Ny sasany amin'ireo olona kely indrindra eto amin'izao tontolo izao dia manana ireo aretina ireo
Ny dwarfisma voalohany dia vondron'olona marary izay manomboka ny fivoaran'ny olona manomboka amin'ny ambaratonga voalohany indrindra amin'ny fampandrosoana, na ao an-kibo. Ny zaza tsy ampy taona dia miteraka aretim-pivalanana (IUGR), izay tsy fahombiazan'ny foetus hitombo amin'ny ankapobeny. Izany dia azo ekena amin'ny 13 ka hatramin'ny herinandro ary miharatsy ny fitomboan'ny zaza rehefa tonga ny fotoana.
Izy io dia karazam-borona izay tompon'andraikitra amin'ny sasany amin'ireo kely indrindra manerantany. Ny olon-dehibe matetika dia tsy mihamitombo mihoatra ny 33 santimetatra ary matetika manana feo avo be noho ny fampidinana ny voicebox.
Ao amin'ny olona mitovitovy amin'ny dipoavatra II (MOPDII) mipoitra Majesty, izay iray amin'ireo aretina ara-pahasalamana dimy misy ankehitriny, noho ny aretim-panafody, dia ny halavan'ny atidoha ao amin'ny atidohan'ny zazakely 3 volana. Na izany aza, dia tsy misy fiantraikany eo amin'ny fampandrosoana ara-tsaina izany.
Zava-mahadomelina voalohany amin'ny fahaterahana
Rehefa teraka dia kely dia kely ny zazakely miaraka amin'ny dwarfisism voalohany, izay mahazatra latsaky ny telo kilao (1,4 kg) ary mandanja latsaky ny 16 santimetatra amin'ny lavany, izay eo amin'ny habetsaky ny foetus 30 herinandro. Matetika, zaza teraka talohan'ny 35 herinandro ny zaza teraka. Ny ankizy dia miorina tanteraka ary ny haben'ny loha dia mitovy amin'ny lanjan'ny vatana, saingy ny roa dia kely.
Aorian'ny fiterahana, hitombo tsikelikely ny zaza ary hitoetra lavitra ny ankizy hafa amin'ny sokajin-taona misy azy. Rehefa mihalehibe ny ankizy, dia manomboka miova ny fiovana ara-batana:
- Ny lohany dia hitombo tsikelikely kokoa noho ny an'ny hafa rehetra (microcephaly).
- Ny taolana amin'ny sandry sy ny tongotra dia ho fohy kokoa.
- Ireo jono dia ho vaky amin'ny fialana vetivety na ny fametahana ny lohalika, ny elany na ny andilany.
- Ny endriky ny endriky ny endriky ny endriny dia mety ahitana ny orona sy ny maso mipoitra ary ny volo kely na tsy hita popoka.
- Mety hipoitra koa ny olana momba ny bibikely, toy ny fefy (scoliosis).
- Avo-drivotra mahery ny feo.
Ireo karazam-borona maimaim-poana
Aretina dimy farafaharatsiny farafahakeliny no latsaka ao ambany eloelan'ny dwarfism voalohany, anisan'izany:
- Syndrome Russell-Silver
- Seckel syndrome
- Meier-Gorlin syndrome
- Majewski osteodysplastic dwarfism (MOPD karazana I sy III)
- MOPD Type II
Koa satria tsy fahita firy ireo tranga ireo dia sarotra ny mahafantatra hoe impiry izy ireo no mitranga. Tombanana fa vitsy ny olona 100 any Amerika Avaratra no fantatra fa manana MOPD Type II.
Ny fianakaviana sasany dia manan-janaka mihoatra ny iray amin'ny MOPD Type II, izay manoro hevitra fa ny fandripahana dia nolovain'ny reny ray aman-dreny fa tsy iray monja (fehezan-teny fantatra amin'ny hoe autosomal resessive ). Samy misy fiantraikany eo amin'ny lahy sy ny vavy ny foko samy hafa fiaviana.
Diagnostika ny dwarfism voalohany
Koa satria tsy fahita firy ny aretim-borona amam-bony, dia mahazatra ny tsy fitoviana. Amin'ny ankapobeny, ny tsy fahampian-tsakafo dia matetika vokatry ny tsy fahampian-tsakafo na ny fikorontanan'ny metabolika.
Tsy mahazatra ny diagnostika mandra-pahatongan'ny zaza manana toetra mampiavaka azy. Amin'io fotoana io dia hampiseho fihenam-bolo ny rongony miaraka amin'ny fihenan'ny taolam-paty lava.
Tsy misy fomba mahomby amin'izao fotoana izao mba hampitomboana ny taham-pivoarana amin'ny zaza miaraka amin'ny dwarfism voalohany. Tsy toy ny ankizy manana diplaoma hypopituitary , ny tsy fisian'ny fandrosoana ara-dalàna dia tsy mifandray amin'ny tsy fahampian'ny hormone mitombo. Ny fitsaboana hormonina ho an'ny fahasalamana, noho izany, dia tsy hanan-kery intsony.
Rehefa misy ny fitsaboana, ny fitsaboana dia hifantoka amin'ny fitsaboana ny olana rehefa mihalehibe izy ireo, toy ny fahasarotan'ny zaza tsy ampy taona, ny olana momba ny fahitana, ny scoliosis, ary ny fifindra-monina.
> Source:
> Anna > Klingseisen sy Andrew P. Jackson. Ny paikady sy ny paikan'ny fahombiazan'ny fitomboan'ny dwarfism. Gene & Development: A Journal of Biology and Cellulose Cellular. 2011.
> Rafi-pitsaboana tsy ara-pahasalaman'ny Nemours. Zava-mahadomelina voalohany.
> Shaheen, R .; Fageih, E .; Ansari, S .; et al. "Ny famakafakana ankapobeny momba ny dwarfism voalohany dia mampiseho ireo aretina novelarina." Genom Res. 2014; 24 (2): 291-299.