Ny trombocytopenia amegakaryocytic amegakaryocytic (CAMT) dia iray amin'ireo vondron-tsarobidy lehibe misy ny aretin'ny taolana tapaka, toy ny Fanconi anemia na dyskeratosis natoraly. Na dia teny am-bava aza ilay teny, dia tsara indrindra ny mijery ny teny tsirairay amin'ny anarany. Ny fiterena dia midika fa teraka tamin'ny toe-javatra ilay olona. Ny trombocytopenia dia fitenenana momba ny fitsaboana ambany.
Amegakaryocytic dia mamaritra ny antony mahatonga ny trombocytopenia. Ny platelets dia natao tamin'ny tsokon'ny taolana avy amin'ny megakaryocytes. Ny trombocytopenia Amegakaryocytic dia midika fa ny teboka ambany dia ambany amin'ny tsy fahampian'ny megakaryocytes.
Ny soritr'aretina ny trombocytopenia amegakaryocytic
Ny ankabeazan'ny olona amin'ny CAMT dia fantatra amin'ny fahazazany, matetika tsy ela taorian'ny nahaterahana. Tahaka ny toe-javatra hafa miaraka amin'ny trombocytopenia, ny fandidiana dia matetika no famantarana voalohany. Ny fivoahana matetika dia mitranga ao amin'ny hoditra (antsoina hoe mipaoka), vava, orona, ary tranombokin'ny gastrointestinal. Saika ny ankizy rehetra voan'ny CAMT no nahita ny hodiny. Ny fandatsahan-dra be indrindra dia ny atidoha (atidoha), saingy feno fankasitrahana izany fa tsy mitranga matetika.
Ny ankamaroan'ny aretin'ny taovam-pandevonan-tsolika tahaka ny Fanconi anemia na ny dyskeratosis congenita dia tsy fahita firy amin'ny fahaterahana. Ny zaza tsy ampy taona amin'ny CAMT dia tsy manana fahavoazana amin'ny fahaterahana manokana izay misy ifandraisany amin'izany.
Izany dia afaka manampy amin'ny fanavahana ny CAMT amin'ny toe-javatra iray hafa izay miseho rehefa teraka miaraka amin'ny trombocytopenia antsoina hoe trombocytopenia système radius tsy misy (TARS). Manana trombocytopenia mafy io toe-javatra io, saingy misy karazam-borona.
aretina
Ny isa feno ny ra (CBC) dia fanandramana ra mandeha ho azy rehefa misy olona iray mivoaka noho ny antony tsy fantatra.
Ao amin'ny CAMT, ny CBC dia manaporofo fa ny trombocytopenia mafy dia misy tebitety maromaro izay latsaky ny 80,000 cellules ho an'ny microliter tsy misy anemia (zana-trondro mena kely) na fiovan'ny sela fotsy fotsy. Maro ny antony mahatonga ny zazakely vao teraka hanana trombocytopenia mba ahafahan'ny mpiasa mitarika ny marary maro toy ny rubella, cytomegalovirus (CMV), ary sepsis (aretina mafy bakteria mafy). Ny trombopoietin (antsoina koa hoe megakaryocytic ny fitomboana sy ny fampandrosoana) dia proteinina iray izay mandrisika ny famokarana labiera. Mitombo ny tahan'ny troopopoietin amin'ny olona miaraka amin'ny CAMT.
Rehefa voamarina fa misy antony maromaro momba ny trombocytopenia, dia azo atao ny manombantom-bokatra ny taolana iray mba hamantarana ny famokarana labiera. Ny biopsy ny taolam-borona ao amin'ny CAMT dia manambara fa tsy misy ny megakaryocytes, ny sela mpandoka izay mamokatra tablette. Ny fampiarahana ny tebiteby ambany sy ny tsy fisian'ny megakaryocytes dia fitiliana ho an'ny CAMT. Ny CAMT dia vokatry ny fiovan'ny sela MPL (receptor thombopoietin). Ny lovan-tsofina manerantany dia manara-penitra, izay midika fa ny ray aman-dreny dia tokony hitondra ny toetra ho an'ny zanany mba hampivelatra ny toe-javatra. Raha mpivarotra ray aman-dreny roa izy ireo, dia manana fahafahana 1 izy ireo amin'ny fahazoana ankizy iray miaraka amin'ny CAMT.
Raha azo atao, azo atao ny mikaroka ny fiterahana mba hitadiavana ny fiovan'ny sela MPL, saingy tsy voatery manao izany ny fitsirihana.
fitsaboana
Ny fitsaboana voalohany dia natao hijanona na hisoroka ny fandosirana amin'ny fampidiran-dra. Azo atao tsara ny fampidiran-dra, saingy tokony horaisina amim-pitandremana ny loza sy ny tombontsoa satria ny olona sasany mahazo fampidiran-dra maromaro dia afaka mampitombo antilônin'ny tablette izay mampihena ny fahombiazan'io fitsaboana io. Na dia misy trombocytopenia aza ny trombocytopenia, satria ny olona manana CAMT dia tsy manana ampy megakaryocytes mba hahatonga ny platelets araka ny tokony ho izy, dia tsy manaiky izany fitsaboana izany.
Na dia ny sela bitika aza no voakasik'izany, dia mety hivoatra ny tsy fahampian-drà sy ny leukopenia (vatan'ny sela fotsy). Ity fihenam-bidy rehetra ity dia antsoina hoe pancytopenia ary mety miteraka ny tsy fahampian'ny anemia . Izany dia mitranga eo amin'ny 3 hatramin'ny 4 taona, saingy mety hitranga amin'ny fahanterana amin'ny marary sasany.
Ny fitsaboana tokantrano tokana amin'izao fotoana izao dia tranoben'ny sela (na tsoka). Io fomba fanao io dia mampiasa sela avy amin'ny mpandray anjara akaiky (mpihavana raha toa ka misy) mba hamerenana ny famokarana sela ao amin'ny tsoka.
Teny iray avy amin'ny
Ny fitadiavana ny zanakao dia manana fitsaboana mitaiza be dia be aorian'ny fiterahana dia mety handrava. Soa ihany fa azo ampiasaina ny fampidiran-dra amboamboarina mba hisorohana ny fivarotan-dra sy ny fantsom-panafody. Miresaha amin'ny dokoteran'ny zanakao momba ny ahiahinao ary ataovy azonao tsara ny safidy rehetra.
> Loharano:
> Olson TS. Nolavina ny tsy fahampian-tebiteby amin'ny ankizy sy ny tanora. Ao: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Eny DL. Ny antony mahatonga ny trombocytopenia amin'ny ankizy. Ao: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.