Ny voan'ny kanseran'ny mémonomonocytique, na ny CMML, dia homamiadan'ny sela ra mitoetra ao amin'ny tsokan'ny taolana. Ny CMML dia tsy voakasika amin'ny tsokan-taolana fotsiny ny fahavoazana ao amin'ny selan-dra, ka mahatonga azy ireo hanana monocyte be loatra - karazana fotony fotony-ary misy fiantraikany amin'ny faritra hafa ao amin'ny vatana koa izany.
CMML vs CML
Ny CMML dia miaro ny leukemia mielomonocytique, raha ny CML kosa dia miaro ny leukemia mitrosa (antsoina koa hoe leukemia mitohy).
Mety misy ny fitoviana eo amin'ny CML sy ny CMML amin'ny fitrandrahana voalohany, fa samy hafa ny aretina roa.
Amin'ireo tranga roa ireo, ny CMML amin'ny ankapobeny dia miteraka laza ratsy kokoa noho ny CML, na dia maro aza ny antony mahatonga ny olona iray hihevitra ny hoavin'ny olona sy ho velona ary mety hisy fitsaboana fitsaboana azo atao arakaraka ny tranga manokana.
Antony mahatonga sy fisorohana loza
Ny CMML dia miseho amin'ny ankamaroan'ny olon-dehibe, matetika ireo olona izay mihoatra ny 65 taona.
Amin'ny ankabeazan'ny CMML, ny antony dia tsy fantatra, ary tsy misy fomba ahafahana misoroka izany. Ny olona sasany dia manatsara ny CMML rehefa mahazo fitsaboana simika sy taratra amin'ny aretin-kozatra ho anisan'ny fitsaboana homamiadana. Amin'ny toe-javatra sasany, dia azo atao ny misoroka ny fitsaboana amin'ny chimotherapy izay mety hitarika mankany amin'ny CMML, saingy mety ilaina izany fanafody izany, fitsaboana mamonjy aina amin'ny toe-javatra hafa.
tahan'ny
Tsy fantatra ny tena marina momba ny CMML. Amin'ny ankapobeny, ny CMML dia tsy kansera mahazatra; Na izany aza, io no karazana ratra malaza indrindra ao amin'ny sokajiny, MDS / MPN, izay hazavaina etsy ambany.
Toetoetra
Ny fanoritana ny CMML, toy ny an'ny kanseran'ny ra maro, dia nanova ny fanovana sasany nandritra ny taona, mifanaraka amin'ny fampivelarana ny fahatakarana ara-tsiantifika tsara kokoa ny aretina.
Ankehitriny, ny CMML dia ekena ho toy ny manana endrika singa amin'ny karazany roa samy hafa amin'ny fandatsahan-dra: myelodysplastic syndrome sy ny neoplasma myeloproliferative .
- Ny Syndrome Myelodysplastic (MDS) dia vondron'olona marary izay misy fiantraikany amin'ny famokarana sela ao amin'ny taolana taolana. Ao amin'ny MDS, ny tsokan-taolana dia mamokatra sela mipoitra tsy mendrika, manomboka amin'ny sela fipoahana. Ireo sela ireo dia tsy mahavita matotra tsara ary tsy afaka miasa amin'ny anjara asany ho toy ny sela.
- Ny neoplasme (MPN) ny Myeloproliferative (MPN) dia manondro ny aretina izay mahatonga ny tsokan-tsolika mena, tablette, na karazana fotsy fotsy.
Ny olona manana CMML dia manana sela tsy misy fijerena (dysplastic) ao amin'ny taolana taolana, ary noho izany, nandritra ny fotoana lava, ny CMML dia heverina ho karazana aretina myelodysplastic.
Na izany aza, ny olona manana CMML dia manana fatran'ny sela fotsy fotsy ihany koa, ary ny singa lehibe amin'ny MDS dia manana sela tsy misy sela ao amin'ny renirano, noho izany ny CMML dia tsy mety mihitsy ho an'ny sokajy MDS.
Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Ho an'ireto antony ireto sy ny antony hafa, ny rafitra fantsom-baovaon'ny World Health Organization (WHO) dia ahitana CMML amin'ny sokajy manokana: MDS / MPN, araka ny aseho etsy ambany.
CMML dia iray amin'ireo karazana MDS / MPN.
- Ny leukemia mielomonocytique (CMML)
- Ny lexemia miteraka aretina (aCML), BCR-ABL1 -
- Ny lexemia myelomonocytic (JMML)
- MDS / MPN miaraka amin'ny sideroblasts ny singa sy ny trombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, tsy voamarina
CMML no aretina mahazatra indrindra ao amin'ity vondrona ity. Ny aretina mahazatra eo anivon'io vondrona io dia ny lexemia mitaiza be dia be sy ny leukemia mielomonocytique. Ireo aretina rehetra ireo dia mamokatra sela tsy misy fetra.
Nandritra ny fanavaozana nivoaka tamin'ny taona 2016 nataon'ny OMS, dia nisy nantsoina hoe MDR / MPN, izay nantsoina hoe MDS / MPN, izay nantsoina hoe siramamy sy trombocytosis.
Famantarana sy soritr'aretina
Manana mono-tena be dia be mandritra ny fotoana lava be, amin'ny ankapobeny, telo volana no famantarana marin'ny CMML.
Ny habetsaky ny monocyte dia manome tsiny ny maro amin'ireo soritr'aretina. Ny monocyte fanampiny dia afaka mivezivezy any amin'ny taova roa ao amin'ny kibony, ny atiny, ary ny kalsialy, izay mety mahatonga azy ireo hitombo sy hiatrehana soritr'aretina.
- Ny kalsioma lehibe , na ny splenomegaly, dia mety miteraka fanaintainana eo amin'ny ampahany havia amin'ny kibo. Ny fanatsarana eo amin'io faritra io dia mety hahatonga ny olona hahatsapa ho haingana be loatra rehefa mihinana.
- Raha mihalehibe ny atiny, izay antsoina hoe hepatomegaly, dia mety miteraka fikorontanana ao amin'ny kibo, any amin'ny ampahany havanana.
Na dia mahatonga ny selan'ny CMML aza ny olona manana CMML, indraindray dia mety ho ny tsy fahampian'ny karazana sela mena sy fotsy tahaka ny ampahany amin'io dingana io, ary ireo tsy fahampian-tsakafo ireo ihany koa dia mamoaka sasantsasany amin'ny CMML.
- Ny tsy fahampian'ny rà mena, na ny anemia, dia mety hitarika ho reraka be, ary koa fahalemena, tsy fahampian-tsakafo ary hoditra.
- Tsy ampy ny isan'ny sela fotsy fotsy, na leokopenia, mety hitarika amin'ny aretina matetika na marary.
- Ny tsy fahampian'ny tavy ra, na ny trombocytopenia, dia mety hitarika mankany amin'ny fandosirana sy ny fanenjehana. Ao amin'ny olona iray misy CMML, dia mety ho voamarika izany fa matetika na tratran'ny nosebleeds na ra mitaiza.
Ny fisehoan-javatra hafa dia mety ahitana ny tsy fahazoana mavesatra, ny tazo, ary ny fahaverezan'ny fiankinan-doha.
Ny mari-pamantarana sy ny soritr'aretina dia mety hanome sanda, saingy tsy ampy ny hamantarana ny CMML.
Diagnosis and Evaluation
Ny fandinihana ny CMML dia mitarika fandinihana manokana ny sela avy amin'ny tsiranoka amin'ny rà sy ny taolana. Midika izany fa misy biopsy ny taolana tapitrisa dia ampahany amin'ny fanombanana, ankoatra ny fampidiran-dra bebe kokoa amin'ny vina ampiasaina amin'ny fanjaitra.
Miorina amin'ny vokatry ny fanandramana voalohany, misy ihany koa ny dingana famonoana izay mitohy, satria marary maro isan-karazany no afaka mamokatra ireo soritr'aretina ireo ary ireo fikarohana fototra tena fototra.
2016 WHO Criteria CMML Diagnose
- Persistent (maherin'ny 3 volana) ny fatran'ny monocytes (monocytosis) ao amin'ny rà maranitra mihoatra ny 1000 / microL.
- Ny monocytes dia mitahiry mihoatra ny 10 isan-jaton'ny sela fotsy fotsy (WBC).
- Tsy mahafeno ny fepetra OIT ho an'ny aretin'ny ra hafa: BCR-ABL1 voan'ny aretim-poitra miely miverimberina, mielofibrosis voalohany, polycythemia vera, na trombocytosis manan-danja
- Ampahafolon'ny karazan'entana tsy voatanisa ao amin'ny ra sy ny tsoka: latsaky ny 20 isan-jatony monoblas + monoblasten + promonocytes ao amin'ny peripheral ny ra sy ny tsoka taolana.
- Ny fiovaovan'ny dysplastika (endrika tsy mitovy amin'ny endrika mikraoskaopy) ao amin'ny fianakaviana iray na maromaro amin'ny famokarana andian-tsoavaly ao amin'ny "family tree mioeloid." Ao amin'ny hazo "myeloid", ny "sampana" dia ahitana tsipika maromaro izay mizara sy matotra mba hamokarana monocytes, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, cellules, cell dendritiques, megakaryocytes.
Ny aretina amin'ny finday mitovy amin'ny CMML matetika dia tsy maintsy halefa, ary indraindray ny dokotera dia hanao fitsapana fanampiny voatondro mialoha ny fitsaboana ireo marary CMML, miaraka amin'ny asa voalohany, satria efa nahazo ny taolana sy tsiranoka ho an'ny aretina izy ireo.
Raha misy fiovana na fanovana sasany amin'ny sela sasany hita ao amin'ny sela olana (mahazatra amin'ny olona manana monocytosis, fa ny PDGFRA na ny PDGFRB, ny FGFR1, na ny PCM1-JAK2) dia misy ny sokajin'ny WHO hafa, ary misy fiantraikany amin'ny fitsaboana miaraka amin'ny mpitsabo manokana antsoina hoe imatinib.
CMML Categories
Ny sokajin'ny WHO dia manasongadina ireo olona manana CMML amin'ny sokajy telo samihafa izay mifandraika amin'ny toetrandro:
- CMML-0: Tsy ampy ny 2 isan-jaton'ny fipoahana tao amin'ny rà mandriaka ary latsaky ny 5 isan-jaton'ny fipoahana tao amin'ny tsoka.
- CMML-1: 2 ka hatramin'ny 4 isan-jaton'ny fipoahan'ny ra sy / na 5 hatramin'ny 9 isan-jaton'ny fipoahana.
- Ny CMML-2: 5 hatramin'ny 19 isam-bolana eo amin'ny rà maratra, ny fipoahana 10 ka hatramin'ny 19 isan-jato eo amin'ny tsoka, ary / na ny iray na mihoatra ny tsorakazo (clumps of burgundy ny endrika granulary material izay mamolavolana endrika, hita amin'ny cytoplasm of fipoahan'ny myeloid).
fitsaboana
Ny famindrana tsimok'aretina taolana avy amin'ny mpanome (tranom-bitsika selestialy) dia ny fitsaboana tokana ho an'ny marary manana CMML. Raha safidy izany, dia ny fanapahan-kevitra dia natao vokatry ny adihevitra momba ny fahasalaman'ny dokotera.
Fitsapana ara-pitsaboana
Raha ny momba ny fitsaboana simika, hatramin'izao, mbola tsy nisy "bala mahagaga ho an'ny CMML" hita. Ny fitsaboana izay misy dia tsy misy fiantraikany be loatra amin'ny fivoaran'ny voajanahary, ary noho izany, ny olona manana CMML dia tena mandrisika handinika ny fisoratana anarana amin'ny fisedrana ara-pitsaboana, rehefa misy.
Ho an'ireo olona tsy mandeha amin'ny fanondranana, ary ho an'ireo izay tsy mandray anjara amin'ny fitsapana, dia misy safidy maromaro amin'ny fitsaboana ny aretina, fohy ny fanasitranana, anisan'izany ny fitsaboana amin'ny fitsaboana.
Fomba fitsaboana sy fitsaboana aretin-tsaina
Ireo toro lalana manam-pahaizana dia milaza fa ny marary tsy misy soritr'aretina dia tokony hodinihan'ny mpitsabo azy ireo amin'ny fanadinana isan-karazany sy ny fianarana ao amin'ny laboratoara. Manoro hevitra ihany koa izy ireo fa tokony hovaina ny vakiraoka ary raha toa ilay mpitsabo dia mpifoka sigara.
Raha tsy misy fitsaboana ara-pitsaboana, dia mbola misy fanafody mbola azo ampiasaina mba "hikapoka" ny isan'ny sela tsy misy fatra (fitsaboana cytoreductive) toy ny hydroxyurea, azacitidine, na decitabine.
Ny fikarakarana fanohanana ny marary amin'ny CMML dia mitovy amin'ny zavatra natao ho an'ireo marary manana MDS. Ny fampidirana sela mena sy platelets dia omena, ary ny fampiasana ny erythropoiesis-stimulating agents dia azo raisina, ary koa ny fitsaboana antibiotika ho an'ny aretina.
Ho an'ny CMML hatezerana, na ireo toe-javatra izay nanandramana ny fitsaboana saingy tsy nahomby, ny marary dia ampirisihina handray anjara amin'ny fitsapana amin'ny fitsaboana isaky ny misy izy ireo.
fizotrany
Tsy misy endrika bala tsara indrindra ho an'ny velona, satria olona manana CMML dia mety manana traikefa tena hafa amin'ny aretina.
Ny median-navoaka nivoaka (na, statistika, ny isa afovoany amin'ny andian-tafatafa) dia efa ho 30 volana sisa tavela tamin'ny vanim-potoan'ny diagnostic. Misy fahasamihafana goavana amin'ity mediana ity, na izany aza, ny antontan'isa azo tsapain-tanana, amin'ny ankapobeny, dia tsy mandinika fitsaboana vaovao izay mbola tsy misy angon-drakitra. Ny toetr'andro dia raisina amin'ny an-tsipiriany bebe kokoa etsy ambany, rehefa hazavain'ny vondrona CMML isan-karazany.
Ny fisalasalana eo amin'ny antontan'isa dia mety hahatsiaro ho manahy anao. Ny resadresaka mivantana amin'ny dokotera dia hanampy anao hahatakatra ny momba anao manokana. Misy karazam-bidy sy fiafara azo avy amin'ny CMML, ary misy farafahakeliny sora-bola sivy isan-karazany manandrana manampy amin'ny famaritana ny rafitra momba ny toetrandro izay mampiasa zava-manahirana toy ny klinika sy ny fikarohana momba ny laboratoara, ary ny sasany dia mandinika ny génètique ny sela kansera .
Mety misy fahasamihafana goavana eo amin'ny fomba fisainan'ireo mpitsabo amin'ny fitsaboana CMML, miankina amin'ny orinasa, saingy tsy misy ny data izay toa manondro ny fomba tokana tsara indrindra hanombanana ny loza.
Ny antontan'isa avy amin'ny fikambanana Amerikana momba ny homamiadana amin'izao fotoana izao dia efa vitsy dia vitsy, manampy azy ireo haneho fahasamihafana amin'ny sokajin'ny CMML-1 sy CMML-2, ary mampiseho ihany koa ny hoe misy antokon'olona sasany ao amin'ny vahoaka manontolo dia toa tsara kokoa noho ny hafa.
Ao anatin'ny fandalinana iray momba ny marary CMML voamarina teo anelanelan'ny taona 1975 sy 2005, dia ny 20 taona sy 15 volana ny fotoana niainana median tamin'ny CMML-1 sy ny CMML-2. Na izany aza, ny marary sasany dia niaina ela kokoa. Tokony ho 20 isan-jaton'ny marary CMML-1 ary manodidina ny 10 isan-jaton'ny CMML-2 ny marary efa mihoatra ny dimy taona. Ny marary miaraka amin'ny CMML-2 koa dia mety hanatsara kokoa ny lexemia matotra noho ny marary CMML-1. Tamin'izany fianarana izany ihany, 18 isan-jaton'ny marary CMML-1 sy 63 isan-jaton'ny marary CMML-2 no nahatonga ny aretim-pandaminana mieloika tao anatin'ny dimy taona noho ny aretina CMML.
Teny iray avy amin'ny
Ho an'ny olona manana CMML, ny tandrefana dia mety miankina amin'ny antony maro samihafa, ary ny taonan'ny olona sy ny fahasalamana amin'ny ankapobeny dia zava-dehibe. Noho io aretina io dia misy fiantraikany eo amin'ny olon-dehibe maro izay mety manana aretina mitaiza hafa, ny fitsaboana tena mahery indrindra sy ny fantsom-boankazo mahatsikaiky ny taolana - dia tsy safidy foana.
Misy fepetra manome fepetra tsara, saingy ny CMML no aretina toa hita eo amin'ny sisin'ny fikarakarana ara-pahasalamana ilaina. Noho izany, izay zavatra vita pirinty omaly dia mety tsy ho marina rahampitso, koa diniho ny safidinao rehetra ary diniho ny fisoratana anarana any amin'ny fitsarana.
> Loharano:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Ny fanavaozana ny 2016 ho an'ny fikambanana iraisam-pirenena momba ny fahasalamana momba ny neoplasms mioidida sy ny leokemia matevina. Ra . 2016, 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Ny fampidirana ireo endri-pahasalamana sy ny lefom-pahaizana momba ny risika amin'ny fitsaboana mety ho an'ny marary miaraka amin'ny leukemia mielomonocytique. Blood 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Ny fampiasana fitsaboana hypomethylating fitsaboana sy fitsaboana amin'ny marary zokiolona amin'ny leukemia mielomonocytique malaza any Etazonia: Ny fianarana be mpampiasa. Kansera . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.