Ny Ebstein anomaly dia karazana aretim-pon'ny aretina azo avy amin'ny fivalanana izay mampiavaka ny valim-panafihana tricuspid sy ny valindrihana havanana . Mety hiankina be dia be ny fiatraikan'ireo teraka amin'ny Ebben tsy fantatra.
Ny zaza sasany amin'io aretina io dia marary mafy rehefa teraka. Ny olon-tsy fantatra any Ebstein dia miaina ao anatin'ny olon-dehibe ary tsy misy soritr'aretina mihitsy.
Na izany aza, saika ny olona rehetra teraka amin'io toe-javatra io dia hampivelatra ny aretim-po na ho ela na ho haingana.
Inona no atao hoe Ebstein Anomaly?
Amin'ny ankapobeny dia miteraka ny tsy fahampian-tsolika tricuspid ny Ebstein, ka mitombo ao anatin'ny foetus. Ny takelaka misy ny valizy tricuspid dia tsy miditra amin'ny toerany ara-dalàna, eo amin'ny fihaonan'ny atrioma havanana sy ny ventrikela tsara, mandritra ny fandrosoana. Ny solontenany kosa dia nafindra toerana, ao anaty valizy. Ankoatra izany, matetika ireo lalaon-drakitra no "lamosina" eo amin'ny rindrin'ny dobo havanana, ary tsy mamoha sy mifanatona araka ny tokony ho izy.
Noho ny fanodikodinana efitrano tricuspid ao Ebstein dia navotsotra avy eo, ny ampahany amin'ny valim-borona miorina eo ambonin'ny valindrihana tricuspid tsy manara-penitra dia "atrialized." Izany hoe, ny efitrano atrial ny fo dia tsy ahitana afa-tsy ny tavy ara-tsimia ara-dalàna, fa koa ny ampahany amin'ny vatan'ny foza.
Ny olana ara-pahasalamana
Noho ny tsy fahampiana toerana sy ny fihenan'ny valin'ny tricuspid izay mitranga ao Ebstein, dia matetika ny "vaky". Vokatr'izany, ny fitsaboana tricuspid dia matetika no fanehoana voalohany ny toe-javatra.
Ankoatr'izay, ny famakafakana ny ampahany amin'ny valim-borona miorina eo ambonin'ny valizy tricuspid voatery dia miteraka olana.
Ny ampahany amin'ny atrialisina ao amin'ny valan-drivotra marina dia manjary rehefa mamely ny sisa ao amin'ny valan-dresaka tsara, fa tsy rehefa atrium ny atrium. Ity hetsika mivaingana miavaka ity ao amin'ny efitrano atriary dia manitatra ny fanosihosena amin'ny tricuspid ary koa miteraka fironana ho an'ny ra ao anatriatra havanana amin'ny fikorontanana - toe-javatra mety miteraka aloka.
Ny henjan'ny Ebstein tsy fantatra dia mifandray amin'ny halehiben'ny fifindrana sy ny fanasitranana ny valizy tricuspid, ary ny habetsaky ny teboka tsara ventricular izay atrialized taorian'izay. Ny olona teraka miaraka amin'ny Ebstein, izay tsy dia misy loatra ny soritr'aretina (na tsia), dia manana fialana sasatra kely.
Ny olona teraka miaraka amin'ny Ebstein dia manana lozam-pifamoivoizana ihany koa amin'ny fananana olana hafa ao amin'ny fo. Tafiditra ao anatin'izany ny lozam-pifamoivoizana patentana , ny atin'ny septimal septambra , ny fihoaram-pefy ny rivotra, ny patent ductus arteriosus , ny tsy fahampian-tsakafon'ny septimalular, ary ny lalan-tsolika fanampiny ao am-po izay afaka miteraka arrhythmias . Raha misy iray na maromaro amin'ireto olana manerantany hafa ireto, dia matetika no miharatsy ny soritr'aretina sy ny vokatr'ireo olona tsy mety amin'ny Ebstein.
antony
Ny anabakabaka Ebstein dia miteraka 1 teraka 20.000 eo ho eo.
Raha misy fifangaroan-tany sasany mifandray amin'ny Ebstein tsy fantatra, dia tsy misy fiovana manokana ho heverina ho antony lehibe amin'ity toe-javatra ity. Nisy tatitra iray teo amin'ny Ebstein anomaly sy ny fampiasana ny reny bevohoka amin'ny lithium na benzodiazepines, saingy tsy nisy fikambanana nifaneraserana hita. Ho an'ny ampahany betsaka, toa tsy hita isa ny Ebstein anomaly.
soritr'aretina
Ny soritr'aretina niainan'ny olona manana alika Ebstein dia samy hafa fiovaikany, miankina amin'ny halatra amin'ny fitsaboana tricuspid sy ny fisian'ny tsy fisian'ny aretim-po hafa.
Ny zaza teraka miaraka amin'ny tsy fahampian-tsasatra tricuspid izay vokatry ny Ebstein anomaly dia matetika manana olana hafa ao amin'ny fo, ary mety ho marary mafy amin'ny fahaterahana.
Matetika izy ireo dia manana cyanose mavesatra (ambany oxygène ra), dyspnea , fahalemena, ary oda (fanimbana).
Ny zaza teraka miaraka amin'ny Ebstein dia tsy mety amin'ny aretim-pivalanana, saingy tsy misy olana hafa amin'ny aretim-po hafa, mety ho zaza salama, fa matetika kosa dia mitombo ny tsy fahombiazan'ny fo na eo amin'ny fahazazana na ny fahanterana.
Etsy ankilany, raha toa ka malemy ny valin'ny fitsaboana tricuspid, ny olona manana Ebstein tsy mety dia afaka mitoetra tsy misy soritr'aretin'ny fiainany manontolo.
Misy fiaraha-miasa matanjaka eo amin'ny tsy fitovian-jaton'ny Ebstein sy ny làlam-pitenenana tsy manjary ao am-po. Ireo antsoina hoe "làlana azo ampiasaina" dia mamorona fifandraisana maivana eo amin'ny iray amin'ny atria sy ny iray amin'ny valizy; Ao Ebstein tsy manadino, izy ireo dia mety mampifandray ny atrium havanana miaraka amin'ny valim-borona.
Ireo lalana ampiasaina matetika dia miteraka karazana tachycardia supraventricular antsoina hoe tachycardia atrioventricular (AVRT) . Indraindray ireo làlam-pivoarana ireo dia mety mahatonga ny Wolff Parkinson White syndrome , izay mety hitarika ny AVRT, fa koa ho an'ny arrhythmias faran'izay mampidi-doza kokoa, anisan'izany ny fibrillation ventricular . Vokatr'izany dia mety hampidi-doza ho an'ny fahafatesana tampoka ny alàlan'ny fifandraisana.
Noho ny tsy fetezan'ny Ebstein matetika dia miteraka rà mandriaka ao amin'ny atrium havanana, dia mitombo ao ny atidoha. Raha toa ka mampihetsi-po ireo ( raitra ), dia afaka mandalo amin'ny fivoahana izy ireo ary manimba ny fahavoazana. Noho izany, ny Ebstein dia misy ifandraisany amin'ny lozam-pifamoivoizana an- taolam -paty, ary (satria ny clots avy amin'ny atrioma havanana dia afaka mandehandeha amin'ny tendrontany mirefodrefotra mankany amin'ny atrium havia), dia mety hiteraka korontana ihany koa.
Ny antony lehibe amin'ny fahafatesan'ny Ebstein tsy fantatra dia ny tsy fahombiazan'ny fo sy ny fahafatesana tampoka.
aretina
Ny fanadinana lehibe amin'ny fanadihadiana Ebstein anomaly dia ny echokardiogram-amin'ny ankapobeny, ny fitsapana echo transesophageal dia manome ny vokatra tsara indrindra. Amin'ny alalan'ny echocardiogram, ny fisiana sy ny habetsaky ny fihenan'ny valindrihana tricuspid dia azo ekena tsara, ary mety ho hita koa ny ankamaroan'ny fiterahana hafa mety hiteraka.
Ao amin'ny olon-dehibe sy ny zanaka efa lehibe izay mandray ny fanombanana voalohany ny Ebstein, dia matetika ny fanaovana fanandramana dia ny hanombanana ny fahaizan'izy ireo manao fanatanjahan-tena, ny oxygenation ra mandritra ny fampiasana, ary ny valin'ny fo sy ny tsindry azony ampiasaina. Ireo fandrefesana ireo dia manampy amin'ny fitsaràna ny fahasimbana eo amin'ny toe-pahasalamany, ary ny ilana sy ny faharetan'ny fitsaboana amin'ny chirio.
Zava-dehibe ihany koa ny hanombanana ireo olona manana Ebstein tsy misy fanavakavahana noho ny fisian'ny aretim-pivalanana. Ankoatra ny fitsaboana elektronika (ECG) sy ny fanaraha-maso ECG , ny ankamaroan'ireto olona ireto dia tokony hojerena amin'ny electrophysiologist cardiac raha vao voamarina izy ireo, mba hanombantombanana ny mety hahatonga azy ireo hikorontana mety hampidi-doza.
fitsaboana
Amin'ny ankapobeny, raha miteraka soritr'aretina manan-danja ny Ebstein tsy fantatra, ny fitsaboana dia fanarenana ny fandidiana.
Ny fanafody amin'ny zaza vao teraka dia miteraka matetika matetika araka izay tratra, noho ny fahasimbana lehibe amin'ny fanamboarana ity olana ity amin'ny zaza. Ireo zazakely ireo dia matetika mahomby amin'ny fanohanana ara-pahasalamana mahery vaika amin'ny tarika fitsaboana entina, amin'ny fikasana hanemotra ny fandidiana raha tsy manana fahafahana hivoatra. Raha mbola azo atao, dia tapatapaka mandritra ny volana maromaro fara-fahakeliny ny fandidiana.
Ao amin'ny ankizy sy ny olon-dehibe zokiolona vao haingana no hita fa mitatra amin'ny Ebstein, dia asiana fampihetseham-batana mafy raha vao misy ny soritr'aretina. Na izany aza, raha manana ny tsy fahombiazan'ny fo izy ireo, dia natao ny hampiato azy ireo amin'ny fitsaboana ara-pahasalamana alohan'ny handidiana.
Ny fomba amam-panao ampiasain'ny Ebstein dia mety ho sarotra be, ary ny fepetra fitsaboana manokana izay atao dia tsy mitovy amin'ny olona tsirairay, arakaraka ny toetran'ny valizy tricuspid, amin'ny fanatrehana na ny tsy fisian'ny foibem-pon'ny foza fanampiny, na tsy fantatra na tsia Ny tsy fahombiazan'ny fo no manatrika ary ny taonan'ny marary.
Amin'ny ankapobeny, ny tanjon'ny fandidiana dia ny fampiharana (araka izay azo atao) ny toerana sy ny asan'ny tricuspid valizy, ary ny fampihenana ny atrialization amin'ny valim-boka tsara. Amin'ny tranga misimisy ihany, ity tanjona ity dia afaka manatona amin'ny fampiasana teknika hanamboarana fanarenana sy hanoloana ny valizy tricuspid. Amin'ny tranga misimisy kokoa, ilaina ny fanoloana fantsona tricuspid amin'ny valizy fanasiana. Ny fandidiana ny Ebstein anomaly dia mampiditra koa ny fanamboarana ny hadalan'ny atrial ary / na ventricular raha misy, ary ny iray amin'ireo olana hafa momba ny fo izay hita fa aretina.
Ny ankizy sy ny olon-dehibe izay hita fa tsy mendri-kaja Ebstein, ary tsy manana soritr'aretina, matetika dia tsy mitaky fanavaozana ny fandidiana. Na izany aza, mbola mila manara-maso akaiky ny fiainan'ny androm-piainany izy ireo mandritra ny androm-piainany amin'ny fiovan'ny aretim-panala. Ankoatr'izay, na dia "malemy" Ebstein tsy fantatra aza izy ireo, dia mbola mety manana lalana elektrônika izy ireo ary noho izany dia mety miteraka fitsaboana ho an'ny fo, ary tafiditra ao anatin'izany ny loza ateraky ny fahafatesana tampoka. Noho izany dia tokony atao tsara ny manombantombana mba hanamarinana izany loza izany. Raha fantatrao fa mety hampidi-doza ny lozam-pifamoivoizana, dia tokony horaisina ho fitsaboana areti-maso ny fitsaboana amin'ny fakana aina amin'ny fanesorana ny fifandraisana amin'ny herinaratra tsy voajanahary.
Fandrosoana maharitra
Ny toetran'ny Ebstein tsy mitongilana dia miankina amin'ny fahasarotan'ny olana momba ny valizy tricuspid, ary eo anatrehan'ny fisian-tsasatra na tsy fisian'ny olana hafa an'ny fo hafa. Ao amin'ny zazakely misy ity aretina ity izay teraka marary mafy dia avo latsaky ny 30 isan-jato ny loza mety hitranga eto an-tany alohan'ny hidirana azy ireo any amin'ny hopitaly.
Ny loza ateraky ny fahafatesan'ny olona vao maraina, rehefa voamarina fa aretina Ebbe amin'ny fahazazana na ny fahaterahana amin'ny farany dia miankina amin'ny fahasarotan'ny toe-javatra. Na dia izany aza, nandritra ny am-polontaona farany, ny fitantanana chirurgie, ary ny fitsaboana ara-pihetseham-po azo avy amin'ny fitsaboana ho an'ny fo, dia nanatsara ny hoavin'ny olona amin'ny Ebstein.
Teny iray avy amin'ny
Ny Ebstein anomaly dia fanararaotana sy fanitsiana ny tricuspid. Ny maha-zava-dehibe izany toe-javatra izany dia miovaova amin'ny olona ho an'ny olona, ary miovaova ho tsy dia marefo loatra ka mora kokoa. Zava-dehibe ho an'ireo izay manana Ebstein tsy fantatra, eny fa na dia ireo malemy indrindra aza, mba handraisany valim-panadinana feno sy fanaraha-maso mandritra ny androm-piainany. Amin'ny fampiasana teknika maoderina sy fitantanana fitandremana, dia nanjary nihatsara be ny fanombohan'ireo olona manana adhésion Ebstein tato anatin'ny folo taona farany.
> Loharano:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Ny tetik'asa momba ny fikarakarana ny fahasalamana amin'ny aretim-poana: ny tatitra momba ny kolejy amerikana momba ny kardio / American Heart Association Task Force amin'ny toro-làlana momba ny fampiharana (Komitin'ny fanoratana mba hamerenana ny torolalan'ny 1998 momba ny fitantanana ny Ny marary amin'ny aretim-po): neken'ny Society of Anesthesiologists Cardiovascular, Society for Angiography and Intervention Cardiovascular, and Society of Surgeons Thoracic. Sampana 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: Fa inona izao, Inona no manaraka? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.