Ny macroglobulinemine ny Walrogramin, na WM, dia karazany tsy lomphoma tsy Hodgkin izay misy sela manangona antibody. Ny sela voajanahary indrindra no mahatonga ny ankamaroan'ny antibody fantatra amin'ny anarana hoe immunoglobulin M na IgM, ary ny "macroglobulinemia" dia manondro io fatra io. Na dia heverina ho lymphoma aza izy io dia misy fiantraikany eo amin'ny tsokan-taolana.
Ny WM dia tsy misy afa-tsy enina enina eo ho eo amin'ny olona iray, ary miadana ny fandrosoana raha oharina amin'ireo maloto hafa, fa mbola tsy misy fanafany.
Ny olona manana fari-pahaizan'ny IgM avo latsa-danja amin'ny rà dia miteraka 46 isan-jatony avo lenta amin'ny fampandrosoana ny WM, ary ny salanisan-taona eo amin'ny aretina dia amin'ny tapaky ny 60 taona.
Genetic Links
Araka ny fikarohana vao haingana, ny 90 isan-jaton'ny olona miadidy ny WM dia manana fiovaovana manokana ao amin'ny foko antsoina hoe MYD88. Ity fady ity dia manampy ny sela immune mba hifanekeny hifanaraka amin'ny endrika tsara, ary hitazona azy ireo ho velona. Ny fiovan'ny fototarazo ao anatin'io fototarazo io dia mety hiteraka ny cellule eo amin'ny fiatoana, amin'ny fotoana rehetra, angamba ny famelana ny sela WM. Misy ny fanantenana fa ny fitsaboana vaovao dia hampiasa tsara an'io fahitana io.
Ny fiovaovana tena mahazatra araka ny fanadihadiana nataon'ny FISH dia fanafoanana, ary izany dia mitranga amin'ny chromosome 6. Io fiovana io dia hita amin'ny olona 55% amin'ny WM. Maro amin'ireo miady amin'ny WM no manana fiovan'ny fototarazo.
soritr'aretina
Ny 25 isan-jaton'ny marary dia tsy manana soritr'aretina rehefa mianatra izy ireo fa manana WM. Fa ny ankamaroan'ny olona dia manana soritr'aretina sy famantarana eo amin'ny fotoan'ny fitsaboana, izay vokatry ny fihenan'ny sela homamiadana ao amin'ny tsokan'ny taolana na ny proteinina mivelona ao amin'ny ra.
Ny soritr'aretina mahazatra dia ny reraka sy ny fahalemena noho ny anemia.
Ny soritr'aretina hafa dia ny tazo, ny hatsembohana amin'ny alina, ny lympha ny lampha lehibe, ny kalsioma sy ny atiny, ny olana amin'ny nerlandana na ny neuropathie peripheral, indraindray miaraka amin'ny fahalemena sy ny tebiteby na ny tingling amin'ny tanana na ny tongotra. Ny olona miaraka amin'ny WM dia mety hanoritsoritra ny fihetseham-po toy ny hoe miady amin'ny aretina izay tsy mandeha.
Ny fambara miavaka amin'ny WM dia fiheverana ny otrik'aretina vokatry ny fihenan'ny proteinina Ig ao amin'ny ra. Ny aretina mitaiza dia afaka maneho toy ny reraka, ratra tsy an-kijanona, tsy fahampian-tsakafo, kiraro, fahitan'ny maso (fahitana mitranga), lalina, na fiovan'ny toe-tsaina (fifanjevoana, fahatsiarovan-tena, tsy firaharahiana).
Ahoana no iatrehan'ny WM?
Tsy misy fitsaboana maromaro ho an'ny WM ary toy ny lymphome hafa amin'ny làlam-peo ambany na "lelafo", ny ankamaroan'ny marary izay tsy manana soritr'aretina ihany no hita. Ny fitsaboana dia miankina amin'ny anton-javatra maro samihafa, ny olona tsirairay - ohatra ny taona, ny fahasalamana ankapobeny - ary ny mari-pahaizana manokana - ohatra, ny tahan'ny fivoarana, ny haavon'ny proteinina IgM.
Ny fitsaboana sasany dia natao hisorohana ny soritr'aretina sy ny fahasarotana. Ny plasmapheresis dia amin'ny fitsaboana toy izany. Izy io dia kely toy ny dialysis-dia ahodina amin'ny milina iray izay afaka manaisotra ny sasany amin'ireo IgM amin'ny ra mba hanampy amin'ny fampihenana ny hatevin'ny rà.
Ny mpiasan'ny sasany dia mikendry ny hitazona ireo sela tsy mifehy ny fanaraha-maso. Ny fitsaboana amin'izao fotoana izao dia ny fanafody famonoana bibilava - ohatra chlorambucil sy cyclophosphamide - analoga nukleoside - fludarabine sy cladribine - ny rituximab monoclonal antibody ary ny bortezomib tohibitor proteasome. Ny fampifangaroana koa dia ampiasaina.
Mampalahelo fa mbola tsy misy safidy manokana ankatoavin'ny US FDA ho fitsaboana WM. Amin'ny toe-javatra maro, dia ampirisihina ny marary miady amin'ny WM mba handinika raha mety ny fitsapana tsara indrindra.
Miady On
Ny safidy amin'ny fitsaboana ho an'ny marary amin'ny aretina voan'ny aretina dia ny fitsaboana iray hafa amin'ny fitsaboana voalohany, ny fampiasana ny mpitsabo voalohany, na ny fitsaboana simika avo lenta, arahin'ny otologous hematopoietic transplantation (HCT).
Tao anatin'ny taona maromaro lasa izay, nisy ny fandrosoana momba ny siansa momba ny fomba fivoaran'ny WMM, ary ny fitsaboana vaovao dia aseho amin'ny fanaovana hetsika amin'ny selan'ny WM.
Ny sasany amin'ireo mpiasa vaovao ireo dia manatsara ny valinteny.
Ireo mpikaroka mpanadihady nianatra momba ny marary izay nihemotra ny WM dia:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- vardenafil
* Tamin'ny 20 Ôktôbra 2014, Janssen dia nanambara ny fanekena ny fampiharana vaovao momba ny zava-mahadomelina ho an'ny ibrutinib ao amin'ny US Food and Drug Administration (FDA), mikatsaka ny fankatoavana ny fitsaboana ny WM.
Inona no mety hitranga any an-danitra?
Ny fahatakarana tsara kokoa momba ny biolojia amin'ny aretina dia andrasana hitondra fiovana fanampiny.
- Ny fizarana mari-pahaizana feno firaiketam-po dia afaka manampy amin'ny famantarana ny fiovana manokana eo amin'ireo vondron'olona marobe amin'ny WM.
- Ny fikarohana momba ny fanovana ny epigenetika amin'ny WM dia afaka manampy ny mpahay siansa hianatra raha mety tsara ny fiovana sasany.
- Farany, ny tontolon'ny tsorak'aretin'ny taolana dia mitana anjara toerana lehibe amin'ny fahafahan'ny sela mpikorisa hitombo sy hambolena, ary ny mpahay siansa izay hahafantatra ny fomba hanapahana io fanohanana io.
- Ny fampidiran-tsika fitsaboana ampiasain'ny selan'ny TT, izay naverina nodinihina na nokasaina natao hamelezana ny sela voan'ny homamiadana, dia nampiseho ny fampanantenana amin'ny fitsaboana kanseran'ny ra.
Next Steps
Ho fampahalalana bebe kokoa momba ny WM, jereo koa ireto tranonkala manaraka ireto:
Ny International Macdonlobulinemini International International Waldenström
http://www.iwmf.com
National Cancer Institute
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Loharano:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Fomba fitsaboana vaovao momba ny macroglobulinemia Waldenstrom. Lymphoma klinika, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Supplies 2 >: S310-316 >.
> Ny mutation MYD88 L265P ao Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Famaritana iraisana amin'ny 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 ary 16q24.1 ny fiantraikan'ny lozam-pandrenesan'ny lymphocytique mitaiza. Ny génétique naturelle . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. British Journal of Hematology. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Fampiharana fanampiny fanafody vaovao nomena ny US FDA ho an'ny macroglobulinemine Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> American Cancer Society. Waldenstrom Macroglobulinemia.