Ny Evans Syndrome dia mifangaro ny areti-maso roa na maromaro mifandraika amin'ny hematolojika izay manaparitaka ny selan-kibon'ny fotsy, ny selan-dra mena ary ny platelets. Anisan'izany ny trombocytopenia immune (ITP) , autoimmune hemolytic anemia (AIHA) , ary / na autoimmune neutropenia (AIN). Mety hitranga amin'ny fotoana iray ihany ireo fisehoan-javatra ireo saingy mety hitranga amin'ny marary ihany koa amin'ny fotoana roa samihafa.
Ohatra, raha fantatrao amin'ny ITP ianao ary avy eo dia roa taona aty aoriana dia voamarina amin'ny AIHA, dia hanana Evans Syndrome ianao.
soritr'aretina
Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, efa fantatrao amin'ny aretina tsirairay ianao: ITP, AIHA, na AIN. Ny Evans Syndrome dia toy ny iray amin'ireo aretina tsirairay. Ny soritr'aretina dia ahitana:
Ny teboka ambany (trombocytopenia) ambany dia mahazatra:
- Mihamaro ny mangana
- Fitomboan'ny fandatsahan-dra: bobongolo ao amin'ny vava, ratra, rà mandriaka, rà in urine
- Tazomoka kely eo amin'ny hoditra antsoina hoe petechiae
tsy fahampian-dra:
- Reraka na reraka
- Fihetseham-po
- Ny tahan'ny heart (tachycardia)
- Ny famoahana ny hoditra (jaundice) na ny maso (scleral icterus)
- Arintany maivana (dite na coca-cola miloko)
Toetoetrany ambany (tsy neutropenia):
- fanaviana
- Fiarovana amin'ny hoditra na vava
- Matetika dia tsy misy soritr'aretina
Nahoana no mihevi-tena ho simba ny rako?
Ny aretin'i Evans dia aretina mikotrika.
Ho an'ny antony tsy fantatra, ny rafitra fiarovan-tenanao dia mamaritra ny tsimokaretinao mena, ny platelets ary / na ny neutrophils ho "vahiny" ary manimba azy ireo. Tsy dia takatra loatra ny antony mahatonga ny olona sasany hanana selan'ny sela iray, toy ny ao amin'ny ITP, AIHA, na ny AIN, raha oharina amin'ny iray amin'ny Evans Syndrome.
aretina
Koa satria ny ankamaroan'ny olona miaraka amin'ny Evans Syndrome dia efa nitondra ny iray amin'ireo aretina, ny fampisehoana iray hafa dia mitovy amin'ny Evans Syndrome. Ohatra, raha fantatrao amin'ny ITP ianao ary mitombo ny tsy fahasalamana, ny dokotera dia mila mamaritra ny antony mahatonga ny anemia. Raha hita fa noho ny AIHA ny anemia, dia ho hita amin'ny Evans Syndrome ianao.
Satria misy fiantraikany eo amin'ny fitombon'ny rànao, dia ny totalin'ny ra (CBC), no dingana voalohany amin'ny asa. Ny dokoteranao dia mitady porofon'ny tsy anemia (hemoglobine low), trombocytopenia (teboka ambany) na neutropenia (isa kely ny neutrophile, karazana fotony fotsy). Ny rào dia hodinihina eo ambanin'ny mikraoskaopy mba hamantarana ny antony. Ny ITP sy ny AIN dia famaritana ny fanilikilihana izay midika fa tsy misy fitsaboana manokana. Ny dokotera dia tokony hamoaka antony hafa aloha. Ny AIHA dia voamarina amin'ny fitsapana samihafa, ny ankamaroany dia fitsapana antsoina hoe DAT (fitsirihana antilobolinina mivantana). Ny DAT dia mikaroka porofo fa manakorontana ny ra ny sela.
fitsaboana
Misy lisitry ny fitsaboana azo atao. Ny fitsaboana dia mifantoka amin'ny sela voafaritra tsara ary misy koa ny soritr'aretina (ra mandriaka, tsy fahampian-tsiranoka, tahan'ny fo, aretina):
- Steroids: Ny fanafody toy ny prednisone dia efa nampiasaina nandritra ny taona maro tamin'ny aretim-pamokarana samihafa. Izy ireo no fitsaboana voalohany amin'ny AIHA ary ampiasaina amin'ny ITP. Mampalahelo fa raha manana ny Evans Syndrome ianao, dia mety mitaky steroïde mandritra ny fotoana lava izay mety hiteraka olana hafa toy ny fiakaran'ny tosidra (hypertension) sy ny sifotra avo (diabetes). Noho izany antony izany, mety hitady dokotera hafa ianao.
- IVIG): IVIG no fitsaboana voalohany ataon'ny ITP. Amin'ny ankapobeny, ny IVIG dia manilika ny rafitra fiarovan-tenanao mandritra ny fotoana voafetra mba tsy ho simba toy ny haingana ny tablette. IVIG dia tsy mahomby amin'ny AIHA na ny AIN.
- Splenectomy: Ny kalsiina no toerana lehibe indrindra amin'ny fandringanana ny sela mena, ny platelets ary ny neutrophils ao amin'ny Evans Syndrome. Amin'ny marary sasany dia mety hanatsara ny fanasitranana ny raza ny fanidiana chiropatotra, saingy mety tsy ho ela izany.
- Rituximab: Rituximab amin'ny medikaly iray antsoina hoe monoclonal antibody. Izany dia mampihena ny B-lymphocytes (sela fotsy izay mitondra antikôles), izay afaka manatsara ny ranao.
- G-CSF (filgrastim): Ny G-CSF dia fanafody ampiasaina amin'ny fanentanana ny tsokan-taolana mba hahatonga ny tsy fandriam-pahalemana. Indraindray dia ampiasaina ny fampitomboana ny isa tsy an-kiato ao amin'ny AIN, indrindra raha misy aretina.
- Fanafody fitsaboana tsy fahita firy: Ireo fanafody ireo dia manakana ny hery fanefitra. Anisan'izany ny fanafody toy ny motely mycophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Inona no Hataoko mba Ho Sitrana?
Na dia mety hamaly ny fitsaboana manokana amin'ny marary aza ny marary, ny valiny raha toa ka mangataka fotoana fanampiny izy.
> Loharano:
> Schrier SL. Aretim-poan-tsiran-kevitra mendri-kajika: Ny fitsaboana ao amin'ny UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.