Vokatry ny rà
Hôlôphilia - tandindonin-dehilahy ho an'ny fadiranovana - dia aretina tranainy no nentina teo ambany fahefan'ny 50 taona na mihoatra. Ireo andininy jiosy tamin'ny taonjato faharoa AD dia manondro ireo zazalahy izay namoy ny ainy taorian'ny famorana, ary ny Albucasis (1013-1106), Arabo mpitsabo, dia nanoritsoritra lehilahy ihany koa ho an'ny fianakaviana iray maty taorian'ny ratra kely.
Tao amin'ny tantara vao haingana, ny vadin'ny vadin'i Grande-Bretagne, vadin'i Grande-Bretagne, dia nanana hemôpia, ary roa tamin'ireo zanany vavy Alice sy Beatrice no nitarika ny gnony.
Tamin'ny alalan'izy ireo, dia nafindra tany amin'ireo fianakavian'ny mpanjaka tany Espaina sy Rosia ny hemôpia, ka nitarika ny iray tamin'ireo zatovolahy malaza indrindra tamin'ilay aretina, i Alexis irery ihany no zanak'i Tsar Nicholas II.
Olona 1 amin'ny 10.000 no teraka miaraka amin'ny hemophilia A. Olona eo amin'ny 50.000 eo ho eo no teraka miaraka amin'ny hemophilia B.
Antony sy karazana
Na dia fantatra sy nosoratana ilay aretina aza, dia maty tamin'ny tovolahy fotsiny ny tovolahy taloha satria tsy fantatr'ireo dokotera ny antony nahatonga izany na ny fomba tokony hitondrany izany. Nieritreritra ny dokotera, tamin'ny 1800, fa nahatonga ny fandatsahan-dra, satria vaky ny vavahadin-tsoavaly. Tamin'ny 1937, dia hita fa nisy ra nalaina tao amin'ny ra, izay mety hampidiran-dra, izay antsoina hoe "globulin anti-hemophilic."
Tamin'ny 1944, dia nisy mpikaroka nahita trangan-javatra iray, rehefa samy nifamotoana ny ra avy amin'ny hemophilia kely roa. Tsy misy afaka manazava izany hatramin'ny taona 1952, rehefa hitan'ny mpikaroka any Angletera fa misy karazany 2 ny hemophilia.
Nianatra zazalahy iray 10 taona izy ireo niaraka tamin'ny hormonina antsoina hoe Stephen Christmas izay toa tsy nanana "aretina" mahazatra. Nantsoiny hoe hemophilia B, na "Krismasy Krismasy", ny hemophilia A, na "hémophilia classic". Ny krizin'ny krismasy dia misy ny 15-20% amin'ny olona manana hémophilia.
Coagulation Factors
Rehefa nahita ny karazana A sy B dia tonga saina fa tsy maintsy misy karazana "Globulin anti-hemophilique" samihafa tafiditra ao anatin'ny fizotran'ny kôkôla. Nomena anarana ho an'ireo "fiasa mahasolafaka" ireo ny anarana avy amin'ny komity iraisam-pirenena tamin'ny 1962. Ny tsy fahampian-tsakafo hafahafa dia ny tsy fahampian'ny Factor VIII, ary ny hemophilia B dia tsy fahampian'ny Factor IX.
fitsaboana
Vantany vao fantatra mazava fa vokatry ny tsy fahampian-tsakafo ny hemophilia, dia nanjary fomba fitsaboana ny fanoloana ny tsy fahampian-tsakafo. Nampiasaina ny plasma biby tamin'ny taonjato voalohany. Tamin'ny taona 1970, dia nisy ny fikorontanan'ny koagulation izay natao tamin'ny plasma olombelona. Indrisy anefa fa fantatr'ireo mpahay siansa izao fa mitondra virosy toy ny hepatita sy ny VIH ireo olona ireo, ary maro amin'ireo olona voan'ny hémophilia no voan'ny aretina.
Androany, novolavolaina (famolavolaina an-tsokosoko) ny dikan-teny momba ny koagulation, izay manafoana ny loza ateraky ny viriosy. Ny ankizy manana hémophilia dia nomena ny fiterahana ho toy ny fitsaboana amin'ny fisorohana mba hampihenana ny fandosiran'ny aretina ary hanampy azy ireo hiaina fiainana lava sy salama ary mavitrika.
Sources:
"Tantara mikasika ny Loza." Inona no aretina mipetaka ?. 2006. National Hemophilia Foundation.
17 Dec 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Vokatra vokatra sy fampiasana azy." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.