Voan'ny aretin-koditra ny sela
Paroxysmal hemoglobinuria (PNH) no fotsy misy sela. Nalaina avy eo izy io ho an'ny soritr'aretin'ny fivalanana maimbo (hemoglobinuria) vita tamin'ny maizina (maraina). Noheverina fa ny fivoahana tsy ara-dalàna ny hormonina mena ( hémolyse ) izay nahatonga ny fivalanana maizimaizina tany am-bala (paroxysms) izay nitranga tamin'ny alina. Ny fikarohana kosa dia naneho fa ny hémolyse ao amin'ny PNH, vokatry ny tsy fahampian'ny biochemika, dia miseho mandritra ny tontolo andro ary tsy mitratra tampoka.
Ny fiovana amin'ny lokon'ny urine dia mety hitranga amin'ny fotoana rehetra, fa tena mahavariana tokoa ny fisotroan-toaka mifantoka amin'ny alina.
Ny fanatsaràna ny fiasan'ny hemoglobinuria amin'ny paroxysmal nocturnal dia nanova io aretina io toy ny fananana hemolysis, fitsaboana ra (trombôs), ary tsy fahampiana amin'ny famokarana karazam- bolo rehetra ( hematopoiesis ). Ny PNH dia miantraika amin'ny lahy sy ny vavy amin'ny fiaviana rehetra ary mety hitranga amin'ny taona rehetra, fa matetika izy no hita eo anivon'ny tanora.
soritr'aretina
Maro ny olona manana PNH tsy manana soritr'aretina. Ny soritr'aretin'ny PNH dia miankina amin'ny hoe hemolysis, trombose, na tsy fahampian'ny hematopoiesis.
- Ny hemolysis - urine (hemoglobinuria) kola, hemolytika
- Ny trombôsis - izay misy ny clot dia mitrandraka ireo soritr'aretina. Raha toa ka misy atiny amin'ny atin'ny aty ny clot, dia mety ho jiro sy menaka ny atiny. Ao amin'ny kibo, ny kôlôta dia miteraka fanaintainana ao am-bohoka; eo an-doha, lohan'olona. Ny clots eo amin'ny hoditra dia miteraka, mahatsiravina, mena mena amin'ny faritra lehibe amin'ny hoditra, toy ny aoriana.
- Tsy fahampian'ny hematopoiesis - anemia (tsy misy sela mena), fahatsapana ho an'ny aretina (tsy ampy ny sela fotsy), ary ny tsy fahazoana ra (tsy ampy tavy).
aretina
Misy karazana laboratoara maromaro izay afaka manampy amin'ny fanandramana ny hemoglobinuria amin'ny paroxysmal nocturnal. Ny tena marina dia mandinika ny ra mba hahitana CD55 sy CD59, proteinina roa.
Ny tsy fisian'ny proteinina ao amin'ny sela mena dia manamafy ny fizotran'ny PNH. Ho an'ny Diagnose dia hisy fitsapana hafa azo atao, anisan'izany ny isa feno ra (CBC), ny isan'ireo reticulocyte, ny dehydrogenase serum laktate (LDH), bilirubin, ary haptoglobin. Ny santionan'ny tsoka dibera (biôpsy) dia mety horaisina sy hodinihina eo ambanin'ny mikraoskaopy.
fitsaboana
Ny fitsaboana dia mifototra amin'ny fisehoan'ny soritr'aretina. Maro amin'ireo olon-dehibe no voan'ny steroïde (prednisone) isan'andro rehefa misy hemolysis ary miova amin'ny andro hafa mandritra ny famotsorana azy. Ny fanafody vy sy ny folika dia manampy amin'ny fanoloana ny fahavoazana vokatry ny hemolysis. Ny olona sasany dia mahazo hormones androgenika mba hamporisihana ny famokarana sela mena. Ao amin'ny tsy fahampian-tebiteby dia mety ilaina ny fampidiran-dra. Mety hampiasaina hampihenana ny fivoaran'ny tosi-drà ny ra. Ny hematopoiesis tsy mety dia azo atao amin'ny antithymocyte globulin (ATG).
Ny tsindrona taolana (sela) dia afaka manolo ny selan'ny sela ao amin'ny PNH miaraka amin'ny olon-tsotra. Saika ny olona rehetra miaraka amin'ny PNH dia mitaky fiterahana amin'ny farany mba hiaina ela kokoa. Raha toa ka tratran'ny aretim-pivalanana ilay aretina, dia tsy tsara ny valiny satria marary be ny olona tamin'io fotoana io.
Voalohany ho fanafody ho an'ny PNH
Ny 16 Martsa 2007, nankatoavin'ny US Food and Drug Administration (FDA) Soliris (eculizumab) ny fikarakarana ny PNH. Ny fankatoavana dia mifototra amin'ny vokatry ny fikarohana maromaro izay nampiseho ny fitsaboana amin'ny eculizumab dia nahatonga ny fihenan'ny hémélisys dramatika, ary nihena ny andron'ny hemoglobinuria isam-bolana.
Source
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Diagnostika sy fitantanana ny hemoglobinuria amin'ny alina." Blood 106 (2005): 3699 - 3709.