Idiopathic fibrosis pulmonary ( IPF ) dia karazan'aretina aretin'ny havokavoka izay mahatonga ny dyspnea miharatsy tsikelikely (fohy fofona). Ny olona miaraka amin'ny IPF dia mety hahatsapa volo maina sy maharitra ihany koa, reraka mandroso, na tsy fahampian-tsakafo tsy fantatra intsony - ary matetika, ny fahafatesana aloha.
Ny IPF dia aretina tsy fahita firy, saingy tsy dia fahita firy izany. Olona eo amin'ny 15.000 eo ho eo no heverina ho matin'ny IPF isan-taona any Etazonia.
Mihatra amin'ny lehilahy matetika kokoa noho ny vehivavy, ny mpifoka matetika kokoa noho ny tsy mpifoka, ary matetika ny olona 50 taona mahery.
Tsy voavolavola tanteraka ny anton'ny IPF ("idiopathique" midika hoe "antony tsy fantatra"), ary tsy misy fanafany izany. Na dia izany aza dia maro ny fikarohana natao mba hahatakarana ity toe-javatra ity, ary hampivoatra fitsaboana mahomby amin'ny IPF . Ny fiheverana ho an'ireo olona manana IPF dia efa nihatsara be tao anatin'ireo taona vitsy izay.
Maro ny fomba fijery vaovao momba ny fitsaboana ny IPF, ary misy ny sasany ao amin'ny fisedrana ara-pitsaboana. Vao maraina be ny milaza fa azo antoka fa fisaritahana amin'ny fitsaboana ny zana-tohatra, fa misy antony marim-pototra kokoa noho ny tamin'ny fotoana fohy fotsiny.
Ny fahatakarantsika ny IPF
Ny IPF dia vokatry ny fibrôzôfy tsy voajanahary (fanesorana) ny tavy lamà. Ao amin'ny IPF, ny sela malemy avy amin'ny alveoli (sacs airs) dia nosoloina tsikelikely ny sela matevina, izay tsy afaka manova ny gazy.
Vokatr'izany, dia simban'ny fandefasana lozam-pifamoivoizana ny lozam-pifamoivoizana, izay mamela ny oxygène avy amin'ny rivotra hiditra ao amin'ny renirano, ary ny gazy karbonika hialana amin'ny rà. Ny fahafaha-miharatsy tsikelikely amin'ny fahazoana oksizenina ampy ao amin'ny renirano dia mahatonga ny ankamaroan'ny soritr'aretin'ny IPF.
Nandritra ny taona maro, ny fotokevitra miasa momba ny anton'ny IPF dia mifototra amin'ny tsindrona.
Izany hoe, noheverina fa nahatonga ny areti-nify ny lozam-pifamoivoizana, izay nahatonga ratra be loatra. Noho izany, ny endriky ny fitsaboana ho an'ny IPF dia natao hatraiza hatraiza amin'ny fisorohana na fampihenana ny dingan'ny fampijaliana. Ny fitsaboana toy izany dia ahitana steroid , metotrexate , ary cyclosporine . Ho an'ny ampahany betsaka, ireo fitsaboana ireo dia tsy dia mahomby firy (raha tsy misy), ary mitondra vokatra hafa mampiavaka.
Raha manazava ny anton'ny IPF, ny mpikaroka amin'izao fotoana izao dia nanasongadina ny fifantohan'izy ireo tamin'ny fizotran'ny fampihorohoroana ara-pihetseham-po, ary amin'ny zavatra heverina ho dingan'ny fanasitranana tsy ara-pahasalamana eo amin'ny olona manana an'io aretina io. Izany hoe, ny olana voalohany mahatonga ny IPF dia mety tsy ho simba be loatra ny fahosana, fa fanasitranana tsy araka ny tokony ho izy avy amin'ny fahavoazan'ny sela (mety ho azo tsapain-tanana). Amin'ny fanasitranana tsy ara-dalàna, dia misy fibrôbôly loatra, mitarika ho amin'ny fahavoazana maharitra amin'ny havokavoka.
Ny fanasitranana ara-dalàna ny tadin'ny lung dia lasa zava-mahatalanjona mahatalanjona, mifandray amin'ny fifandraisana amin'ny sela isan-karazany sy ny maro ny fitomboana, ny cytokines ary ny molekiola hafa. Ny fibobohana tafahoatra ao amin'ny IPF dia heverina ho mifamatotra amin'ny tsy fitoviana eo amin'ireo fotodrafitr'asa isan-karazany mandritra ny dingana fanasitranana.
Raha ny marina dia fantatra fa misy cytokina maromaro sy fitomboana marobe izay fantatra fa mitana andraikitra manan-danja amin'ny famporisihana ny fibobohitr'ireo volombava.
Ireo molekiola ireo izao dia lasibatry ny fikarohana fikarohana, ary maro ny zava-mahadomelina dia novolavolaina sy nosedraina tamin'ny ezaka hamerenana ny dingana ara-pahasalamana ara-dalàna kokoa amin'ny olona amin'ny IPF. Hatreto, ity fikarohana ity dia nitarika fahombiazana sy fahombiazana maromaro-saingy nahomby tokoa ny fahombiazan'ny fahombiazana, ary na dia ireo tsy fahombiazany aza dia nampitombo ny fahalalantsika ny IPF.
Fahombiazana mialoha
Tamin'ny taona 2014, nankasitraka ny fanafody IPF , nintendanib (Ofev) sy pirfenidone (Esbriet) ny FDA.
Ireo zava-mahadomelina dia miasa amin'ny fanakanana ireo mpanolo-tsoa ho an'ny kininina tyrosine, molekiola izay mifehy ny fitomboan'ny fibroso. Ireo zava-mahadomelina roa ireo dia aseho amin'ny fampitomboana ny fivoaran'ny IPF.
Indrisy fa ny olona dia afaka mamaly tsara kokoa ny iray amin'ireto fanafody roa ireto, ary amin'izao fotoana izao dia tsy misy fomba mivantana ahafahana milaza hoe inona ny zava-mahadomelina mety ho an'ny olona. Na izany aza, mety ho eo amin'ny faravodilanitra ny fanandramana marim-pototra mba haminaniany ny valintenin'ny tsirairay amin'ireo zava-mahadomelina roa ireo. (Ambony kokoa eto ambany.)
Ankoatra izany, efa fantatry izao fa maro ny olona manana IPF (hatramin'ny 90 isan-jato) dia manana aretina gastroesphageal (FLD) izay mety ho kely loatra ka tsy mahamarika izany. Na izany aza, ny mikrorezy "microreflux" dia mety hiteraka fahavoazana kely eo amin'ny tavy lunga-ary amin'ny olona izay manana fanasitranana fanasitranana ny havokavoka dia mety miteraka fibrosy be loatra.
Ny fisedrana kely tsy misy fetra dia nanoso-kevitra fa ny olona manana IPF izay voakasika amin'ny GERD dia mety hiaina fandrosoana goavana ny IPF. Na dia ilaina aza ny fitsapana sy fitsaboana maharitra, manam-pahaizana sasany no mino fa ny fitsaboana "routine" ho an'ny GERD dia efa tsara hevitra amin'ny olona manana IPF.
Hoavy mahomby
Fanaovana fitsapana
Fantatra fa maro ny olona izay mampivelatra ny IPF dia manana vinavina miverimberina amin'io toe-javatra io. Ny fanaovana fikarohana dia natao mba hampitaha ny mari-pahaizana momba ny génétiques ao amin'ny tavy ara-pahasalamana ara-pahasalamana ho an'ireo marika jeneraly ao amin'ny vatan'ny lozan'ny olona manana IPF. Maro ny fahasamihafana ara-pananahana ao amin'ny vatan'ny IPF. Ireo marika jeneraly dia manome mpikaroka manana tanjona manokana ho an'ny fampiroboroboana ny rongony amin'ny fitsaboana ny IPF. Tao anatin'ny taona vitsivitsy, ny "fanafody" manokana amin'ny fitsaboana IPF dia mety hahatratra ny dingana ara-pitsaboana.
Fanafody fitsapana
Na dia miandry fitsaboana voafaritra manokana aza izahay, dia efa misy fitsapana hafahafa vitsivitsy izao:
- Imatinib: Imatinib dia totozy kinasinan'ny kininina, mitovy amin'ny nintendanib.
- FG-3019: Fanafody antibody monoclonal mikendry ny fitomboan'ny tavy, ary natao hamerana ny fibrosy.
- Thalidomide: Ity fanafody ity dia aseho amin'ny fampihenana ny fibrevan'ny lungo amin'ny modelin'ny biby, ary voazaha toetra amin'ny marary amin'ny IPF.
Pulmospheres
Ireo mpikaroka ao amin'ny Oniversiten'i Alabama dia namaritra teknika vaovao iray izay nanangonan'izy ireo ny "pôlôbôres" - tontolon'ny tavy avy amin'ny havokon'ny olona iray amin'ny IPF - ary mampiseho ny famafazana fanafody ho an'ny fanafody IPF nintendanib sy pirfenidone. Hatramin'io fanandramana io dia mino izy ireo fa afaka mamaritra mialoha ny fotoana mety hamaliana ny marary amin'ny iray na roa amin'ireo fanafody ireo. Raha voamarina amin'ny fitsapana hafa ny traikefa tany am-boalohany, dia mety ho lasa fomba fanao mahazatra alohan'ny fanandramana alim-pandihizana hafa any amin'ny olona manana IPF.
Teny iray avy amin'ny
Ny IPF dia toe-pahasalamana tena goavana, ary mety ho fandravana tanteraka izany. Raha ny marina, olona iray manana IPF izay manao fikarohana Google amin'ity toe-javatra ity dia mety ho kivy be. Na izany aza, tao anatin'ny taona vitsy farany dia nisy ny fandrosoana goavana natao tamin'ny fanaraha-maso ny IPF. Ny roa amin'ireo zava-mahadomelina vaovao mahomby dia efa nankatoavina ho an'ny fitsaboana azy, maro ireo mpitsabo vaovao no notsaboina tao amin'ny fitsapana momba ny fitsaboana, ary ny fampanantenana tadiavina mikendry ny hanolotra safidy fitsaboana vaovao tsy ho ela.
Raha liana na liana amin'ny IPF dia liana amin'ny fandinihana fitsapana ara-pitsaboana amin'ny iray amin'ireo zava-mahadomelina vaovao dia azo jerena ao amin'ny clinicaltrials.gov ny fampahalalana momba ny fitsaboana amin'ny toeram-pitsaboana.
> Loharano:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Famerenana systematique: ny fifandraisana misy eo amin'ny aretin'ny havokavoka sy ny gastro-oesophageal aretina reflux. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, sy al. Fitsaboana ara-pahasalamana ATS / ERS / JRS / ALAT Fampiharana ny fitsaboana: Ny fitsaboana fibrosisan'ny lungopathique. Fanavaozana ny tari-pahalalana momba ny klinika 2011. Fikolokoloana an'i J Respir Med Med 2015; 192: F3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Ny 3D Pulmopheses dia natao ho toy ny Modely modely mendri-pandaminana ho an'ny fanombanana ny fanafody antifibrisotika. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Ny Sequencing RNA tokana dia manondro ny karazan-javatra samihafa amin'ny cellules échéopathie ao amin'ny Fibrosis ny lleopathic pulmonary. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.