Ny tsy firaharahiana ny fahantrana amin'ny mangidy sy ny anhydrosis (CIPA) dia aretina tsy fahita firy izay mahatonga ny olona voan'ny aretina tsy hahatsapa fanaintainana ary tsy afaka mahatsikaritra (anhydrosis). Antsoina hoe faharetan'ny neuropathy sembana izy io (HSAN IV).
Tena manoritsoritra io anarana io satria mamaritra toetra maromaro momba ny aretina izy io.
Ny fepetra dia lova, izay midika fa mihazakazaka ao amin'ny fianakaviana izy. Ny siropam- pihetseham-po mahatsikaiky dia midika fa areti-nerveuse izay manindry manokana ireo nerveuses izay mifehy ny fahatsapana. Ny fototry ny autonomika dia ny aretina izay mifehy ny fiasan'ny vatana. CIPA, na HSAN IV, dia miantraika manokana amin'ny fantsom-pokonolona izay mifehy ny hatsembohana.
Symptoms of CIPA
Ny aretina CIPA dia eo am-piterahana ary mahatonga ny olona tsy hahatsapa ny fanaintainana na ny hafanana ary tsy mahavita manalefaka. Miharihary ny soritr'aretina mandritra ny fahazazana ary ny aretina dia hita matetika mandritra ny fahazazana.
Tsy fahampiana alahelo: Ny ankamaroan'ny olona izay manana CIPA dia tsy mitaraina noho ny 'tsy fahampian'ny alahelo' na 'tsy fahampian-sweety'. Fa kosa, ny ankizy miaraka amin'ny CIPA dia niaina ny ratra na ny nodorana nefa tsy mitomany, mitaraina na manamarika. Ny ray aman-dreny dia mety mahita fa ny ankizy iray miaraka amin'ny CIPA dia zaza malemy fotsiny, fa tsy mahita olana. Rehefa afaka kelikely, dia mety hanomboka hanontany tena ny ray aman-dreny hoe nahoana no tsy mamaly ny fanaintainan'ny zaza ny dokotera, ary mety ho voan'ny aretin'ny nervea ny dokotera ankizy.
Ireo ankizy miaraka amin'ny CIPA dia matetika miverimberina na mirehitra miverimberina satria tsy manalavitra ny asa mahatsiravina. Ary, afaka manaparitaka ny ratra nahazo azy izy ireo satria tsy miaro ny ratrany amin'ny fanaintainana lalim-piofanana. Indraindray, ireo ankizy miaraka amin'ny CIPA dia tokony handanjalanja ara-pahasalamana noho ny ratra be loatra.
Rehefa mitandrina ny fitondran-tena tsy mendrika amin'ny fanaintainan'ny fanaintainana ny ekipan'ny dokotera, dia mety hiteraka valim-pikarohana izany ho an'ny neuropathie.
Anhydrosis (tsy fahampian-tsakafo): Hydrosis midika hoe sweating. Anhydrosis dia midika hoe tsy fahampian-sweaty. Amin'ny fomba mahazatra, ny hatsembohana eo amin'ny hoditry ny hoditra dia manampy ny vatana rehefa mafana loatra amin'ny fanatanjahan-tena na amin'ny tazo mahery. Ny ankizy (sy olon-dehibe) miaraka amin'ny CIPA dia miteraka vokatra amin'ny anhydrosis, toy ny tebiteby be loatra, satria tsy manana ny fiarovana 'fialana' izay mety mahavelona.
aretina
Tsy misy fanandramana rosiana tsotra na fitsapana ra afaka mamantatra ny CIPA. Ny olona sasany izay manana ny CIPA dia tsy dia misy fiantraikany eo amin'ny voina sy ny tsy fahampian-dratsiny amin'ny biopsy.
Ny fitsapam-pahaizana farany indrindra momba ny fitsaboana ho an'ny CIPA dia ny fitsaboana voajanahary, izay azo atao alohan'ny fahaterahana na mandritra ny fahazazana na ny fahanterana. Misy ny fanavakavahana ara-piterahana malaza izay manondro ny CIPA, ary antsoina hoe ny TRKA (NTRKI) olombelona no hita ao amin'ny chromosome 1 (1q21-q22). Ny fanandramana ADN dia mety mamaritra ny tsy fahamendrehan'io génie io, manamafy ny famantarana ny CIPA.
Antony mahatonga izany
CIPA dia aretina lova. Izany no fialana amin'ny autosomal , izay midika fa ny olona rehetra manana CIPA dia tokony handova ny fototarazo avy amin'ny ray aman-dreny.
Amin'ny ankapobeny, ny ray aman-drenin'ny zaza voan'ny aretina dia mitondra ny gnô, saingy tsy manana ny aretina raha izy irery no lova avy amin'ny reny iray.
Ny fototeny tsy manam-pahataperana tompon'andraikitra amin'ny CIPA, TRKA olombelona (NTRK1), dia ny génie izay mitarika ny vatana mba hampivoarana ny tendrony matanjaka. Izany dia manosika ny fivoaran'ny nerveo amin'ny famaritana ny mpandray iray antsoina hoe tyrosine kinase (RTK,), izay voan'ny otophosphorylated ho valin'ny fiposahan'ny nerve (NGF).
Rehefa malemy io virosy io, ary eo anivon'ireo izay manana CIPA, dia tsy mahavita mandroso tanteraka ny fantsom-pandrenesana sy ny hafetsifetsenan'ny autonomika, ka noho izany dia tsy mahavita miasa tsara ny nerveuse ny fahatsapana ny hafatr'ireo fanaintainana sy ny hafanana ary ny vatana dia tsy mahavita mahandro.
Fitsaboana ho an'ny CIPA
Amin'izao fotoana izao dia tsy misy fitsaboana azo atao izay afaka manasitrana ny aretina CIPA na manolo ny fahatsapana ny fanaintainana na ny asan'ny sweaty.
Ny ankizy manana aretina dia mila miezaka manandrana misakana ny ratra sy manara-maso ny ratra mafy mba hisorohana ny aretina. Ny ray aman-dreny sy olon-dehibe hafa izay mikarakara ankizy miaraka amin'ny CIPA dia tsy maintsy mitandrina ihany koa, satria ny ankizy dia mety te-hanandrana zava-baovao raha tsy mahafantatra tsara ny mety ho voka-dratsin'ny vatana.
fanantenana
Raha efa voan'ny CIPA ianao na ny olon-tianao, dia afaka manana fiainana salama sy mahafa-po amin'ny fitsaboana tsara sy ny fanatsarana ny fiainana ianao. Ny fahafantarana fa aretina avy amin'ny ati-pandehan'ny aretina io dia fiheverana manan-danja amin'ny famolavolana ny fianakaviana.
Ny CIPA dia tranga mahazatra, ary matetika, ny fitadiavana ny vondrona mpanohana amin'ny fahasalamana miavaka dia afaka manampy amin'ny resaka fahazoana fanohanana ara-tsosialy sy fianarana momba ireo torohevitra mahasoa mba ahafahana miara-miaina amin'ny CIPA.
> Loharano:
> Fandaharam-pandinihana mahomby momba ny fiovaovan'ny NTRK1 misesina vokatry ny fanavakavahana ny karazana neuropathie nerlandey sy autonome (HSAN IV), Shaikh SS, Chen YC, Halsall SA, Nahorski MS, Omoto K, Young GT, Phelan A, Woods CG, Hum Mutat. 2017 Jan; 38 (1): 55-63
> Ny fiovan'ny trkA miteraka ny tsy fitoviana amin'ny tsy fahampiana amin'ny aretina amin'ny anhidrosis (CIPA) dia mamporisika ny fanimbana, ny famonoana, ary ny fiatrehana ny fifindran'ny otrikaretina noho ny tsy fahombiazan'ny Flux Autophagique. Franco ML, Melero C, Sarasola E, Acebo P, Luque A, Calatayud-Baselga I, García-Barcina M, Vilar M, J Biol Chem. 2016 Okt 7; 291 (41