Ny sclérose de latitude améotrophique (ALS), izay fantatra amin'ny hoe aretin'i Lou Gehrig taorian'ny mpilalao baseball malaza, dia fepetra izay mahatonga ny olona ho lasa tsikelikely. Izany fahalemena mitranga izany dia vokatry ny fihenanam-bovoka ao amin'ny tandrok'olona eo amin'ny tadin'ny hazon-damosina , izay mampita ny fampahalalam-baovao avy amin'ny atidoha mankany amin'ny hozatry ny vatana.
Rehefa maty ireo sela ao amin'ny nerve, ny hozany dia mifandray amin'izy ireo ary manomboka atrhy. Ankoatra izany, maty ihany koa ny atidoha ao amin'ny atidoha, na dia tsy mifandray amin'ny fomba fihevitry ny olona aza ny neurons, dia mety ho tsapan'ilay olona hoe ahoana no fandroson'ny aretina. Amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny ALS dia mitarika ho amin'ny aretina sy fahafatesana mandritra ny dimy taona. Tokony ho folo isan-jaton'io fotoana io, dia miaina mandritra ny fotoana maharitra ny olona miaraka amin'ny ALS.
Ny ALS matetika dia mahakasika ny olona rehefa eo anelanelan'ny 40 sy 70 taona izy ireo; Na izany aza dia mety hitranga amin'ny fotoana hafa amin'ny fiainan'ny olona izany. Ny lehilahy dia voakasika matetika kokoa noho ny vehivavy. Soa ihany fa tsy dia fahita firy ny ALS, mampahory olona manodidina ny 30.000 any Etazonia, izay ahitana fitsaboana vaovao miisa 5 600 amin'ny ALS isan-taona.
Symptoms of ALS
Ny fiasan'ny ALS dia matetika manomboka amin'ny fahalemena. Ity fahalemena ity dia mety manomboka amin'ny rantsambatana iray monja. Mety hiongana, henjana ny muscle, na misy tsikombakomba antsoina hoe "fasciculations." Raha misy fiantraikany eo amin'ny tongotra aloha ny tongotra, dia mety hanomboka hanamarika fa matetika izy ireo no miala sasatra na mety hahatsiaro ho manirery.
Raha manomboka eo amin'ny tanana ny soritr'aretina, dia mety ho sarotra ny manara-maso zavatra kely, toy ny manosika lobaka na manova lakile. Tsy dia mahazatra loatra, ny hozatra voalohany voakasina dia ny tava sy ny tenda, izay miteraka fahasahiranana amin'ny fitenenana na fitelina. Tsy misy fifangaroana na fahatokisana mifandray amin'io fahalemena io.
Rehefa mandroso ny aretina, dia hiharatsy ny fahalemena ary hiparitaka any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana. Tsy ho afaka hiteny intsony ny olona raha tsy manapaka ny lelany sy ny molony. Mety mila mandefa rongony sakafo izy amin'ny farany . Rehefa mihena ny atidoha, dia azo atao ny manohana ny aretin-koditra, voalohany amin'ny CPAP ary avy eo amin'ny rivotra mekanika. Satria tsy manana hery hanoanana izy ireo na hanasitrana ny tendrony, ny olona manana ALS dia marefo ny pnemonia . Raha ny marina, ny ankamaroan'ny olona miaraka amin'ny ALS dia hivoaka amin'ny farany noho ny faniriana na ny tsy fahampian'ny rivotra .
Indraindray dia manana adiady mifandray amin'ny olona ny ALS. Ankoatra izany, ny olona sasany dia mampivadika pseudobulbar palsy, izay mahatonga azy ireo ho sarotra aminy hifehy ny fihetseham-pony.
Inona no mahatonga ny ALS?
Ny antony marina momba ny ALS dia mbola fikarohana. Miverimberina matetika ny aretina, na dia eo amin'ny 10 isan-jaton'ny tranga aza ny atody. Ny gnônika iray izay mandrindra ny fanavakavahana avo lenta (SOD1), ny enzyme iray izay manala ireo radika malalaka, dia hita tamin'ny taona 2001. Ny génie hafa - tafiditra amin'izany ny proteinina ao amin'ny TAR (TARDBP, fantatra ihany koa amin'ny TDP43); Fusion-in-sarcoma (FUS), fihenanam-pahaizana ara-pananahana momba ny chromosome 9 (C9ORF72); ary UBQLN2, izay mitambatra amin'ny proteinina omena ny ubiquitin ubiquitin? 2 - dia tafiditra daholo amin'ny ALS.
Vokatr'ireny fiovana mifono mistery ireny, dia manomboka maty ny selan'ny vavonin'ny tadin-tsetroka sy ny sela ao amin'ny tariby matevina.
Ny olona sasany dia nanamarika fifandraisana azo tsapain-tanana eo amin'ny lozan-doha ary miteraka risika amin'ny ALS, na dia mety hiteraka aretina isan-karazany fantatra amin'ny hoe encephalopathie malemy aza izany . Ireo miaramila miaramila, indrindra ireo izay nanompo tao amin'ny Helodranon'ny Golfa, dia miteraka fahasamihafana amin'ny fivoaran'ny ALS, toy ny atleta sasany. Nanaovana fanadihadiana ihany koa ny fiterahana ny toaka, na dia mbola tsy nisy ny tsiambaratelo aza.
Ahoana ny famakiana ALS?
Ny diagnostika amin'ny ALS dia tokony ho ataon'ny neurologista iray.
Ireo mpandinika ny neurologista izay manombantombana ny aretin'ny neuron-nify toy ny ALS dia mety hiresaka momba ny fitambaran'ny "neuron famantarana manara-penitra sy ambany" izay takiana amin'ny fanaovana Diagnostika. Ny fikarohana sasany momba ny fitsaboana, toy ny fikorontanan'ny tendrontany lalina dia milaza fa ny fahalemena dia noho ny aretina ao amin'ny tadin'ny hoditra na atidoha. Ny fanandramana fanadinana hafa, toy ny fanjikulana, dia matetika aterina amin'ny fahavoazana amin'ny hormona taorian'ny nandaozany ny tadin'ny hazon-damosina. Noho ny aretin'ny neon-maloto toy ny ALS dia manimba ny faritra misy ny neuron-nerônge ambony ambany avy amin'ny atidoha mifandray amin'ny neuron-nerveur ambany avy any amin'ny hazondamosina, ny famantarana sy ny neuron-nerveur ambany sy ambany dia hita ao amin'ny ALS ary tsy maintsy takiana amin'ny diagnosis.
Ny fahamendrehan'ny aretina ALS matetika dia mitarika fitsapana fanampiny mba hanaisotra aretina hafa, azo tsaboina kokoa, izay mety hanimba ny ALS. Ny electromyograma (EMG) sy ny fianarana fitarainana nerlandana dia azo atao mba hisorohana ny mety hisian'ny aretina toy ny myasthenia gravis na ny neuropathie peripheral. Azo atao ny manazava ny mari-pandrefesana MRI mba hanafenana ny aretina tadin'ny hoditra hafa, toy ny tumors na ny sclérose multiple.
Azo atao ny miankina amin'ny tantaram-pianakaviana sy ny fanadinana ara-batana, ny fitsapana fanampiny amin'ny aretina toy ny VIH, Lyme na ny sifilis . Ny marary efa voan'ny aretina ALS dia tokony handinika tsara ny fananana hevitra faharoa.
Ahoana ny fitsaboana ALS?
Fanafody tokana, Riluzole, no hita fa mahomby amin'ny fanatsarana ny fivelaran'ny marary miaraka amin'ny ALS. Indrisy anefa, ny vokatra dia fahamaivanam-po sy maharitra amin'ny telo volana ka hatramin'ny dimy volana.
Saingy misy fanampiana. Ny fiarahana miasa amin'ny ekipa mpitsabo dia afaka manampy amin'ny fanafody maro amin'ny soritr'aretin'ny ALS. Ny ekipa toy izany dia mety ahitana ny manam-pahaizana momba ny neurologista, ny mpitsabo ara-batana, ny lahateny sy ny mpitsabo ary ny manam-pahaizana momba ny sakafo sy ny fitaovana fitsaboana.
Ny mpiasa ara-tsosialy dia afaka mandray anjara amin'ny fanampiana amin'ny fandaminana ny vondrona fanohanana sy ny zavatra ilaina ara-dalàna, toy ny volavolan'ny fiainana sy ny fahefan'ny mpisolovava . Manoloana ny faran'ny fiainana, maro ny marary mandray soa amin'ny fiaraha-miasa amin'ny manam-pahaizana amin'ny fikarakarana fikarakarana sy fitsaboana .
Ny fiaraha-miasa amin'ireo manam-pahaizana matihanina dia afaka manampy ny marary amin'ny ALS hiaina ny sisa amin'ny fiainany amin'ny maha-mahaleotena azy sy amin'ny fomba mahafa-po araka izay azo atao.
> Loharano:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. Ny famokarana hexanucleotide averimberina ao amin'ny C9ORF72 dia ny antony mahatonga ny ALS-FTD mifandray 9x21 amin'ny chromosome. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 Sep 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, Mutations in UBQLN2, causes adolescent X-linked teenagers and adults ALS and ALS / dementia, Nature 477, pp 211-215 Sep 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Ny proteinopathy sy ny aretin'ny neon-trondro amin'ny aretina mitaiza. J Neuropathol Exp Neurol. Aogositra 2010
AH Ropper, MA Samuels. Adams and Principles of Neurology, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.