Ny neurofibromatosis dia aretim-pahaizana ara-pihetseham-pihetseham-pihetseham-po maro, fa tsy ny maso ihany, fa ny ati-doha, ny taolana, ny taolana ary ny hoditra. Misy karazana neurofibromatose roa: NF1 (karazana 1) sy NF2 (karazana 2) . Ny NF1 dia ny ankamaroan'ny karazana aretina, mampiseho 90 isan-jaton'ny tranga.
Ny olona manana NF1 dia matetika manana famantarana maromaro izay mety ho hita eo amin'ny fahaterahana, fa ny ankamaroan'ny famantarana sy ny soritr'aretina dia mipoitra amin'ny fahazazany.
Ireo izay manana NF2 dia matetika mamorona marika sy soritr'aretina eo amin'ny fiainana, eo anelanelan'ny 20 sy 30 taona. NF1 indraindray antsoina hoe Von Recklinghausen na neurofibromatosis peripheral. Ny NF2 indraindray dia antsoina hoe neurofibromatosis afovoany.
Famantarana sy soritr'aretina
Ny olona manana ny karazana neurofibromatosis dia mety misy ireto:
- Cafe-au-lait macules: Ny macula Cafe-au-lait dia pigmented skin lesions izay hita amin'ny 95% ny olona manana neurofibromatosis. Ireo fitaratra mainty dia mihamitombo ny habeny sy ny isany mandritra ny 10 taona voalohany.
- Ny hafetsifetsenan'ny hoditra: Ny marika Crowe dia matetika antsoina hoe marika Crowe. Ny olona manana neurofibromatosis dia matetika mitahiry singan-tsavoka ao amin'ny faritra arovana sy arina. Ao amin'ny sasany, ireo sipakely ireo dia hita eo ambonin'ny hodi-maso, eo ambanin'ny tratra, ary manodidina ny tendany.
- Ny fiovan'ny taolana: Ny olona voan'ny neurofibromatosis dia mora kokoa amin'ny fitomboan'ny taolana sy ny dysplasia skeletal indraindray. Ny dysplasia skeleta dia miteraka tarehimarika fohy, sy ny sandry ary ny tongony mba tsy hifanaraka amin'ny sisa amin'ny vatana.
Ny neurofibromatosis sy ny maso
Matetika ny olona manana neurofibromatosis dia manimba ny tsy fahamendrehana izay mivantana mivantana amin'ny maso.
- Ny neurofibromas nify: Ny neurofibroma kentanina dia marika famantarana ny hoditra ao amin'ny NF1. Ny neurofibromas dia ambony, manodidina ny hoditra hoditra. Ny neurofibromas dia miseho amin'ny fararano ary mampitombo ny habeny sy ny isany mandritra ny fiainana. Mety ho lasa lehibe ny neurofibromas, indraindray mahatratra dimy santimetatra. Matetika izy ireo dia tsy mampanaintaina, fa afaka mangetaheta sy manalefaka ny fikitihana. Rehefa mitranga manodidina ny hodi-doha izy ireo dia afaka miteraka areti-mifindra sy aretina toy ny blepharitis . Azon'izy ireo atao koa ny mampihorohoro ny hoditra toy ny ptosis, izay hijanonan'ny hodi-doha ambany noho ny tokony ho izy, ary ny ectropion, izay miala amin'ny maso ny hodi-maso ambany ary mety hipoitra tampoka amin'ny atmosfera.
- Lisch nodules: Lisch nodule dia natsangana, pigmented lesions izay miseho ao amin'ny iris . Ny dokotera maso dia afaka mahita ny nodules Lisch eo imason'ireo olona manana neurofibromatose raha mbola enin-taona. Izy ireo dia tahaka ny lozika kely, boribory, kôpitaly izay mipoitra avy amin'ny iris. Mety ho zava-dehibe ho an'ny tetik'ady ho an'ny diagnostic ireo. Indraindray, hita ao anatin'ny fanandramana maso ny lol-nodules alohan'ny hijeren'ny olona ny neurofibromatosis.
- Retinal astrocytic hamartomas: Retinal astrocytic hamartomas dia ny tebitebin'ny retina izay afaka mitombo amin'ny maso roa. Azon'izy ireo atao ny mifandray amin'ny nerve optic, saingy mety hiparitaka ihany koa ny fiantraikany amin'ny macula, ny foibeny. Raha toa ka tafiditra ao anatin'izany ireo sehatra ireo, dia mety hihena ny fahitana ary ny strabismus (ny fihodinan'ny maso) dia mety ho eo. Ity karazana fivontosana ity dia hita any amin'ny tsato-kazo aoriana, na
- Ny làlam-pandrefesana gliomas: Olona 15 isan-jaton'ny ankizy manana NF1 no manana tibitabidy ao amin'ny atidoha izay misy fiantraikany eo amin'ny làlam-pandrefesana, izay ahitana ny fototarazony, raha miala amin'ny lamosin'ny maso izy ary miverina any amin'ny atidoha. Indraindray ireny tumors ireny dia mety miteraka proptosis. Ny proptose dia toe-javatra izay mahatonga ny masony hitarika ny maso hiondrika. Ny strabismus (ny fihodinan'ny maso) dia mety hitranga koa vokatry ny glioma optic.
fitsaboana
Ny neurofibromas dia mety ho be maromaro na mitranga ao anaty vata kely. Raha toa ka mitranga ao amin'ny toerana mampidi-doza izay miteraka olana ireo atodiny ireo, ohatra amin'ny alàlan'ny tempoly, dia mety hesorina amin'ny tohatra izy ireo. Ny fitifirana neurofibroma eny amin'ny tempoly dia mety hiteraka olana lehibe fotsiny amin'ny fanaovana solomaso ordinatera na solomaso solosaina. Ny fanesorana sivily dia miasa tsara amin'ny fitaintainana mitoka-monina saingy tsy azo tanterahina amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra ny manala azy marobe.
Ny olona manana neurofibroma maro manodidina ny maso sy ny hodi-maso dia mila mitandrina bebe kokoa amin'ny fampiasana fidiovana tsara ao amin'ireny faritra ireny. Ny fanadiovana manodidina ny neurofibromas manodidina ny hodi-maso dia mety hisorohana ny blepharitis sy ny aretina hafa amin'ny hoditra.
Ireo ankizy izay mivoatra ny glioma optika matetika dia tsy mitaky fitsaboana raha tsy mitombo haingana ny fivontosana haingana. Raha mitranga izany dia ny fitsaboana simika dia ny fitsaboana ny safidy. Indraindray ireny leza atidoha ireny dia mety hiteraka fahavoazana eo amin'ny sehatry ny fandrosoana. Ireo ankizy ireo dia mila fiheverana manokana satria ireo lozisialy ireo dia mety hiteraka fahasimbana ara-boajanahary, tsy fahampian'ny fiovan'ny toetr'andro sy ny olana eo amin'ny fiteny sy ny olana momba ny fandrindrana ny motera.
fahasarotana
Mety hiteraka voka-dratsiny vitsivitsy amin'ny olona miaraka amin'ny NF2.
- Ny neuroma acoustic: Ny karazana neurofibromatosis 2, NF2, dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay manakana ny fitomboan'ny tumors. Izany dia miteraka fitomboan'ny tavy sy ny fitomboan'ny fivontosana. Ny iray amin'ireo famantarana famantarana indrindra ny NF2 dia ny neuroma acoustic, na ny fivontosana izay manohina ny nerve izay ahafahantsika mandre. Ny olona mijaly amin'izany dia mety mitaraina momba ny olana momba ny fandanjana, ny fihenan-tsofina ary ny tinnitus.
- Cataracts : Ny valopolo isan-jaton'ny olona miaraka amin'ny NF2 dia hampitombo karazana katarakta roa, cataracts cacheté etsy système cortical. Matetika izy ireo dia katarakta marefo, saingy 20 isan-jato ny traikefa niainan'ny fahitana noho ireo.
- Ny fandinihan-tena ho an'ny nieren-doza : Ny 27 isan-jaton'ny olona mitondra ny NF2 dia hisy tsindry izay misy fiantraikany amin'ny fandrakofam-pahazavana. Ireo sefo dia matetika mandroso, saingy afaka manosika sy manosika ireo onja sy ny fantson-tseza ao amin'ny tavy izy ireo, ka mahatonga ny fahitana fahitana. Ireo meningioomaso koa dia mety hahatonga ny maso hiondrika sy hampihena ny fanenan-tsinan'ny maso.
- Epiretinal membranes: Ny olona mijaly amin'ny NF2 dia toa mora ihany koa ny mamolavola ny epiretinal membranes. Ny epiretinal membranes dia membranes izay mivoatra eo amin'ny tendrony. Ny membrane dia matetika mifototra amin'ny macula. Raha mifanaraka ireo membranes ireo, dia afaka miteraka fahitana mihena na simba izy ireo.
Inona no tokony ho fantatrao?
Ny neurofibromatosis dia aretina goavana miteraka fitomboan'ny fivontosana amin'ny rafitra maro ao amin'ny vatana. Na ny NF1 sy ny NF2 na ny NF2 dia mety hamorona marika famantarana ny dokotera maso izay mety haka amin'ny aretina aloha. Ny olona ahiahiana amin'ny fananana neurofibromatosis dia tokony hijery fanadinadinana isan-taona, anisan'izany ny fampitomboana ny maso.
Ny fahasamihafan'ny aretin'ny taovam-pandrenesana momba ny neurofibromatose dia mety miovaova, na dia ao anatin'ny mpikambana iray ihany aza. Na izany aza, satria misy fiantraikany amin'ny rafitra maro ao amin'ny vatana, ireny olona ireny dia matetika mitsidika manam-pahaizana maro samihafa toy ny neurosurgons, otolaryngologists, audiologists, optometrists / ophthalmologists , ary ny neuroradiologists.
> Loharano:
> Sowka, Joseph, Gurwood, Andrew, Kabat, Alan, Neurofibromatosis, p13-15, Jona 2016, Review of Optometry, Ny boky torolàlana momba ny aretina okular, fanontana faha-18.