Ny Alpha thalassemia dia fahatsiarovana tsy fahampian-tsakafo izay tsy afaka mamokatra hemoglobine ara-dalàna. Ny Hemoglobin A (ilay hemoglobine lehibe amin'ny olon-dehibe) dia misy roapolo alpha globina sy rojo globe roa. Ao amin'ny alpha thalassemia, dia misy fetran'ny glabes alpha.
Inona avy ireo karazana ala Thalassemia?
- Alfa thalassemia minima (mpangalatra mangina) dia mitranga rehefa very ny endriky ny glanda alpha globin.
- Alpha thalassemia kely (na toetra) no mitranga rehefa very roa ny glabin alpha globin. Misy endrika roa. Rehefa very ireo sela roa glabina roa dia mitovy amin'ilay chromosome 16 antsoina hoe cis , fa rehefa misy glanda alpha globin dia tsy hita ao amin'ny kopy tsirairay chromosome 16 io antsoina hoe trans .
- Ny aretina hemoglobinina H (na ny alpha thalassemia intermedia) dia mitranga rehefa samy tsy miasa ny fototeny alpha globin. Amin'ity tranga ity, misy be loatra ny glosida beta. Rehefa miaraka izy ireo dia antsoina hoe Hemoglobin H.
- Ny fetalida dia mitranga rehefa very daholo ny sela Alpha globina. Raha jerena ara-tantara dia tsy mifanaraka amin'ny fiainana izany. Raha fantatra mialoha mialoha ny fampidiran-dra ny fampidiran-dra (fampidiran-dra amin'ny tsetsatsetsa mbola ao amin'ny tranonjaza) dia mety hanome fahafahana hahomby. Ireo ankizy ireo dia mitaky fampidiran-dra amin'ny fampidiran-dra amin'ny fotoana fiterahana rehefa avy teraka ary matetika ny fatran'ny taolana.
- Ny hémoglobine H Constant Spring dia vahaolana amin'ny alpha thalassemia izay misy sela roa glabina roa ary ny iray hafa dia mitovitovy amin'ny ala globina.
Iza no atahorana hahazo alika Thalassemia?
Ny Alpha thalassemia dia matetika mifandray amin'i Azia, Afrika ary ny faritr'i Mediterane. Any Etazonia, manodidina ny 30 isan-jaton'ny Afrikana-Amerikanina dia manana alfa thalassemia minima na tsy ampy taona.
Alpha thalassemia dia toetra nolovaina ary mitaky ray aman-dreny ho mpitaiza.
Ny olona iray tsy manana alpha thalassemia dia tokony hanana karazany efatra ny globina alpha. Ny mety hiteraka zaza misy ala thalassemia dia miankina amin'ny toeran'ny ray aman-dreny. Ny endri-panovan'ny alfa thalassemia tsy ampy taona dia mahazatra kokoa amin'ny olona Afrikana. Ny cis dia mahazatra kokoa ny olona avy any Azia na ny faritr'i Mediterane.
Raha samy samy manana alfa thalassemia (a- / a-) ireo ray aman-dreny roa ireo, ny zanaka rehetra miaraka amin'ny sitrapony dia manana alfa thalassemia tsy ampy taona. Raha misy ray aman-dreny manana cis alpha thalassemia kely (aa / -) ary ny ray aman-dreny hafa dia mandalo alfa thalassemia kely (a- / a-), dia manana fahafahana 1 izy ireo amin'ny fahazoana zaza iray amin'ny aretin'i Hemoglobin H. Tahaka izany koa, raha misy ray aman-dreny manana cis alpha thalassemia kely (aa / -) ary ny reny hafa dia manana thalassemia minima (aa / a-), manana fahafahana 1 izy ireo amin'ny fahazoana zaza iray amin'ny aretin'ny hemoglobin H. Ny fetalida dia mitranga rehefa samy manana cis alpha thalassemia kely ny ray aman-dreny.
Ahoana no famakafakana ny ala Thalassemia?
Alpha thalassemia minima tsy miteraka fanovana eo amin'ny CBC. Izany no antony iantsoana azy fa hangina. Matetika no ahiahiana izany rehefa teraka avy amin'ny aretin'i Hemoglobin H ny zaza. Izany dia tsy azo atao afa-tsy ny fitsapana.
Indraindray dia ny alpha thalassemia tsy ampy taona dia hita eo amin'ny efijery vao teraka , fa tsy amin'ny toe-javatra rehetra.
Ny fitsapana dia tsara ho an'ny tarika Hemoglobin Bart na fifadian-kanina. Olona maro miaraka amin'ny alpha thalassemia kely no tsy azoko an-tsaina. Matetika izany dia tonga amin'ny fahazavana mandritra ny fanombohan'ny fitsaboana (CBC). Ny CBC dia haneho ny fahalemena tsy dia mendrika loatra amin'ny sela mena kely. Mety hikorontana amin'ny tsy fahampian-tsakafo izany . Amin'ny ankapobeny, raha tsy voafehy ny tsy fahampian-tsakafo anana ary ny fitiliana beta thalassemia dia voafehy, ny marary manana alpha thalassemia trait. Raha ilaina, dia azo antoka fa azo antoka ny fitsapana.
Ny Hemoglobin H dia mety ho fantatra koa ao amin'ny efijery vaovao vao teraka. Ireo ankizy ireo dia antsoina hoe hematologista mba hijerena akaiky.
Ny marary sasany dia hita taratra eo amin'ny fiainana mandritra ny fiasan'ny anemia.
Tsy fitrandrahana manokana ny fetalida, fa ny toetra mampiavaka ny neonatal ultrasound. Ny fatiantoka amin'ny karazana globina efatra dia hita nandritra ny fampiharana ny antony mahatonga ny rano.
Inona no fitsaboana ho an'ny Thalassemia Alpha?
Tsy misy fitsaboana ilaina amin'ny alpha thalassemia minima na tsy ampy taona. Ny olona manana alpha thalassemia tsy ampy taona dia hanana fahantrana tsy mendrika mandritra ny androm-piainana.
Fampidiran-dra: Matetika ny mpitsabo amin'ny hemoglobin H dia miteraka adin-tsaina milefitra tsara. Ilaina ny fampidirana indraindray mandritra ny aretina miaraka amin'ny tazo satria mihamitombo ny habetsahan'ny fako mena. Ny fampidiran-dra dia mety ilaina matetika kokoa amin'ny olon-dehibe. Ny marary amin'ny Hémoglobin H Constant Spring dia afaka manana fahabangana anemia ary mitaky fampidiran-dra matetika mandritra ny androm-piainany.
Fanafody fanesorana vy: Ny marary hemoglobin H dia mety hiteraka fanindronana vy, na dia tsy misy fampidiran-dra aza ny fampitomboana ny vy ao anaty tsina kely. Afaka mahazo fanafody antsoina hoe mpametaveta izy ireo mba hanesorana ny vatana mangatsiaka.