Avy amin'i Willebrand Ny aretina dia ny aretina azo avy amin'ny firaisana ara-nofo indrindra , izay mahakasika ny 1% amin'ny mponina.
Inona no tena nataon'i Willebrand?
Avy amin'i Willebrand, dia proteinina mifamatotra amin'ny endriny VIII (kônsiansa). Rehefa tsy mifamatotra amin'ny aretin'i Von Willebrand ny voan'ny VIII, mora levona izany. Ny aretin'i Willebrand koa dia manampy ireo takelaka mba hifikitra amin'ny toerana misy ratra.
Inona avy ireo soritr'aretina?
Ny marary sasany dia tsy mbola misy fitaintainana lehibe. Von Krankbrand dia mifandray amin'ny:
- Meny fitetezana
- Loharano naharitra ela
- Fanosorana avy amin'ny tovana
- Fitroarana maharitra aorian'ny fitrandrahana na ratra amin'ny nify
- Ny ra ao am-pandriana
- Hematuria (rà in urine)
- Menorrhagia (ra mandriaka matetika)
- Ny fanasan-davenona mivonto na ny fandosirana mena dia mety hitranga amin'ny endrika mafy toy ny hemophilia
Karazana aretina von Willebrand
- Sokajy 1: Ity no endrika mahazatra indrindra, mitentina 75% amin'ny marary. Vita ao amin'ny fianakaviana amin'ny fomba manankery manerantany izy io, izay midika fa ny ray aman-dreny iray dia mila voan'ny aretina. Izany dia vokatry ny ambany noho ny normandy Von Willebrand. Ny fandosirana dia mety mionona mafy.
- Fomba 2: Mipoitra ny karazany 2 rehefa tsy miasa araka ny tokony ho izy ny singa Von Willebrand.
- Toro-làlana 2A: Nalaina tao amin'ny làlana manan-kaja manerantany. Meny fitetezana
- Toro-làlana 2B: Nodimandry tamin'ny fomba maoderina tompon'ny fahefana. Meny fitetezana Ny trombocytopenia (teboka ambany) dia tsy mahazatra.
- Karazana 2M: Ny karazana tsy mahazatra dia nodorana tamin'ny fomba ankapobeny.
- Karazana 2N: Nipoitra ny karazana tsy mahazatra tamin'ny fomba maoderina. Midika izany fa ny marary voan'ny aretina dia mahazo roa isaky ny gn'ny muté, iray avy amin'ny ray aman-dreny tsirairay. Ny zana-peratra faha-VIII dia mety ho ambany. Ny fandosirana dia mety henjana ary mety hikorontana amin'ny hemophilia A.
- Karazana 3: Ity dia karazana tsy fahita firy avy amin'ny Von Willebrand Aretina. Nalefa tamin'ny fomba maoderina manjaka izy. Ny fandosirana dia mety henjana. Ny marary amin'io karazana io dia tena ambany kely na tsy misy ny Von Willebrand. Izany no mahatonga ny tsy fahampiana ao amin'ny Factor VIII sy ny ra mandriaka.
- Fantatrao: Ity endriky ny aretin'i Von Willebrand ity dia vokatry ny zavatra hafa toy ny homamiadana, aretim-pamonoana, kanseran'ny foza (toy ny tsy fahampian-tsakafo septambra, stenosis), fanafody na hypothyroidism.
Ahoana no famakiana ny aretin'i Willebrand?
Voalohany, ny dokotera dia tokony hiahiahy fa manana aretina mandatsa-dra ianao mifototra amin'ireo soritr'aretina etsy ambony. Ny fananana mpikambana hafa ao amin'ny fianakaviana manana soritr'aretina mitovy amin'izany dia mampitombo ny ahiahin'ny Von Willebrand Aretina, indrindra raha misy fiantraikany eo amin'ny lahy sy ny vavy (mifanohitra amin'ny hemophilia izay misy fiantraikany amin'ny lehilahy).
Ny aretin'i Willebrand dia voamarina amin'ny fanatanterahana asa iray amin'ny rà mandinika ny habetsaky ny Von Willebrand ao amin'ny rà sy ny asany (asa ristocetin cofactor). Satria karazana aretina Von Willebrand karazana maro no mety hampihena ny faktiora VIII, dia alefa koa ny haben'io proteinina io. Von Willebrand multimers, izay mijery ny endrik'ilay singa avy amin'ny Von WIllebrand sy ny fomba nakana azy, dia zava-dehibe indrindra amin'ny fanandramana ny aretina Type 2.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny aretin'i Willebrand?
Tsy voatery mitaky fitsaboana na oviana na oviana ny marary.
- DDAVP: DDAVP (antsoina hoe desmopressina) dia hormonina misy kanto izay entina amin'ny alalan'ny tsiranoka na tsiroaroa (indraindray amin'ny IV). Io hormonina io dia manampy ny vatana hanafaka ny Von Willebrand izay voatahiry ao anaty sambo.
- Avy amin'ny fanoloana ny vaton'i Willebrand: Tahaka ny fanoloana fanafody ampiasaina amin'ny hemophilia, dia azo atao ny misoroka na mitondra fitsaboana. Ireo vokatra ireo ihany koa dia misy ny Factor VIII.
- Antifibrinolytics: Ireo fanafody (anarana nomena anarana Amicar sy Lysteda), izay matetika no omena alalana, dia manampy amin'ny fampiofanana ny fananganana clot. Ireo dia mety ho tena ilaina tokoa amin'ny nosebleeds, ny vavan'ny vavany sy ny fandehanan'ny ratra am-bavany.
- Mpanafody: Amin'ny vehivavy manana aretina avy amin'i Von Willebrand sy fandosirana ratra am-polony, ny fihinanana fanafody hormona toy ny fanafody fampiasana fanafody na fitaovana entrauterine dia azo ampiasaina mba hampihenana / fampitsaharana ny fandosirana.