Ny aretina Hippel-Lindau (VHL) dia toetry ny fototarazo izay miteraka fitomboan'ny fitomboan'ny rà eny amin'ny faritra samihafa amin'ny vatanao. Ireo fitomboana tsy voajanahary ireo dia mety hivoatra ho tsiranoka sy cysts. VHL dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mifehy ny fitomboan'ny sela, izay hita ao amin'ny chromosome fahatelo.
Ny lahy sy ny vavy avy amin'ny fokonolona rehetra dia voakasika amin'ny VHL, ary eo amin'ny 36.000 eo ho eo ny fepetra.
Ny ankabeazan'ny olona dia manomboka miatrika soritr'aretina manakaiky ny faha-23 taonany, ary amin'ny ankapobeny dia mahazo diagnosis amin'ny fotoana maha-32 azy ireo.
soritr'aretina
Ny ankamaroan'ny voina nateraky ny VHL dia tsy mampidi-doza nefa mety ho voan'ny kansera. Ny trangan-javatra dia matetika hita ao amin'ny:
- Eyes. Antsoina hoe hemangioblastomas (masomboly fanangon-drà) ny fototarazony, tsy voan'ny kanseran'ireny tsipo ireny fa mety hiteraka olana eo amin'ny maso izany, toy ny fahavoan'ny fahitana sy ny tsindry maso ( glaukom ).
- Atidoha. Fantatra amin'ny hemangioblastomas (masin'ny sambo mpihinan-dra), ireo olona ireo dia tsy voan'ny kansera saingy mety hiteraka soritr'aretina (toy ny fahasarotana amin'ny fandehanana) noho ny faneriterena napetraky ny ampahany amin'ny atidoha.
- Voa. Ireo olona ireo no mety ho lasa kansera. Io karazana homamiadana io, izay antsoina hoe voan'ny kanseran'ny nono , no antony voalohany mahatonga ny fahafatesana ho an'ny olona manana VHL.
- Adrenaliny. Nantsoin'ny mpitsabo fa tsy kansera matetika izy ireo, saingy mety hiteraka adrenalinina fanampiny.
- Sarakaty. Ireo trangan-javatra ireo dia matetika tsy kansera, fa afaka, indraindray, dia lasa kansera.
Afaka mivoatra koa ny ratra, ny sofina anaty, ny taratasy mivalona, ny havokavoka, ary ny atiny. Ny olona sasany dia mety ho tratra ihany ao amin'ny faritra iray raha ny hafa kosa mety hisy fiantraikany any amin'ny faritra maro. Ny 10 isan-jaton'ireo olona manana VHL ihany no manaparitaka ny torimaso amin'ny sofina.
Ny trangana an-doha dia tokony hodinihana mba hisorohana ny marenina.
Famakiana Diagnosis
Ny fitsapana ara-pitsaboana, amin'ny alalan'ny fitsapana ra , no fomba mahomby indrindra amin'ny fanamarinana ny VHL. Raha manana VHL ny ray aman-dreninao, dia misy loka 50 isan-jato azonao nolovana ilay toe-javatra. Na izany aza, tsy ny tranga rehetra ataon'ny VHL no lova. Manodidina ny 20 isan-jaton'ny VHL dia misy fiovan'ny fototarazo izay tsy navela tamin'ny ray aman-dreniny. Raha manana VHL ianao, dia misy vintana tena faran'izay haingana izay hampivelatra tsikelotra iray farafahakeliny mandritra ny androm-piainanao - ny 97 isanjaton'ny vanim-potoana dia mivoatra alohan'ny faha 60 taonany.
fitsaboana
Ny fitsaboana dia miankina amin'ny toerana misy ny fivontosanao. Maro ny trangan-javatra azo esorina amin'ny fandidiana. Ny hafa dia tsy mila esorina raha tsy miteraka soritr'aretina izy ireo (ohatra ny fivontosan'ny atidoha eo amin'ny atidohanao).
Raha manana VHL ianao, dia mila mijery matetika ny fitsaboana ara-batana, ary koa ny mari-pahaizana momba ny resonance ( MRI ) na ny fizahana tomogram ( CT ) manala ny atidoha, ny kibony, ary ny voa mba hijery vaovao vaovao. Tokony hatao matetika koa ny fanandramana maso .
Ny famantaranandro akaiky dia tokony hotehirizina amin'ny cysts rehetra. Mety hesorina amin'ny areti-mifindra izy ireo mba hampihenana ny mety ho voan'ny kanseran'ny nono. Manodidina ny 70 isan-jaton'ny olona voan'ny VIH ny 60 taona.
Na izany aza, raha tsy mitombo ny homamiadan'ny vozona, dia misy ny fotoana mety tsy hitranga.
Sources:
Evans, JP (2002). avy amin'ny aretina Hippel-Lindau. eMedicine, azo jerena ao amin'ny http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL Alliance (2016). VHL Facts ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/