Ny Osteogenesis Imperfecta (OI), izay antsoina matetika hoe aretin'ny taolam-paty, dia aretina mahatonga ny tsy fahampiana amin'ny famokarana proteinina collagen. Collagen dia proteinina iray manan-danja izay manampy amin'ny fiarovana ny vatana; Hevero ho toy ny rindrina izay nanorenana ny vatana. Misy karazana collagen maro, ny ankamaroany dia karazana I collagen.
Ny karazana I collagen dia hita ao amin'ny taolana, ny clerkan'ny maso, ny ligamente ary ny nify.
Ny Osteogenesis imperfecta dia mitranga rehefa misy hadisoana amin'ny famokarana collagen I.
Ahoana no ahazoanao ny Osteogenesis Imperfecta?
Ny Osteogenesis imperfecta dia vokatry ny mutation iray ao amin'ny gnika izay mitarika ny vatana hamokatra collagen. Ny Osteogenesis imperfecta dia azo alaina avy amin'ny ray aman-dreny iray manana ny aretina, na mety hitranga izany ho fiovan'ny hafanana amin'ny zaza. Ny ankamaroan'ny tranga misy ny osteogenesis imperfecta izay nateraky ny ray aman-dreny dia vokatry ny fiovana lehibe , izay avy amin'ny ray aman-dreny iray izay manana osteogenesis imperfecta, na dia misy aza ny tranga maromaro dia noho ny fiovan'ny fihavanam-pirenena ary avy amin'ny génie iray avy amin'ny ray aman-dreny, aretina.
Famantarana sy soritr'aretina
Ny olana mahazatra hita eo amin'ny marary izay manana osteogenesis imperfecta dia ny fahalemen'ny taolana, ny haavony, ny scoliose, ny fahasimban'ny nify, ny fihenan'ny fihainoana, ny klioba sklera, ary ny ligaments mivelatra. Ny Osteogenesis imperfecta dia mahazo ny anarana mahazatra kokoa, aretin'ny taolam-paty, satria matetika no voan'ny aretina ireo taolana ireo .
Ny fiheveran'ny osteogenesis imperfecta dia miovaova be eo amin'ny tsirairay. Ny ankizy sasantsasany dia efa voamarina ela be teo amin'ny fiainana, fa ny hafa kosa mety ho sarotra kokoa hahitana ny toe-javatra. Maro ny fractures noho ny ratra ara-pihetseham-batana dia tokony hampiahiahy ny toe-javatra iray toy ny osteogenesis imperfecta.
Tamin'ny fomba nentim-paharazana, ny osteogenesis imperfecta dia nasiana sokajy iray amin'ny sokajy efatra lehibe:
- Sokajy I: mildest form; hita any amin'ny ankizy efa lehibe taona
- Toro-làlana II: mahafaty rehefa teraka
- Sokajy III: hita amin'ny fahaterahana; fractures maro; matetika tsy afaka mandeha
- Karazana IV: henjana eo amin'ny karazana I sy ny karazana III
Nandritra ny folo taona lasa, dia nisy karazana osteogenesis fanampiny koa nofaritana. Amin'izao fotoana izao dia misy karazam-borona 8 isaky ny osteogenesis imperfecta.
fitsaboana
Amin'izao fotoana izao, tsy misy aretina fantatra amin'ny osteogenesis imperfecta. Ny tanjona voalohany amin'ny fitsaboana dia ny fisorohana ny ratra sy ny fihazonana taolana voatsabo. Manome toky fa ny ankizy manana osteogenesis imperfecta dia mihinana sakafo mahasalama, mahazo fanatanjahan-tena tsy tapaka, ary mihazona lanja salama dia tena zava-dehibe. Matetika ny ankizy manana osteogenesis imperfecta dia mitaky fitaovana fitsaboana, fantsona, na seza misy kodiarana.
Ny fitsaboana amin'ny fianianana ny osteogenesis imperfecta dia miankina amin'ny fahasarotan'ny toe-javatra sy ny taonan'ny marary. Ao amin'ny ankizy kely dia maro ny voan'ny aretina toy izany, toy ny hoe tsy manana toe-javatra miorina ny ankizy. Na izany aza anefa dia lasa mihabetsaka kokoa ny fiorenan'ny chirurgie ny fractures, na dia mbola kely aza.
Ny taolana tapaka amin'ny zaza misy ny osteogenesis imperfecta dia matetika no entina amin'ny fandidiana mba hampihenana ny taolana sy hisorohana ny fahantrana.
Ny tsorakazo ataon'ny tsipika , izay misy tsorakazo metaly mitsatoka ao amin'ny foitran'ny taolam-paty, dia matetika ampiasaina hanampiana ny taolana mahamay sy hisorohana ny famoahana ny taolana. Matetika ny aretin-kozatra no tratran'ny aretina satria ny olana dia miteraka fandrosoana amin'ny zaza mitaoka osteogenesis imperfecta.
Mihamitombo ny anjara asan'ny fanafody amin'ny fitsaboana ny osteogenesis imperfecta, saingy ny fanadihadiana vao haingana dia mampiseho ny soa entin'ny fitsaboana amin'ny bisphosphonates sy ny fanafody kalsioma . Ny antony dia ny hanamafisana ny taolana sy hampihenana ny faharetan'ny fractures. Ny fikarohana koa dia natao amin'ny fampiasana hormones fampiroboroboana sy fitsaboana ara-pahasalamana.
Sources:
Burnei G, et al. "Osteogenesis Imperfecta: Diagnosis and Treatment" J. Am. Acad. Ortho. Surg., Jiona 2008; 16: 356-366.