Ny tsy fahasalaman'ny sela dia mahatonga ny fahavoazana ara-batana sy ara-tsaina
Ny aretin'i Wolf-Hirschhorn dia aretina azo avy amin'ny firaisana izay afaka miteraka fahavoazana sy olana. Izany dia miteraka tarehimarika miavaka, fehiny fohy, fahaketrahana ara-tsaina, ary tsy fahamendrehan'ny rafitra organa maromaro. Zava-mahagaga izany ary heverina fa mitranga any amin'ny iray isaky ny 50.000 teraka.
Ny otrikaretin'i Wolf-Hirschhorn dia vokatry ny fahadisoana iray voafaritra amin'ny ampahany amin'ny taranaka fantatra amin'ny hoe chromosome 4p.
Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra dia tsy aretim-pirazanana ara-ponenana io, fa fiovaovana mitranga. Raha ny marina, eo amin'ny 87 isan-jaton'ny olona manelingelina ny aretin'i Wolf-Hirschhorn, tsy misy ny tantaram-pianakaviana momba ny aretina.
Raha toa ka misy ny aretina Wolf-Hirschhorn any amin'ny olona iray na foko na foko, indroa dia maro ireo vehivavy no voakasika amin'ny lehilahy.
Symptoms of Syndrome Wolf-Hirschhorn
Ny otrikaretin'i Wolf-Hirschhorn dia miteraka fampijaliana eo amin'ny ankamaroan'ny vatana, satria miteraka ny hadisoana mandritra ny fivoaran'ny foza.
Iray amin'ny soritr'aretina marobe izay lazaina hoe "fiarovan'ny miaramila grika" amin'ny endriny. Anisan'izany ny loha malaza iray, ny maso manjelanjelatra, ary ny orona matevina. Mety misy koa ny soritr'aretina hafa:
- Teboka fohy lalina
- Loha madinika
- Cleft palate
- Kely fohy
- Famotehana ny tanana, ny tongotra, ny tratra ary ny hazondamosina
- Toe-tsiloka ambany sy fivoarana hozatra
- Ny voay manerana ny palma antsoina hoe "simian creases"
- Ny famoizana na ny fanjavonan'ny génitaona sy ny taratasy mivalona
- Fitokonana (mitranga eo amin'ny 50 isan-jaton'ny olona voakasika)
- Ny tsy fahampian'ny fo, indrindra ny hadalan'ny atrial septaly (fantatra amin'ny anarana hoe "lavaka ao am-po"), ny tsy fahampian-tsakafon'ny septimalular (fahadisoan'ny fifandraisana eo amin'ireo ambany ambany fo), ary ny stenosis p ulmonic ny fo mankany amin'ny taovam-pilaminana)
Diagnosis of syndrome Wolf-Hirschhorn
Ny aretina Wolf-Hirschhorn dia mety ho voan'ny aretina azo avy amin'ny firaharahiana raha mbola ao an-kibo ny zaza na amin'ny bika aman'endriny. Ny endrika mampiavaka ny endriky ny endriny dia matetika ny fampisehoana voalohany izay manana ilay aretina. Ny fitsapana ara-pananahana dia afaka manamarina ny aretina.
Raha voan'ny ahiahy i Wolf-Hirschhorn mandritra ny fitondrana vohoka, dia azo atao ihany koa ny fitsirihana amin'ny fiterahana, ary ny fitsapana tsara indrindra antsoina hoe fluorescent in situ hybridization (FISH) izay manana ny mari-pahaizana 95 isan-jato amin'ny fanamafisana ny aretina.
Ny fitsirihana fanampiny, toy ny ratra mivantana amin'ny fanadihadiana ny taolana sy ny tsy fahampian-tsaka ao anatiny, ny aretina nateraky ny ultrasonographie mba handinihana ny voa ary ny mari-pahaizana mingonika (MRI) ao amin'ny atidoha dia afaka manampy amin'ny famantarana ny soritr'aretin'ny zazakely.
Fitsaboana ny Syndrome Wolf-Hirschhorn
Koa satria tsy misy fitsaboana mba hanesorana ny fahaterahan'ny zaza vao teraka, ny fitsaboana ny aretin'i Wolf-Hirschhorn dia mifantoka amin'ny adihevitra amin'ny soritr'aretina samihafa. Izany dia mety ahitana fanafody fitsaboana aretina, fitsaboana ara-batana sy ara-pahasalamana mba hitazonana ny hozatra sy ny fiaraha-mientana ary ny fandidiana mba hanamboarana ny fambolena fary.
Na dia tsy misy fomba ahafahana manamaivana ireo fanamby mety hitranga amin'ny fianakaviana raha miatrika ny aretin'i Wolf-Hirschhorn, dia zava-dehibe koa ny mitadidy fa tsy misy fandaharam-potoana ho an'ny aretina.
Ny ankizy sasany teraka miaraka amin'i Wolf-Hirschhorn dia mety manana vitsy, raha misy, olana lehibe momba ny taova ary miaina tsara ho olon-dehibe. Mety hiovaova be koa ny fahasimbana ara-tsaina. Noho izany, ny faharetan'ny fiainana an-trano ho an'ny ankizy miaraka amin'i Wolf-Hirschhorn dia tsy fantatra satria ny fahasamihafana sy ny soritr'aretin'ny aretina dia miovaova.
Mba hiatrehana tsara kokoa ny olana amin'ny fanabeazana zaza iray miaraka amin'ny aretin'i Wolf-Hirschhorn, zava-dehibe ny manolo-tena amin'ny vondrona mpiaro izay afaka manome ny fitsaboana matihanina, ny fampahalalana mifandraika amin'ny fahasalamana, ary ny fanampiana ara-pihetsehanao izay ilainao. Anisan'izany ny vondrona Cromosome Disorder Groupe Boca Raton, Florida ary ny vondron'ny mpanohana 4P ao Sunbury, Ohio.
> Source:
> Battaglia, A .; Carey, J .; South, S .; ary Wright, T. (2015) "Wolf-Hirschhorn Syndrome." GeneReviews . Pagon, R .; Adam, M .; Ardinger, h. et al. (mpitantana sy mpamoaka lahatsoratra). Seattle, Washington: University of Washington, Seattle.