Inona no atao hoe Progeria?

Fepetra roa izay miteraka haingana

Tsy mahagaga ny fijerena taona vitsivitsy na zokinao mihoatra noho ny tena izy. Alao sary an-tsaina hoe efa taona maromaro izay no zokinao. Ho an'ny olona manana progeria, toe-piainana ara-pananahana izay mahatonga ny fahanterana haingana, dia tsy mahazatra ny mijery 30 na mihoatra ny taona efa antitra.

Raha mitovitovy amin'ny progeria an'i Hutchinson-Gilford ny progeria, dia mety hidika koa ny momba ny Werner syndrome, fantatra koa amin'ny hoe progeria adult.

Hutchinson-Gilford Progeria

Tena mahalana ny progeria an'i Hutchinson-Gilford, izay mahakasika ny zaza 1 hatramin'ny 4 hatramin'ny 8 tapitrisa. Ny zaza manana progeria dia manana fijery mahazatra rehefa teraka. Ny soritr'aretina dia manomboka amin'ny herintaona alohan'ny roa taona rehefa tsy mahazo ny lanjany ny zaza ary miova ny hoditra. Rehefa ela. Manomboka mitovitovy amin'ny olon-dehibe ny zaza. Mety misy izany:

Manodidina ny 97 isan-jaton'ny ankizy manana traikefa dia Kaokazy. Na dia izany aza, ny ankizy niharan-doza dia toa mitovitovy mitovy, na dia samy hafa fiaviana aza. Ny ankamaroan'ny zaza manana traikefa dia miaina 14 taona eo ho eo ary maty amin'ny aretim-po.

Werner Syndrome

Ny sendikàn'i Werner dia miteraka 1 eo amin'ny olona 20 tapitrisa.

Ny famantarana ny Werner syndrome - toy ny tarehimarika fohy na ny toetran'ny lahy sy ny vavy - dia mety manatrika mandritra ny fahazazany na ny fahatanorana. Na izany aza dia lasa marika kokoa ny soritr'aretina rehefa mahita olona iray tapitra ny 30 taona. Mety misy ny soritr'aretina:

Matetika ny Werner syndrome dia hita any amin'ny lovan'ny Japoney sy Sardinianina. Ny olona miaraka amin'ny sivily Werner dia velona amin'ny 46 taona eo ho eo, ary ny ankamaroany dia miaina amin'ny aretim-po na homamiadana.

Fikarohana fikarohana

Ny Werner syndrome dia vokatry ny fifindran'ny otrikaina WRN momba ny chromosome 8. Ny progery dia vokatry ny fiovan'ny sela LMNA amin'ny chromosome 1. Ny gnon'ny LMNA dia mamokatra proteinina Lamin A, izay mihazona ny ivon'ny sela miaraka. Mino ny mpikaroka fa ireo sela tsy azo ovaina ireo dia tompon'andraikitra amin'ny fahanterana mifandray amin'ny progeria. Ny mpikaroka dia manantena amin'ny fianarana ireo fototarazo ireo izay ahafahany mamorona fitsaboana ho an'ny toe-javatra roa sy ny aretina izay mamono ho an'ny olona miaraka amin'ny lozam-pifandraisana roa - toy ny atherosclerose sy ny aretina hafa mifandraika amin'ny fahanterana.

> Loharano:

Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford progeria. eMedicine, azo jerena ao amin'ny http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm

The Foundation Research Progeria.

Scientific American.com. (1999). Inona no fantatsika momba ny antony i Werner sy ny progeria, ilay aretina izay miteraka fahanterana amin'ny zaza?

Wozniacka, A. (2002). Progeria (Werner syndrome). eMedicine