Ny hemôpia dia fandriam-pahalemana nolovana. Ny olona manana hémophilia dia tsy ampy ny fototarotana mila mamakivaky ny rà izay miteraka rà mandriaka.
soritr'aretina
Ny olona manana hémophilia indraindray dia antsoina hoe "mpanelanelana maimaim-poana" izay midika fa mora levona izy ireo. Miankina amin'ny henjana dia mety hitranga tampoka (tsy misy voka-dratsiny) ny fandosirana na aorian'ny fandidiana na ny trauma.
Ny soritr'aretina dia ahitana:
- Loharano naharitra ela
- Fanosorana avy amin'ny tovana
- Big bruises
- Lelan'aretina maharitra aorian'ny fandidiana na fehezam-potoana, anisan'izany ny famorana
- Ny fihenan-tsofina (ny soroka, ny kitrokely, ny lohalika, ny kitrokely) dia avy amin'ny fandehanana any amin'ny fiaraha-mikorana
- Ny fanaintainana amin'ny fandehanana mivoaka amin'ny tongotra na ny hozatra
Iza no atahorana?
Ny lehilahy teraka ho fianakaviana miaraka amin'ny tantaran'ny hemophilia any amin'ny havana hafa dia atahorana. Mba hahafantarana ny lova ho an'ny hemôphia dia mila miresaka momba ny génétique kely isika. Ny lahy dia manana chromosome X avy amin'ny reniny ary Y chromosome avy amin'ny rainy. Ny vehivavy dia mandova X-chromosome avy amin'ny rainy sy ny reniny. Ny trondro ho an'ny hémophilia dia hita ao amin'ny X chromosome, izay midika hoe reny (izay mitondra ny aretina) dia mandalo io hadisoana io amin'ny zanany lahy; Ity dia antsoina hoe lova mifandraika amin'ny X. Satria manana chromosomes X izy ireo, dia tsy voakitika ny ankizivavy (saingy mety amin'ny tarehin-javatra mahalana).
aretina
Voan'ny ahiahy ny tovolahy raha miteraka ratra ny ankizilahy na ny lehilahy.
Hita avy amin'ny fandrefesana ny fiasan'ny koagulation (proteinina ilaina amin'ny fametahana ny ra).
Ny dokoteranao dia mety hanomboka amin'ny fanandramana laboratoara mba hanombanana ny rafitra manontolo. Ireo dia antsoina hoe ny prothrombin (PT) sy ny ampahatelon'ny ampolony (PTT). Ao amin'ny hemophilia, ny PTT dia maharitra.
Raha maharitra ny PTT (mihoatra ny isam-paritra) dia mety ho antony iray ny tsy fahampian'ny fiotazana. Avy eo, ny dokotera dia hanome baiko ny fikajiana (proteinina ao amin'ny ra izay mijanona amin'ny fandatsahan-dra) 8, 9, ary 11. Raha tsy misy ny tantaram-pianakaviana mazava, matetika dia voaporofo avokoa ny antony telo rehetra. Ireo fitsapana ireo dia manome ny dokoteranao ny isan-jaton'ny asa atao isaky ny misy, izay ambany amin'ny hemophilia. Ny diagnosy dia azo antoka fa voan'ny tazo.
Types
Ny hôpitaly dia mety ho voasokajy noho ny tsy fahampian'ny kôngulation.
- Ny hémophilia A dia vokatry ny tsy fahampiana amin'ny lafiny 8.
- Ny hémophilie B (antsoina koa hoe krizy krismasy) dia vokatry ny tsy fahampiana faha-9.
- Ny hémophilia C (antsoina koa hoe Rosenthal syndrome) dia vokatry ny tsy fahampian'ny 11.
Ny hémophilie dia mety ho taranjan'ny karazam-piraisan-koditra hita ihany koa. Ny fihenan'ny kônsilinao tsy dia lehibe loatra, ny azo inoana kokoa hoe hianjera.
- Mild: 6 - 40%
- Moderat: 1-5%
- Serivisy: <1%
fitsaboana
Ny hémophilie dia raisina amin'ny toe-javatra mifantoka. Mifototra amin'ny vina (IV) ireo fifantohana ireo. Ny hôpitaly dia azo atao amin'ny fomba roa samihafa: amin'ny fangatahana fotsiny (rehefa mipoitra ny fandehan-dra) na ny faminaniana (mandray indray mandeha, indroa, na intelo isan-kerinandro mba hisorohana ny fivontosan'ny ra).
Ny fomba fitsaboana anao dia voafaritra amin'ny antony maro samihafa, anisan'izany ny fahaverezan'ny hemophilia. Amin'ny ankapobeny, ny olona manana hemôphilia marefo dia azo inoana kokoa ny fangatahana amin'ny fangatahana satria tsy dia mihatsara loatra. Soa ihany fa ny ankamaroan'ny fitsaboana amin'ny aretina dia mitondra any an-trano. Ny ray aman-dreny dia afaka mianatra ny fomba fitantanana ny zava-dehibe amin'ny zanany amin'ny alàlan'ny fitsaboana any an-trano na ny mpanampy mpitsabo any an-trano afaka mitantana ny zava-misy. Ny ankizy manana hémophilia ihany koa dia afaka mianatra ny fomba fitantanana ny zavatra mifantoka amin'ny tenany, matetika mialoha ny ho zatovo.
Na dia mifantoka aza ny tranga dia ny fitsaboana tsara indrindra, tsy misy any amin'ny firenena rehetra ity fitsaboana ity.
Ny hôpitaly dia azo entina amin'ny vokatra avy amin'ny ra. Ny tsy fahaizan'ny olona 8 dia azo raisina amin'ny cryoprecipitate (endrika plasma miforitra). Azo ampiasaina amin'ny plastika maitso ny fihinanana 8 sy ny tsy fahampian'ny orinasa 9.
Ao amin'ireo marary malemy dia azo atao ny mampiasa fanafody antsoina hoe desmopressin acetate (DDAVP) amin'ny alalan'ny vina na ny tsiranoka. Mamporisika ny vatana hanaisotra toeram-pivarotana 8 izy io mba hanampiana ny fialana amin'ny fandosirana.