Famerenana ny Thalassemia izay tsy misy fampidiran-dra
Thalassemia dia vondron'olon-javatra mahakasika hemoglobinina, proteinina, ao anaty sela mena (RBC). Ireo olona mandova ny thalassemia dia tsy afaka mamokatra hemoglobine amin'ny ankapobeny izay mitarika ho amin'ny anemia (ambany RBC) ary fahasarotana hafa.
Ny Thalassemia dia mety ho tapaka amin'ny sokajy lehibe telo:
- Fitaovana: Ny olona mitondra ny fototarazo ho an'ny fifindrazana fa tsy manana aretina. Indraindray dia antsoina hoe thalassemia kely izany.
- Intermedia: Olona miaraka amin'ny thalassemia eo anelanelan'ny endrika sy ny lehibe.
- Major: Olona manana thalassemia izay mitaky fampidiran-dra RBC mandritra ny androm-piainana.
Ahoana no famakafakaina ny intermedia Thalassemia?
Na dia, amin'ny ankapobeny, ny ankamaroan'ny foto-kevitra momba ny thalassemia dia ho hita eo amin'ny efijery vao teraka , ny olona manana thalassemia intermedia dia tsy mety fantatra hatramin'ny taona maro taty aoriana. Ireo olona ireo dia hita amin'ny ankapobeny amin'ny isa feno fitomboana (CBC). Ny CBC dia haneho ny fahalemena tsy dia mendrika loatra amin'ny sela mena kely. Mety hikorontana amin'ny tsy fahampian-tsakafo izany.
Ny diagnose dia voamarina amin'ny famokarana hemoglobinina (antsoina hoe electrophoresis). Ao amin'ny beta thalassemia intermedia ary manintona ity fitsapana ity dia mampiseho ny haavony amin'ny hemoglobin A2 (endrika 2 ho an'ny hemoglobine lehibe) ary indraindray F (fetala). Ny Alpha thalassemia intermedia dia matetika antsoina hoe hemoglobinina H satria ity no hemôglôbinina ambony hita ao amin'ny profil.
Inona no atao hoe complication of Thalassemia intermedia?
Ny fahatapahana momba ny intermedia thalassemia dia ahitana:
- Fitaovana vy
- Osteoporosis: Fifandonana amin'ny taolana
- Extramedullary hematopoiesis: Ity dia manitatra ny fampivelarana ny ratra, ny aretina ary ny tsoka taolana mba hampitombo ny famokarana sela mena. Ny taolam-paty izay tena manan-danja dia eo amin'ny taolam-paty sy taolana.
- Hypogonadism: Famokarana herisetra amin'ny taovam-pananahana. Izany dia mety hanakana ny fahamaotiana tsy ho hita.
- Gallstones:
- Fipoan'ny ra
Nahoana ny Olona Amin'ny Thalassemia Intermedia no Manamboatra Ny Vanja Milefa?
Misy antony roa mahatonga ny olona manana thalassemia intermedia hampivelatra ny fatran'ny vy.
- Avereno atao amin'ny fampidiran-dra mena: Na dia tsy mila fampidiran-dra ny ankizivavy 3 hatramin'ny 4 herinandro toy ny ankizy manana thalassemia lehibe aza , dia mety mitaky fampidiran-dra maromaro isan-taona izy ireo. Ny fampidiran-dra mena rehetra noraisina dia toy ny tsiranoka vy (int). Ny vatana dia tsy manana fomba tsara hanesorana izany vy amin'ny vatana. Noho izany, rehefa avy nampidirina imbetsaka ireny fampidiran-dresaka ireny dia mety miteraka fivoarana vy, na dia eo amin'ny fiainana aza (olon-dehibe) amin'ny ankapobeny kokoa noho ny olona manana thalassemia lehibe (ankizy).
- Mampitombo ny vy amin'ny sakafom-biby: Ny vatana dia miaiky fa tsy manao asa tsara mamokatra hemoglobinina sy sela mena ny taolana taolana. Hepcidin dia proteinina izay manakana ny fanesorana vy. Ao thalassemia, ny hepcidin isaky ny ambany dia mamela ny vy betsaka hiongana noho ny ilaina. Manoro hevitra ny olona manana thalassemia intermedia hanaraka ny sakafo tsy dia lafo ary misotro divay miaraka amin'ny sakafo toy ny dite ny fanangonana vy.
Inona no safidin'ny fitsaboana ho an'ny intermedia Thalassemia?
- Fitsaboana ara-pahasalamana: Tsy ny olona rehetra amin'ny intermedia thalassemia no mitaky fitsaboana, fa zava-dehibe ny hanohy ny fitsaboana akaiky mba hanara-maso ny fahasarotana.
- Fampidiran-dra: Ny olona manana thalassemia intermedia dia mety miteraka fampidiran-dra, fa matetika tsy toy ny olona manana thalassemia lehibe mandra-pahalehibeny. Mety ilaina ny fampidiran-dra amin'ny fotoana mampitombo ny fivoarana sy ny fampandrosoana (ny fahamaotiana), ny aretina indrindra amin'ireo izay miteraka tazo, ny fitondrana vohoka, na amin'ny fiomanana amin'ny fandidiana.
- Asidra volom-borona: Manana soso-kevitra amin'ny dokotera ny dokotera sasany isan'andro mba hanohanana ny famokarana RBC.
- Splenectomy: Amin'ny thalassemia, mety hampitombo ny spleen (splenomegaly) amin'ny ezaka hanatsarana ny famokarana RBC. Matetika dia tsy mahomby izy io ary mety hampitombo ny tsy fahampian-tsakafo sy / na hampitombo ny fampidiran-dra. Ao anatin'izany toe-javatra izany, dia azo jerena ny splenectomy.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea dia fanafody isan'andro entina am-bava amin'ny ezaka hampitomboana hemoglobine, ka hampihena ny fampidiran-dra RBC.
- Raki-tsakafo faran'izay ambany : Noho ny olona manana thalassemia intermedia dia atahorana hampivelatra ny fatran'ny vy avy amin'ny fampitomboana ny vy ao anatin'io sakafo io, azo atao soso-tsakafo ny sakafo ambany. Ny teokandro, indrindra ny dite mainty, dia mampihena ny fananganana vy ary azo atolotra amin'ny sakafo.
Ny fianarana anao dia manana fifandonana thalassemia dia mety manafintohina satria mety tsy misy soritr'aretina. Ataovy azo antoka ny hanaraka ny dokotera amin'ny fandaharam-potoana mba hahafahanao manara-maso ny mety ho fahasarotana mety hitranga.
> Loharano:
> Benz EJ. Ny psikology moleculeire de thalassemia syndrome, manifestations et diagnosis du thalassemie, sy ny fitsaboana ny beta thalassemia. Ao: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.