Fihetseham-po mahatsiravina amin'ny tanora
Ny Long QT Syndrome (LQTS) dia aretina azo avy amin'ny rafitra elektrônika . Ny LQTS dia afaka mitarika tampoka, tsy ampoizina, tandindomin-doza ny tachycardia ventricular izay matetika antsoina hoe torsades de pointes . Ireo olona izay manana LQTS dia atahorana hisoroka (ny fahaverezan'ny fahatsiarovan-tena) sy ny fahafatesana tampoka, matetika amin'ny fahazazana.
Sary - Torsades de pointes. Top-tarehy: Ry mpihatsaravelatsihy. Ambony ambany: Torsades de pointes. "Torsades de pointses" dia midika hoe tora-bolana. Ao anatin'ity arrhythmia ity, ny haingon-tena dia haingana be, ary miovaova foana ny endriky ny efitrano ao amin'ny ECG, ary matetika dia mitovy amin'ny lozam-pikomiana mampihoron-koditra tahaka izao amin'ity sary ity. Rehefa mitandrina toy izany ny rafitra elektrônika fo, dia tsy azo atao ny mandondom-barotra mahomby
Overview
Ny olona manana ny LQTS dia manana làlan-kizorana maharitra amin'ny QT amin'ny ECGs . Ny fifandresen-dahatry ny QT dia maneho ny famerenam-ponenana, na "famerenana", ny selan'ny fo. Aorian'ny fandefasana ny herinaratra ao am-pon'ny fo dia mamela sela fo (mahatonga azy io hikapoka), tsy maintsy hitranga ny fiatoana mba hahafahan'ilay sela vonona amin'ny herinaratra manaraka. Ny faritry ny QT (izay voafaritry ny fiandohan'ny complex complex QRS amin'ny faran'ny TT) dia ny totalin'ny fotoana tokony hialana, ary hamerenana ny sela hodi-maso. Ao amin'ny LQTS, ny faran'ny QT dia maharitra. Ny fahavetavetana ao amin'ny tontolon'ny QT dia tompon'andraikitra amin'ny fisamborana mifandray amin'ny LQTS.
antony
Ny LQTS dia aretina nolovaina. Maro ireo fototarazo voafantina izay misy fiantraikany amin'ny QT, ka maro karazana ny LQTS no misy. Ny fianakaviana sasany dia manana lozam-pifamoivoizana be amin'ny LQTS. Satria maro ny génie dia mety hisy fiantraikany amin'ny QT, dia misy marika maro ao amin'ny LQTS.
Ny sasany amin'ireny ("classic" LQTS) ireny dia mifandray amin'ny fisian'ny areti-mifindra mahery vaika sy fahafatesana tampoka, izay matetika no mitranga ao amin'ny fianakaviana maro. Ny endrika hafa amin'ny LQTS ("LQTS variants") dia mety tsy mampidi-doza kokoa. Maro amin'ireo karazan'antokom-bolo ireo no manavaka karazan-tsipika mahazatra QT, ary ny aritmhymia kardia amin'ny ankapobeny dia tsy hita afa-tsy raha misy fihetsika fanampiny (toy ny fitsaboana ny rongony, na ny tsy fitoviana eo amin'ny elektrôlôtika) dia mihatra amin'ny faran'ny QT.
Na izany aza, rehefa lasa lava kokoa ny olona amin'ny karazam-borona toy ny LQTS, dia tonga ny arrhythmias mampidi-doza.
tahan'ny
Ny LQTS Classic dia manatrika eo amin'ny iray amin'ny olona 5000. Ny LQTS dia iray amin'ireo antony mahatsiravina indrindra amin'ny fahafatesana tampoka amin'ny tanora, ka nahatonga ny fahafatesana 2000 ka hatramin'ny 3 000 isan-taona. Ny karazana LQTS dia mahazatra kokoa, ary mety hisy fiantraikany eo amin'ny 2 - 3% amin'ny mponina.
soritr'aretina
Ny soritr'aretin'ny LQTS dia miseho raha toa ka manaparitaka ny fizotran'ny tachycardia ao amin'ny hopitaly ny marary ary miankina amin'ny halavan'ny fotoana ny areti-mifindra. Raha maharitra fotoana vitsy monja izany, dia mety ho ny famantarana kely fotsiny no tsindry vetivety. Raha mitohy mandritra ny 10 segondra mahery izany, dia mitranga ny syncope. Ary raha maharitra mihoatra ny minitra vitsivitsy izy, dia tsy mahatsiaro ny fahatsiarovan-tena mihitsy ilay niharam-boina.
Ao amin'ireo izay misy karazany sasany ao amin'ny LQTS, matetika ny andrana dia miteraka adrenalinina tampoka; toy izay mety hitranga mandritra ny fampiasana ara-batana, rehefa taitra be, na rehefa tezitra be.
Soa ihany fa ny ankabeazan'ny olona amin'ny lisansa LQTS dia tsy mahatsapa mihitsy ny soritr'aretina mampidi-doza.
aretina
Ny dokotera dia tokony hieritreritra ny LQTS amin'ny olona rehetra izay nanana fiasan-tsolika na fisamborana olona, ary ao amin'ny fianakavian'ny olona iray fantatra amin'ny LQTS.
Ny tanora rehetra miaraka amin'ny syncope izay mitranga mandritra ny fanatanjahantena, na amin'ny toe-javatra hafa izay mety ho efa nisy ny habetsaky ny adrenaline, tokony tokony ho voafaritra manokana ny LQTS.
Ny fandinihana ny LQTS dia matetika atao amin'ny fijerena ny fifandresen-tsain'ny QT maharitra ela amin'ny ECG. Indraindray ny fitsapana amin'ny hazakazaka dia ilaina mba hamoahana ny tsy fetezan'ny ECG. Ny fahazoana fitsapana ho an'ny LQTS sy ny variants azy dia nanjary nampiasaina betsaka kokoa noho ny taona vitsy lasa izay.
fitsaboana
Maro ny marary mitoka-monina LQTS no alaina amin'ny fibaikoana beta . Ny fanakanana ny Beta dia manakona ny fihenan'ny adrenalinina izay miteraka episodia ny arrhythmias ao amin'ireo marary ireo.
Indrisy anefa fa mbola tsy voaporofo fa ny beta-blockers dia mampihena dia mampihena be ny tahan'ny syncope sy ny fahafatesana tampoka amin'ny marary amin'ny LQTS.
Zava-dehibe indrindra ho an'ireo olona manana LQTS sy ireo fari-piainany izany mba hisorohana ireo zava-mahadomelina maro izay miteraka ny fihenan'ny QT. Ao anatin'ireto olona ireto, dia azo inoana fa miteraka aretina toy izany ny fanafody toy izany. Ny zava-mahadomelina izay maharitra ny QT dia indraindray mahazatra. Ireo mpanao ratsy lehibe indrindra dia, amin'ny fomba mahatsikaiky, ny fanafody antiarrhythmic ; fanafody antidepressant maro, ary antibiotika toy ny erythromycin, erythromycin clarithromycin, ary azitromycin. Manana lisitry ny zava-mahadomelina izay matetika mahavaky ny faritry ny QT ny KredibleMeds.
Ho an'ny olona maro miaraka amin'ny LQTS, ny defibrillator dia azo ampiasaina tsara indrindra. Ity fitaovana ity dia tokony ampiasaina amin'ny marary izay nijanona tamin'ny fisamborana olona, ary angamba amin'ny marary izay nanao fampihetseham-batana noho ny LQTS indrindra raha mitranga ny syncope raha efa misy mpiloka beta.
Ho an'ireo olona tsy afaka mandefitra ny fanakanana ny beta na izay mbola mitranga mandritra ny fitsaboana, dia mety hitranga ny fandidiana fandidiana cardica (LCSD).
Azo ampiasaina amin'ny karazana LQTS 3 ireo sakana mpikirakirana Sodium.
Sources
> Inona ny longan'ny QT syndrome? - NHLBI, NIH. National Institutes of Health. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Mizara ny 21 septambra 2011. Nahatratra 27 Jolay 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome . NCBI Bookshelf; 18 Jona 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Nahatratra 27 Jolay 2016.
Moss AJ. Long QT Syndrome. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Ny foto-kevitra ankehitriny ao amin'ny système QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.