Ny aretina mampidi-doza mahakasika ny ankizy
Ny aretina Batten dia aretina tena mahalana sy mahafaty izay mahakasika ny rafi-pitabatabana. Ny ankabeazan'ny ankizy dia manomboka mampiseho ny soritr'aretina eo anelanelan'ny dimy ka hatramin'ny folo taona, raha misy zaza salama efa hatry ny ela afaka manomboka mampiseho famantarana momba ny fisamborana na ny olana. Amin'ny tranga maro, ny famantarana voalohany dia tena manjavozavo, toy ny tsy fitoviana, ny fianjeran'ny fianarana, ary ny fihenan'ny fahitana.
Ny ankamaroan'ny olona amin'ny aretin'i Batten dia matin'ny zatovo na roapolo taona.
Ny aretin'ny batten dia ny ankamaroan'ny lipofuscinoses (neuronal) nerônida (NCLs). Tamin'ny voalohany, ny aretina Batten dia noheverina fa zazakely NCL, saingy tao anatin'ny taona vitsivitsy dia nampiasa ny aretin'ny Batten ny zaza amam-behivavy mba hamaritana ny ankamaroan'ny loza ateraky ny NCL.
Tsy fahita firy ny aretin'ny battena. Voalaza fa hisy fiantraikany amin'ny 1 isaky ny 50.000 any Etazonia. Na dia misy aza ny tranga maneran-tany, ny Batten dia mahazatra kokoa any amin'ny faritra avaratr'i Eoropa, toa an'i Soeda na Finland.
Ny aretin'ny Batten dia aretim-pisefoan'ny autosomal, izay midika fa mitranga ao anaty zaza raha samy mitondra ny fototarazo ho an'ny aretina ny ray aman-dreny. Raha manan-janaka tokana ny zaza iray, ny zaza dia heverina ho mpanentana ary mety handalo ny fototeny amin'ny zanany, ka mahatonga ny Batten aretina raha toa ka mitondra ny gnony koa ny namany.
soritr'aretina
Rehefa mandroso ny korontana, ny fifehezana ny fanarahan-tsoa, ny habibiana marefo, ny atrofa amin'ny vatan'ny atidoha , ny fahaverezan'ny fahitana, ny fisakafoanana mivoaka.
aretina
Satria ny famantarana malaza indrindra amin'ny Batten dia miteraka fahitana matetika, matetika ny Batten dia matetika no ahiahiana mandritra ny fanadinana maso mahazatra. Na izany aza dia tsy voamarina amin'ny alalan'ny fijerena maso fotsiny izy io.
Ny aretina Batten dia hita fa mifototra amin'ny soritr'aretin'ny ankizy. Ny ray aman-dreny na ny dokotera ankizy dia mety mahatsikaritra fa nanomboka nanangana olana momba ny fahitana na ny fananganana ilay zaza .
Ny fandinihina herinaratra manokana ny maso, ny valim-panontana hita maso na ny electroretinogram (ERG), dia azo atao. Ankoatra izany, dia azo atao ny fanandramana fanandramana toy ny electroencephalogram (EEG, hikaroka asa fanatontosana) ary ny famoronana angona resonance (MRI, mikaroka ny fiovana ao amin'ny atidoha). Ny karazana hoditra na sela (antsoina hoe biopsy ) dia azo dinihina eo ambanin'ny mikraoskaopy mba hitadiavana ny fanorenana lipofuscins.
fitsaboana
Tsy mbola misy fitsaboana voafaritra tsara mba hanasitranana na hampihenana ny fivoaran'ny aretina Batten, saingy misy ny fitsaboana mba hitantanana ny soritr'aretina sy hampitony ny zaza. Ny fitsaboana dia azo fehezina amin'ny fanafody fanala , ary ny olana ara-pahasalamana hafa dia azo atao rehefa ilaina izany. Ny fitsaboana ara-batana sy ara-pahasalamana dia afaka manampy ilay marary mitazona ny fikarakarana ara-batana raha mbola azo atao alohan'ny hitrangan'ny ati-doha.
Ny fikarohana sasantsasany dia nampiseho fampahalalana vao haingana fa ny doses amin'ny Vitamin C sy E dia afaka manampy amin'ny fihenana ny aretina, na dia tsy nisy fitsaboana afaka nanakana azy tsy ho faty.
Ireo vondrona fanohanana toy ny Batten Assistance and Research Association dia manome fanohanana sy fampahalalana momba ny fitsaboana sy ny fikarohana. Ny fihaonana amin'ireo fianakaviana hafa izay nandalo ny zavatra iray na mandeha amin'ny dingana iray ihany dia mety ho fanohanana lehibe rehefa miatrika ny aretin'i Batten.
Ny fikarohana ara-pahasalamana dia manohy mandinika ny aretina ka manantena ny hahita fitsaboana mahomby amin'ny hoavy.
Sources:
"Batten Disease". National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015.
"Inona no atao hoe aretina battena?" Batten Research and Support Association, 2015.