Ny Syndrom Richter (RS), izay antsoina koa hoe fivoaran-kevitr'i Richter, dia manondro ny fiovan'ny karazana kalsioma manokana ho karazany hafa sy mahery kokoa.
RS dia manondro ny fampivoarana lymphoma tsy misy Hodgkin avo lenta ao amin'ny olona iray izay manana lymphoma malemy (CLL) / lymphocytique kely malemy (SLL) . Misy ihany koa ny karazana RS hafa, toy ny fanovana ny lymphoma Hodgkin.
Misy fanazavana momba ireo teny sy ny dikany.
Overview
Ny RS dia mitombo amin'ny olona efa voan'ny homamiadan'ny fotsy. Ny homamiadana voalohany dia manana anarana roa samy hafa, arakaraka ny toerana misy ny kanseran'ny kansera: Ny antsoina hoe CLL raha hita amin'ny ankamaroan'ny kansera sy ny taolana tsiranoka na ny SLL raha hita amin'ny ankamaroan'ny lymph .
Ny CLL dia ampiasaina handrakotra ireo vondrona roa, mandroso amin'ity lahatsoratra ity.
Tsy ny olon-drehetra miaraka amin'ny CLL no mampivelatra ny Syndrome Richter
Ny fivoaran'ny RS amin'ny olona amin'ny CLL dia tsy dia mahazatra loatra. Ny tanjona navoaka tamin'ny 2016 dia ny hoe ny fanovàna nataon'i Richter dia ny 5 isan-jaton'ireo marary ihany amin'ny CLL. Ny loharanom-baovao hafa dia mitanisa ny halavany eo anelanelan'ny 2 ka hatramin'ny 10 isan-jato. Raha manjo anao ny RS, dia tsy mahagaga raha mitranga izany amin'ny fotoana hahitana ny CLL. Ny olona izay mampivelatra ny RS avy amin'ny CLL dia manao toy izany matetika taona maromaro aorian'ny famaritana ny CLL.
Ny New Cancer dia miteraka ahiahy
Ny homamiadana vaovao dia mitranga rehefa manohy mikaroka izay antsoina hoe fiovàna ny olona iray miaraka amin'ny CLL, matetika amin'ny lymphoma tsy misy Hodgkin avo lenta (NHL). Ny "avo lenta" dia midika fa ny fihanaky ny homamiadana dia mihamitombo haingana kokoa ary ho mahery vaika kokoa. Ny lymphoma dia homamiadan'ny blo fotsy fotsy.
Araka ny fanadihadiana iray, manodidina ny 90 isan-jaton'ny fiovan'ny CLL dia karazan'ny NHL antsoina hoe lymphoma (DLBCL) miparitaka be, saingy ny 10 isan-jato dia miova ho ny lymphoma Hodgkin.
Ny tena marina dia ny anarana hoe "Hodgkin variant de syndrome Richter (HvRS)", ary tsy mazava izany raha hafa noho ny lymphoma Hodgkin ny toetrandro. Azo atao ihany koa ny fanovana hafa avy amin'ny CLL.
Nahoana no antsoina hoe Richter Syndrome izy io?
Ny lehilahy iray nantsoina hoe Maurice N. Richter dia nanoritsoritra ny aretina voalohany tamin'ny taona 1928. Nanoratra izy momba ny mpitarika mpitan-tsolika 46 taona izay noraisina tany amin'ny hopitaly ary nizotra tsikelikely tsikelikely. Tao amin'ny fanadihadiana momba ny otopisi, dia nanapa-kevitra izy fa nisy ny fahatsapana teo aloha teo aloha, fa noho izany dia toa nisy ny fanevatevana vaovao izay nitombo haingana be ary nopotehina sy nopotehina ny vatan'ny CLL taloha.
Nohamafisiny fa efa ela no nisy ny CLL noho izay nahafantaran'ity marary ity, ary nanoratra momba ireo kanseran'ny roa, na lesoka, ary nilaza hoe: "Azo inoana fa ny fampandrosoana ny iray amin'ireo lesoka dia miankina amin'ny fisian'ny hafa . "
toetra
Ny olona manana RS dia mampitombo ny aretina mitaiza amin'ny lompha, ny fampitomboan'ny kalsioma sy ny atiny, ary ny haavon'ny marika ao amin'ny ra fantatra amin'ny hoe dehydrogenase siramamy, na LDH.
Taratry ny fandroahana
Tahaka ny amin'ny lymphoma rehetra dia mety ho sarotra ny handika ny statistika tafavoaka velona.
Ny marary tsirairay dia tsy mitovy amin'ny fahasalamany sy ny tanjany alohan'ny famitana azy ireo. Ankoatra izany, na dia ny kanseran'ny roa mitovy aza dia mety mitovitovy amin'ny olona samihafa. Miaraka RS, na izany aza, ny homamiadana vaovao dia mahery vaika kokoa. Ao amin'ny olona sasany miaraka amin'ny RS, ny tebiteby dia notaterina tamin'ny isam-paritra efa ho latsaky ny 10 volana noho ny aretina. Na izany aza, ny fianarana sasantsasany dia nahitana fijanonana isam-bolana nandritra ny enim-bolana, ary ireo olona hafa manana RS dia mety ho ela velona; Ny fitrandrahana selestialy dia mety hanome fahafinaretana ho an'ny fiterahana maharitra.
Famantarana sy soritr'aretina
Raha niova ho CLL ny CLL dia ho hitanao fa miharatsy ny soritr'aretinao.
Ny toetra mampiavaka ny RS dia mitombo haingana ny fitomboan'ny fivontosana amin'ny tsindrona amin'ny tsindrona, na ny tsy fisian'ny angomodalika, izany hoe ny fitomboana vaovao dia mety hijanona ao amin'ny tadin'ny lympha, na ny homamiadana dia mety misy taova hafa ankoatra ny lopenan'ny lymphoma, toy ny kalsioma sy ny atiny.
Mety hiainanao:
- Fikaonan-dandy manely haingana
- Ny tsy fahampian'ny abdomen dia mifandraika amin'ny homamiadana sy aretina antsoina hoe hepatosplenomegaly
- Ny soritr'aretin'ny teboka maivana mena (anemia), toy ny fahatsapana reraka, volo hoditra, fohy fofona
- Ny soritr'aretin'ny tabilao ambany (trombocytopenia), toy ny fanala mangatsiaka sy ny fandosirana tsy voamarina
- Famantarana ny fidiran'ny ekranodaly, anisan'izany ny toerana tsy mahazatra, toy ny atidoha, hoditra, rafitra gastrointestinal, hoditra, ary havokavoka
Fandrafetana risika amin'ny fanovana
Ny mety hampivelatra ny RS avy amin'ny CLL dia tsy mifandraika amin'ny dingana misy ny leokemia, hafiriana ianao no manana izany, na ny karazana valin'ny fitsaboana azonao. Raha ny marina, tsy takatry ny mpahay siansa ny tena mahatonga ny fanovana.
Vao haingana, ny fikarohana sasany dia nanambara fa ny marary izay ahitana sela CLL mampiseho marika manokana antsoina hoe ZAP-70 dia mety hiteraka fiovan'ny toetrandro. Ny mari-pamantarana hafa toy ny marary manana fiatraikan'ny NOTCH1 amin'ny diagnosis dia ny tombotsoan'ny fikarohana. Na izany aza, ny fikarohana hafa dia nanoro hevitra fa mety ho tratran'ny aretina ihany koa ireo tanora mararin'ny CLL, izany hoe, latsaky ny 55 taona.
Ny teoria iray hafa dia hoe ny fotoana lava be maharitra amin'ny rafitry ny hery fiarovana voan'ny CLL izay mahatonga ny fanovana. Ao amin'ny karazana marary hafa izay efa nihena ny fiasan'ny hery fiarovana nandritra ny fotoana lava, toy ny virosy virtoaly (VIH) na ny olona izay nanana fanondranana taova, dia misy ihany koa loza mety hampivelatra ny NHL.
Na inona na inona toe-javatra mitranga, dia tsy miseho fa misy zavatra azonao atao mba hisorohana na hisorohana ny CLL tsy hanova anao.
Fitsaboana sy Fampandrenesana
Ny fitsaboana ny RS dia matetika mahakasika ny famaritana chimiothérapie izay matetika ampiasaina amin'ny NHL. Ireo tranga ireo dia matetika no mamokatra tahan'ny fitakiana amin'ny 30 isan-jato. Indrisy anefa, ny tahan'ny salan'isan'ny fitsaboana matetika dia latsaky ny enim-bolana taorian'ny fiovan'ny RS. Ny fitsaboana vaovao sy ny tsikombakomba dia miezaka hatrany amin'ny fitsapana amin'ny aretina, na izany aza.
Tao anatin'ireo taona faramparany, ny fanadihadiana dia nanadihady ny fampiasana ny programa momba ny chimotherapy ao Fludarabine rehefa naseho izy ireo hanatsara ny vokatra amin'ny marary amin'ny CLL . Ny fitomboan'ny salan'isa amin'ny karazana fitsaboana simika dia nitombo hatramin'ny 17 volana tao anatin'ny fianarana iray.
Ny zavatra hafa koa dia ny fampiasana ofatumumab - monoclonal anti-CD20 anti-CD20 antibody izay mikendry marika manokana momba ny lymphocytes B. Ny fandalinana CHOP -O dia manombana ny fiarovana, ny fahafaha-manao, ary ny fiasan'ny choppera CHOP miaraka amin'ny ofatumumab amin'ny fikajiana sy ny fikojakojana ny marary miaraka amin'ny RS efa voamarina. Tao anatin'ny fanadihadiana antonony, dia nahatratra valiny feno na an-tapitrisany ny valin'ny enina amin'ny CHOP-O.
Ny fandalinana kely kelikely dia nijery ny fampiasana tranom-bitsika sela mba hitondrany ity mponina ity. Ny ankamaroan'ireo marary tao anatin'ireo fandalinana ireo dia nahazo fitsaboana simika teo aloha. Ny karazam-pandrefesana azo avy amin'ny sela, izay nosedraina, dia tsy dia nisy tosika firy, fanerena tsara kokoa, ary mety ho famelana . Ny fianarana fanampiny dia ilaina mba hahitana raha safidy azo atao ho an'ny marary RS izany.
Fikarohana fikarohana
Mba hanatsarana ny fahaveloman'ny marary amin'ny RS dia mila mahatsapa tsara kokoa ny mpahay siansa ny antony mahatonga ny fanovana avy amin'ny CLL. Amin'ny fampahalalana bebe kokoa momba ny RS eo amin'ny sehatra cellulaire, dia mety hivoatra amin'ireo fitsaboana voafaritra tsara ireo fitsaboana tsara kokoa. Na izany aza, manamafy ny manam-pahaizana fa satria maromaro ny fiovan'ny molekiolana maromaro mifandraika amin'ny RS, dia mety tsy ho ny "fitsaboana iray voafaritra tsara" rehetra ihany no hitranga ary mety hisy ny fanafody fitsaboana ara-pahasalamana tsy tapaka mba hahazoana azy ireo tsara indrindra. Rehefa nandrakitra ny antony i RS ny mpahay siansa, mahita fa RS dia tsy rafitra tokana na tsy miovaova.
Mandritra izany fotoana izany, ny marary izay manana ny CLL niova ho RS dia entanina mba hisoratra anarana amin'ny fianarana klinika amin'ny ezaka hanatsarana ny safidy fitsaboana sy ny vokatra avy amin'ny fenitra ankehitriny.
Sources:
Richter, M. Generalized cell sarcoma siramamy amin'ny lymph nodinina mifandray amin'ny lexemia lympha . Ny gazety amerikana momba ny pathology. 1928, 4; 4. 285-292.
Fivoarana vaovao ao amin'ny Syndrome Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Ny singa tokana NCRI phase II fianarana ny CHOP miaraka amin'ny Ofatumumab amin'ny fampidirana sy ny fikojakojana ny marary miaraka amin'ny aretin'i Richter vao haingana. BMC Cancer . 2015, 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin fanovàna ny leokemy amin'ny lymphocytique: Ny loza, ny vokatra, ary ny fampitahana amin'ny lymphoma de novo Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D., syndrome Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013, 792: 173-91.