Ny tsy fahampian'ny AAT, na ny tsy fahampian'ny Alpha-1-antitrypsin, dia toe-batana vokatry ny tsy fahampian'ny proteinina fiarovana, Alpha-1-antitrypsin (AAT), amin'ny ankapobeny no ateraky ny aty. Ho an'ny ankamaroantsika izay manana fatran'ny AAT, ity proteinina kely ity dia manana anjara asa manan-danja amin'ny fihazonana ny fihenan-tsakafo normal. Fa ho an'ireo izay manana ny tsy fahampian'ny AAT, dia mitovitovy amin'izay ny tantara.
Ao amin'ny olona salama, ny havokavoka dia misy elastase tsy mitongilana, aretin-tena voajanahary izay - ao anatin'ny toe-javatra mahazatra - manampy ny havokavoka handevona simba, zera-nify ary bakteria. Ity dingana ity dia manosika ny fanasitranana ny vatan'ny lung. Indrisy fa ireo enzymes ireo dia tsy mahafantatra ny fotoana hijanonany, ary amin'ny farany dia manafika ny tadin'ny lung fa tsy manampy azy hanasitrana. Eto no iverenan'ny AAT. Rehefa mamotika ny enzyme alohan'ny ahafahany miteraka fahasimbana amin'ny tavy fiterahana mahazatra, dia mihatra ny fivoahana amin'ny havokavoka. Raha tsy ampy ny AAT, dia mbola ho simba hatrany ny teboka lunga indraindray ka miteraka embimisema.
Ahoana no ahafahako mahazo ny tsy fahampian'ny AAT?
Rehefa teraka ny zaza dia mandova karazana AAT roa izy, iray avy amin'ny ray aman-dreny tsirairay. Ny zaza dia hanana ny tsy fahampian'ny AAT raha toa ka tsy voajanahary ny fatran'ny AAT. Raha iray ihany ny an'ny AAT fa tsy ara-dalàna ary ny iray hafa dia ara-dalàna, dia ho "mitondra" an'ilay aretina ilay zaza, fa tsy manana ny aretina mihitsy.
Raha voajanahary roa ny fototarazo, dia tsy ho voan'ny aretina ilay zaza, ary tsy ho mpanampy izy.
Raha fantatrao amin'ny tsy fahampian'ny AAT ianao, dia zava-dehibe ny hiresahanao amin'ny dokotanao momba ny fananana olona hafa ao amin'ny fianakavianao voazaha ny aretina, anisan'izany ny zanakao tsirairay.
Raha tsy manan-janaka ianao, ny dokotera dia mety hanoro anao hikatsaka torohevitra avy amin'ny genetika alohan'ny hanaovana izany fanapahan-kevitra izany.
Raha mila fampahalalana bebe kokoa dia mifandraisa amin'ny tranokala Alpha-1 Foundation na miantsoa ny torolàlana momba ny marary: 1-800-245-6809.
Statistics
Ny tsy fahampiana AAT dia fantatra amin'ny ankamaroan'ny mponina, ny kolontsaina ary ny foko. Ny fikambanana Amerikanina Lung dia manombana fa misy olona 100.000 eo ho eo any Etazonia izay teraka miaraka amin'ny tsy fahampian'ny AAT. Ny ankamaroan'ireo olona ireo dia mety hipoitra ny Aphysema mifandraika amin'ny AAT. Ankoatr'izay, satria matetika ny ARF no tsy hita na tsy marary, dia tsy hita na dia ny 3% amin'ny tranga rehetra momba ny adihevitra momba ny tsy fahampian'ny AAT aza.
Maneran-tany, olona 116 tapitrisa no mitondra ny tsy fahampian'ny AAT. Amin'ireo, manodidina ny 25 tapitrisa no mipetraka any Etazonia. Raha mbola tsy manana ny aretina ny mpitaiza dia afaka mandalo ny aretina amin'ny zanany izy ireo. Miaraka amin'izany, ny Sampan-draharaha momba ny fahasalamana manerantany (WHO) dia manoro hevitra fa ny olona rehetra amin'ny COPD , sy ny olon-dehibe ary ny zatovo amin'ny asthmatika , dia hotsapaina amin'ny tsy fahampian'ny AAT.
Ny mety hampidi-doza ny fampiroboroboana ny Aphysema mifandray amin'ny AAT dia mihamitombo ho an'ireo olona mifoka sigara. Ny Fikambanana Amerikanina Lung dia milaza fa ny fifohana sigara dia tsy mampitombo ny mety ho voka-dratsy raha misy ny tsy fahampian'ny AAT, fa mety hampihena ny androm-piainanao amin'ny 10 taona.
Famantarana sy soritr'aretin'ny AAT
Satria ny emphysema mifandraika amin'ny AAT indraindray dia mamerina miverina amin'ny endrika mora fantatry ny COPD, nisy ezaka be dia be natao nandritra ireo taona maro mba hitadiavana fomba hanavahana azy. Araka ny voalazan'i Chest , ireo singa roa manan-danja amin'ny amphysema mifandraika amin'ny tsy fahampian'ny AAT dia tokony hisalasala ny ahiahin'ny APH mifandraika amin'izany.
Voalohany, ny soritr'aretin'ny emphysema amin'ny tsy fahampian'ny AAT matetika dia tsy mitranga mandra-pahatongan'ny taonjato fahenina na fahafito fahafito. Araka ny filazan'ny American Lung Association, tsy marina izany ho an'ny olona izay manana fikambanana APH mifandray. Ho an'ireo olona ireo, ny fanombohan'ny soritr'aretina dia miverimberina, matetika eo anelanelan'ny 32 ka hatramin'ny 41 taona.
Ny toetra iray hafa manan-danja izay manavaka ny fiheveran'ny AAT mifandraika amin'ny tsy mifanohitra amin'ny AAT dia ny toerana ao amin'ny havokely izay ahitana ny aretina matetika. Ao amin'ireo izay manana fijerena marefo amin'ny AAT, ny aretina dia mihanaka kokoa any amin'ny faritra ambany amin'ny havokavoka, fa raha tsy misy ny Aphysema mifandray amin'ny AAT, dia misy fiantraikany eo amin'ny faritra aty ambony. Ny roa amin'ireo karazana ireo dia afaka manampy ny mpitsabo anao hahitana fitsaboana marina.
Ny famantarana sy fambara mahazatra indrindra momba ny ADO dia:
- Dyspnea
- Wheezing
- Tandroka efa mihandrona sy mihabetsaka ny famokarana
- Mangatsiaka indray ny tratra
- Jaundice
- Ny fihenan'ny kibo na ny ratra
- Fandeferana fandeferana
- Ny asmma tsy misy valiny na alèhy isan-taona
- Olana tsy voavolavola na aretim-bovoka avo lenta
- Bronchiectasis
Diagnosis and testing
Ny fitsapam-pahaizana tsotra dia afaka milaza amin'ny dokotera raha misy tsy fahampian'ny AAT. Noho ny maha-zava-dehibe ny fanadihadiana tany am-boalohany, dia namolavola programa iray ny University of South Carolina, miaraka amin'ny fanampian'ny Alpha-1 Foundation, izay ahafahana maka tsiambaratelo maimaim-poana ho an'ireo izay atahorana ho voan'ny aretina.
Ny fanandramana aloha dia tena zava-dehibe satria ny fandikana ny fifohana sigara sy ny fitsaboana aloha dia mety hanampy amin'ny fanalefahana ny fivoaran'ny APH mifandraika amin'izany.
Raha te hahafantatra misimisy kokoa momba ny fitsapana ianao, dia mifandraisa amin'ny alàlan'ny Alfa-1 Research Registry ao amin'ny Oniversitem-pahasalamana any South Carolina amin'ny 1-877-886-2383 na mitsidika ny Foundation Alpha-1.
Vakio bebe kokoa momba ny fomba famitana ny tsy fahampian'ny AAT sy ny tokony hosedraina.
Fitsaboana ho an'ny tsy fahampian'ny AAT
Ho an'ny olona izay nanomboka nampiseho ny soritr'aretina momba ny emphysema mifandraika amin'ny AAT, dia mety ho safidy fitsaboana izay afaka manampy amin'ny fiarovana ny havokavoka manohitra ny elanelany manimba, ny neutrophil elastase.
Ny fitsaboana dia manolo ny endri-tsoratra AAT izay mifototra amin'ny plasma olombelona. Izy io dia manandratra ny haavon'ny AAT ao amin'ny rà. Raha vao manomboka fanafody fitsaboana ianao, dia tsy maintsy atao fitsaboana ho an'ny fiainana. Izany dia satria raha mitsahatra ianao, ny havokavinao dia hiverina amin'ny dysfunction teo aloha ary ny zana-kitrano neutrophil dia hanomboka hanimba indray ny tadin'ny lungo.
Tsy vitan'ny hoe ny fitsaboana amin'ny fitsaboana dia manampy amin'ny fampihenana ny fahaverezan'ny fihenam-bidy ao amin'ny olona miaraka amin'ny emphysema mifandraika amin'ny AAT, saingy mety hanampy amin'ny fampihenana ny fihanaky ny aretina amin'ny havokavoka izany. Ao amin'ny fianarana navoaka tao amin'ny Tratra , dia nampiseho ny fifandraisana mahery vaika amin'ny fampihenana ny fihenan'ny habetsahana sy ny fahasamihafan'ny aretin'ny havokavoka mifandraika amin'ny emphysema mifandraika amin'ny AE. Ny fikarohana dia mamintina fa ny emphysema dia mitoetra ho tsy azo tsinontsinoavina, ny tsy fahampiana matetika sy ny aretina ateraky ny havokavoka dia afaka manampy amin'ny fanalefahana ny fivoaran'ny APH mifandraika amin'ny fiovan'ny toetr'andro ary mitarika amin'ny fiainana ambony kokoa.
Raha mila fanazavana bebe kokoa momba ny tsy fahampian'ny AAT na ny fitsaboana ianao dia resaho amin'ny mpitsabo anao na tsidiho ny Foundation Alpha 1.
Sources:
American Lung Association. Alfa-1 mifandray amin'ny emphysema http://www.lungusa.org. Novambra, 2006.
American Society of Thoracic. American Statue of Thoracic Society / European Respiratory Society: Standard for Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antipersin Disorders. " ATS: December 2002. ERS: February, 2003.
Alpha-1 Foundation. https://www.alpha1.org/
Lieberman, J. "Ny Fahaizana Mampihena ny Fahalalana ny Fahavoazam-pahalemana Amin'ny Antitrice Mainty: Ny Hypothesis Vaovao Amin'ny Fanohanana ny Daty". Tratra 2000; 118; 1480-1485.
Stoller, J., MD, FCCP. "Ny lafiny mampiavaka ny klinika sy ny tantaram-pahaizana momba ny tsy fahampian-tsakafo Alpha Alpha 1". Tratra 1997; 111: 123S-128S.