Ny fiheverana ny kolesterola ambany dia matetika heverina ho zavatra tsara ho an'ny fahasalamana. Fa ny fihary hypobetalipoproteinemia ny fianakaviana dia toe-javatra tsy fahita firy sy mahazatra izay mahatonga azy ireo ho mora amin'ny lololola ambany LDL ambany. Mety hahatonga soritr'aretina mety ho azo atao amin'ny sakafo sy ny fanampiana manokana izany. (Ny aretina hafa mety ho voamarin'ny HDL ambany dia ny tsy fahampian-tsakafo alpha lipoprotein na ny aretina Tanger .)
Types
Ity korontana ity dia mitranga noho ny fiovan'ny proteinina, apolipoprotein b (apoB). Io proteinina io dia mifamatotra amin'ny ampahany amin'ny LDL ary manampy ny fitiliana ny kolesterol amin'ny sela ao amin'ny vatana.
Misy karazany roa ny hypobetalipoproteinemia: homozygous ary heterozygous. Ny olona izay manambolambo ho an'io toe-javatra io dia misy fiovan'ny fototeny roa. Ny soritr'aretina ao amin'ireny olona ireny dia henjana kokoa sy hitranga eo amin'ny fiainana, eo amin'ny 10 taona voalohany amin'ny fiainana.
Ny olona heterozygous, etsy ankilany, dia manana dika iray ihany avy amin'ny fototeny miaty. Ny soritr'izy ireo dia mangatsiaka, ary indraindray dia mety tsy mahafantatra akory izy ireo fa manana izany fitsaboana izany mandra-pahalalany ny kolesterolany mandritra ny maha olon-dehibe azy.
Ny kolesterola ambany, indrindra ny LDL, dia mety hampihena ny aretina ao aminao. Raha kely loatra anefa ny kolesterolanao, dia mety hitarika aretina isan-karazany izy io.
soritr'aretina
Ny havesatry ny soritr'aretina dia miankina amin'ny karazana fianakaviana hypobetalipoproteinemia manana anao. Ny olona miaraka amin'ny homozygous hypobetalipoproteinemia famindra dia manana soritr'aretina mafy kokoa noho ny karazana heterozygous, izay mety ahitana:
- Aretim-pivalanana
- Bloating
- mandoa
- Ny fanatrehana loko matevina sy malefaka
Ankoatry ny soritr'aretin'ny gastrointestinalina, ny zazakely na zanaka misy homozygous hypobetalipoproteinemia dia mampiseho soritr'aretina hafa avy amin'ny haben'ny lipidia ambany ao amin'ny ra, mitovy amin'ny toe-javatra, abetalipoproteinemia. Ireto avy ireo soritr'aretina ireo:
- Ny olan'ny neurolojia. Mety hitranga izany noho ny tsy fisian'ny lipida kely na ny vitaminina matavy be mivelona ao amin'ny vatana. Ireo soritr'aretina ireo dia mety hahitana ny fivoarana miadana, tsy misy fikolokoloana lalina, fahalemena, fahasarotana mandeha, ary ny tremra.
- Olana amin'ny rà mandriaka . Mety ho noho ny vitamina K vitaminina ambany izany. Mety ho tsy mety koa ny sela.
- Tsy fahampian-tsakafo. Ny vitaminina matavy (A, K, ary E) dia ambany ihany koa amin'ireo olona ireo. Ny loto dia manan-danja amin'ny fitaterana vitaminina matavy be dia be any amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana. Raha kely ny lipida, toy ny cholesterol sy triglycerides , dia tsy afaka mitondra ireny vitamina ireny izy ireo rehefa ilaina.
- Fahasamihafana . Anisan'izany ny olana amin'ny fahitana sy ny fahatsapana fisainana.
Ny olona manana hypobetalipoproteinemia heterozygous dia mety manana soritr'aretin'ny gastrointestinal, na dia maro aza no tsy manana soritr'aretina.
Ny endriny roa amin'ny toetr'andro dia hanana ambany ambany sy LDL ny haavon'ny kôlesterôla.
aretina
Ny tontolon'ny lipid dia hatao mba handinihana ny ambaratongan'ny kolesterola mivezivezy ao amin'ny ra.
Ny fitsapana cholesterol dia matetika maneho ireto fikarohana manaraka ireto:
Homozygous
- Cholesterol total <80 mg / dL
- LDL <20 mg / dL
- Triglyceride tena ambany
Heterozygous
- Cholesterol total <120 mg / dL
- LDL <80 mg / dL
- Ny triglyceride dia matetika ara-dalàna (<150 mg / dL)
Ny lanjan'ny apolipoprotein B dia mety ho ambany noho ny tsy misy, arakaraka ny karazana hypobetalipoproteinemia ankehitriny. Azo atao koa ny mikaroka ny atidoha amin'ny atiny mba hahafantarana raha toa ka mahatonga ny lipidinina hidina ambany ny aretina. Ireo toe-javatra ireo, ankoatra ireo soritr'aretin'ny olona iray, dia hanampy amin'ny fanamafisana ny fitsaboana famindra ny hypobetalipoproteinemia.
fitsaboana
Ny fitsaboana ny fihinana hypobetalipoproteinemia dia miankina amin'ny karazana aretina. Ao amin'ny olona manana homozygous, ny vitaminina fanampiny - indrindra ny vitamin A, K, ary E - dia zava-dehibe. Ny dietitian ihany koa dia azo jerena ao anatin'ireo tranga ireo satria ny sakafo ara-tsakafo iray fanampiny dia mety mila ampiharina.
Ao amin'ny olona voamarina amin'ny karazana hypobetalipoproteinemia heterozygios, ny fitsaboana dia mety tsy ilaina raha tsy mahatsapa ny soritr'aretina avy amin'ny aretina izy ireo. Na izany aza, ny olona sasany heterozygous dia mety hipetraka amin'ny sakafo manokana na mahazo fiterahana amin'ny vitaminina matavy raha toa misy ny soritr'aretina, toy ny aretim-pivalanana na ny fandosirana.
Sources:
Beers MH, Porter RS, Jones TV. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. Fanontana faha-19, 2011.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL et al. Fitsipik'i Harrison ny fitsaboana anatiny. Fanontana faha-18, 2015.