanafody fanafody (morphine, codeine), fanafody tsy misy endro-doza (NSAIDs, toy ny ibuprofen), vancomycin (antibiotika)
- fanatanjahan-tena
- Mibontsina ny hoditra, indrindra fa ny fery mifandray amin'ny mastocytosis
- Fiovana mahery vaika
- Sakafo marevaka
- toaka
- aretina
- fandidiana
- Sakafo sy tsindrona avy amin'ny tantely, gisitra, jiro mavo, hornes, antsam-piaramanidina, mozika na bibilava
- Ny adin-tsaina
Diagnosis of mastocytosis
Ny diagnosis of mastocytosis dia mifantoka indrindra amin'ny biopsies amin'ny faritra voakasika (hoditra, tsoka, tavoahangy gastrointestinal, sns).
Satria miovaova ny soritr'aretina ka mety ho sarotra ny mahazo azy.
Ny Fikambanana Iraisam-pirenena Momba ny Fahasalamana (WHO) dia namoaka ny fepetra momba ny fitsaboana ny mastocytosis izay voamarina etsy ambany.
Mastocytosis mipitika: Ny soritr'aretina sy ny hoditra biopsy dia mifanaraka amin'ny mastocytosis mipentina ary tsy misy endri-javatra mifanaraka amin'ny mastocytosis ara-systemy.
Systemic Mastocytosis: Mila manana fepetra goavana sy kritika kely na farafaharatsiny fahatelo farafahakeliny.
- Fitsaboana lehibe: Amin'ny biopsy (na avy amin'ny taolana taolana na taova voakasika) dia tsy maintsy misy faritra maromaro amin'ny fanasitranana ny sela (voafaritra miisa 15 santimetatra).
- Fitsipika madinika:
- Amin'ny biôpsy (na tsoka-tsokajy na taova voajanahary): Mihoatra ny 25 isan-jaton'ny sela mpitsabo amin'ny infiltratry no tsy mitongilana (tsy toy ny cellules normal)
- Famantarana ny fifindran'ny taranaka mifandray amin'ny mastocytosis amin'ny rà, ny taolana taolana na ny vatan'ny sela hafa ( KIT ).
- Ny sela matevina amin'ny biopsy dia maneho marika fanampiny (CD2 sy / na CD25) fa tsy misy sela tsotra.
- Tryptase (ny anzima iray manapaka ny proteinina hita ao amin'ny cellule mast) izay mihoatra ny 20 ng / mL. Ireo lanjany ireo dia avo dia avo tokoa amin'ny lexemia ho an'ny sela, karazana aretina sela malemy.
fitsaboana
Toy ny toe-javatra hafa mitovy amin'izany, ny fahasarotan'ny aretina dia mamaritra ny fitsaboana ilaina. Ny fepetra fitsaboana amin'ny ankapobeny dia mitovy amin'ny mastocytosis mipetaka sy metisy.
- Aza avela hiverimberina ny fiampangana.
- Miomana amin'ny anaphylaxis (fanoherana mahery vaika mahery vaika). Tafiditra ao anatin'izany ny fananana tsindrona epinephrine ao an-trano noho ny fitsaboana tratra raha ilaina.
- Ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fampitandremana raha toa ka tsy azo ihodivirana ireo trigger fantatra. Anisan'izany ny prednisone sy ny anti-histamine (ranitidine, diphenhydramine) alohan'ny fampisehoana toy ny vaksiny sy ny fandidiana.
- Ny fitsaboana ny immunotherapy : Azo atao ny fampiasana fitsaboana, izay antsoina koa hoe famonoana alergie amin'ny fikolokoloana bibikely toy ny labiera, paiso, ary vitsika.
- Antihistamines: Noho ny soritr'aretina mifandray amin'ny fanafahana histamine avy amin'ny selan'ny maotera, dia tsy mahagaga raha ny dokotera afaka mandefa fanafody antsoina hoe antihistamines. Anisan'izany ny fanafody ampiasaina amin'ny fanafody ny alika na ny fery toy ny cetirizine sy hydroxyzine. Ny fanafody hafa dia ny ranitidine sy cimetidine, izay matetika no ampiasaina amin'ny fitsaboana gastroesophageal.
- Cromolyn: Medikaly am-bava i Cromolyn, izay ampiasaina amin'ny trondro fitsaboana gastrointestinal toy ny fanaintainan'ny alika sy ny aretim-pivalanana vokatry ny famoahana ny tantamine. Indraindray ny fanafody dia mety hampitomboina amin'ny menaka fanesorana hoditra.
- Fanafody antileukotriene: Ny fanafody antileukotriene toy ny montelukast sy zileuton dia azo ampiasaina raha tsy mifehy ny antihistamines ny soritr'aretina.
- Aspirinina: Azo ampiasaina ny aspirine mba hanadiovana ny fofona amin'ny hoditra.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): Ny fototeny KIT dia misy fiantraikany amin'ny proteinina antsoina hoe tyrosine kinase. Ny fiovana hita amin'ny mastocytosis dia mampitombo ny sela manangona ao amin'ny tavy. Ny fanafody antsoina hoe Tyrosine kinase fanafody dia mety hanampy. Ny tena fianarana TKI, imatinib, dia tsy mahomby amin'ny mastocytosis. Misy TKI hafa, midostaurin, amin'izao fotoana izao dia mianatra amin'ny mastocytosis.
- Ny fitsaboana amin'ny chimotherapy: Ny endri-tsolosaina mastocytosis kokoa dia mety mitaky fitsaboana amin'ny fitsaboana simika toy ny hydroxyurea sy cladribine.
Ny mastocytosis dia mety ho fahasahiranana sarotra takarina. Mety mila dokotera manam-pahaizana manokana ianao mba hahitana ny aretina sy hanatsara ny fitsaboana anao.
> Loharano:
> Castells MC sy Akin C. Mastocytosis (mipitika sy rafitra): Epidemiology, patogenesis, ary fisehoan'ny klinika, mastocytosis (kisendra sy rafitra): Evaluation and diagnosis in adults, Mastocytosis cutaneous: Treatment and Prognosis, and Systemic Mastocytosis: Treatment and Prognosis. Ao: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.