Ny aretina azo avy amin'ny firaisana dia mahita amin'ny vondrona etnika sasany
Ny tazo (Mediterranean) famindram-pianakaviana (FMF) dia aretina tsy fahita firy izay hita amin'ny ankamaroan'ny foko. Izy io dia miavaka amin'ny fiatrehana ny tazo, ny fangirifirian'ny tsimokaretina amin'ny appendicitis, ny fiterahana amin'ny havokavoka, ary ny fifangaroan-drivotra mahatsiravina.
Noho ny fikorontanan'ny aretina mitranga, ny FMF dia afaka miteraka fahasembanana amin'ny fotoana fohy ary manamaivana ny kalitaon'ny fiainan'ny olona iray.
Soa ihany, ny fanafody vaovao sy ny fanafody dia manimba ny maro amin'ireo fisehoan-javatra mahery vaika amin'ny aretina.
Ny FMF dia aretim- pamaharan'ny autosomal , izay midika fa lovan'ny ray aman-dreny. Ny aretina dia mifandray amin'ny fiovan'ny fototarazo Mediterranean Fever (MEFV) izay misy mihoatra ny 30 ny fiovaovana. Ho an'ny olona iray niaina soritr'aretina, dia mila manana kopian'ny lovantsofina avy amin'ny ray aman-dreny izy. Na izany aza, dia tsy voatery hampijaly foana ny dika roa.
Na dia tsy dia mahazatra loatra amin'ny vahoaka amin'ny ankapobeny, ny FMF dia hita matetika kokoa amin'ny Jiosy Sephard, Mizrahi Jiosy, Armeniana, Azerbaijanis, Arabo, Grika, Tiorka, ary Italiana.
Ahoana no nahatonga ny aretina?
Raha tsy mifanaraka amin'ny aretim - pihetsiketsika izay mahatonga ny sela hifehy ny selan'ny sela, ny FMF dia aretina mikotohazo izay ny rafi-pandaminana voajanahary (ny fiarovan-tenan'ny fiarovan-tenan'ny vatana) fotsiny dia tsy mahomby araka ny tokony ho izy.
Ny aretina azo avy amin'ny otok'aretina dia miavaka amin'ny fiterahana tsy voamarina, indrindra fa vokatry ny aretina nolovaina.
Miaraka amin'ny FMF, ny fiovan'ny MEFV dia matetika voakasika ny chromosome 16 (iray amin'ireo 23 chromosome tsiroaroa izay mamorona ADN ny olona ). Ny Chromosome 16 dia tompon'andraikitra amin'ny fananganana proteinina antsoina hoe pyrine izay hita ao amin'ny selam-piarovana sasany.
Na dia mbola tsy mazava tsara aza ny asan'ny pyrin, maro no mihevitra fa ny proteinina dia tompon'andraikitra amin'ny famonoana ny valim-bosotra amin'ny alàlan'ny fialana amin'ny fisedrana.
Amin'ireo karazana 30-plus amin'ny fiovaovan'ny MEFV, dia misy efatra izay mifandray akaiky amin'ny aretina ara-pahasalamana.
soritr'aretina
Ny FMF dia miteraka voalohany amin'ny fiterahana ny hoditra, ny taova anatiny, ary ny fiantohana. Ny fanafihana dia miavaka amin'ny aretim-po telo sy ny tazo mandritra ny telo andro miaraka amin'ireo fepetra hafa mahavariana, toy ny:
- Pleurisy , ny areti-maso ny fanesorana ny havokavoka izay misy fanaintainana mahatsiravina
- Peritonitis, ny aretin-kiran'ny rindrina ao an-kibo, izay maneho fanaintainana, fahalemena, tazo, mouche, ary mitefoka
- Ny perikardite , ny fiterahana ny fàfana ny fo izay manintona mafy ny tratran'ny dongom-pasika
- Meningitis , ny areti-maso membranes manasitrana ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina
- Arthralgia (fanaintainana miara-miasa) sy arthritis (fery miaro)
- Fihetseham-po miely mivaingana, matetika eo ambanin'ny lohalika
Ny soritr'aretina dia mihamitombo amin'ny fahamoram-pahavoazana. Ny hafatr'ireo fanafihana dia mety samy hafa isan-kerinandro ihany koa. Na dia mety mbola kely aza ny famantarana ny FMF dia manomboka amin'ny 20 taona.
fahasarotana
Miankina amin'ny fahasarotana sy ny faharetan'ny fanafihana, ny FMF dia mety hiteraka fahasarotana maharitra eo amin'ny fahasalamana. Na dia mety aza ny soritr'aretina, ny FMF dia mety hampiakatra ny vokatry ny proteinina fantatra amin'ny anarana hoe serum amyloid A. Ireo proteinina tsy misy fotony ireo dia mety mitombo tsikelikely ary manimba ny taova lehibe, indrindra amin'ny voa.
Ny tsy fahombiazan'ny kidneana dia ny fitarainana lehibe indrindra amin'ny FMF. Talohan'ny nahatongavan'ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fitsaboana amin'ny areti-mifindra, dia efa 50 taona ny isan'ny olona voan'ny areti-mifindra amin'ny FMF.
Genetics and Unity
Tahaka ny aretim-pisefoan'ny autosomal, ny FMF dia miseho rehefa misy ray aman-dreny roa tsy manana ilay aretina dia samy manome loharanom-bary ho an'ny taranany.
Ny ray aman-dreny dia heverina ho "mpitaona" satria samy manana ny dika mitovy (ara-dalàna) amin'ny génie izy ireo ary misy kopia iray miampy (mutated). Raha toa ka misy olona manana fototeny roa izay mety hitranga FMF.
Raha samy mitondra entana ny ray aman-dreny, ny zaza dia manana fahafaha 25 isan-jato handova ny fototarazo roa (ary ny FMF), 50 isan-jaton'ny vintana iray ahazoana ny homamiadana iray sy ny iray (mety ho mpitaingina), ary 25 isan-jaton'ny vahaolana Samy manana ny fototeny roa (ary tsy misy ny fiantraikany).
Satria misy fiovana maherin'ny 30 mahery amin'ny fiovaovan'ny MEFV, dia mety hifarana ny dikan'ny zavatra samihafa. Amin'ny toe-javatra sasany, ny fisian'ny fiovan'ny MEFV roa dia mety hanome fepetra henjana sy matetika amin'ny FMF. Amin'ny hafa, ny olona iray dia mety tsy misy soritr'aretina amin'ny ankapobeny ary tsy mahatsapa zavatra hafa afa-tsy ny aretim-po na tsimokaretina tsy ampoizina.
Risk Factors
Somary mahalana ny FMF no ao amin'ny ankamaroan'ny mponina, misy ny vondrona misy ny fiakaran'ny tahan'ny FMF. Ny loza mety hitranga amin'ny ankapobeny dia mitaky ny lazaina ho "olona mpanorina" izay ahafahan'ny tarika mamantatra ny fototry ny aretina miverimberina any amin'ny razambe iraisana. Noho ny tsy fahampian'ny fahasamihafana ara-piraisana ao amin'ireny vondrona ireny (matetika noho ny mariazy na ny fizahan-tany ara-kolontsaina) dia misy fiovana hafahafa mora kokoa avy amin'ny taranaka iray mankany amin'ny manaraka.
Ny fiovan'ny fiovan'ny MEFV dia notsongaina tamin'ny fotoana nanoratana ny fotoana ara-Baiboly izay nanombohan'ny tantsambo jiosy fahiny ny fifindra-monina avy any amin'ny faritra atsimon'i Eoropa ka hatrany Afrika Avaratra sy ny Afovoany Atsinanana. Amin'ireo vondrona izay voakasika matetika amin'ny FMF:
- Ireo jiolahim-borona jiosy , izay voaroaka tany Espaina nandritra ny taonjato faha-15, ny iray avy amin'ny Espaina, dia iray amin'ny fahafaha-milanja valo amin'ny fitondran'ny MEFV ary iray amin'ny 250 mety ho voan'ny aretina.
- Ny Armeniana dia manana iray amin'ny fahafahana fito mitondra ny fiovan'ny MEFV ary iray amin'ny 500 amin'ny fampivoarana ny aretina.
- Ny Turkis sy ny Arabo ihany koa dia manana iray amin'ny iray amin'ny 1.000 ka hatramin'ny iray amin'ny 2,000 làlana ahazoan'ny FMF.
Mifanohitra amin'izany kosa, ny jiosy Ashkenazi dia manana iray amin'ny dimy mety ho entina mitondra ny fiovan'ny MEFV fa iray monja amin'ny fahafaha-maizina 73.000 amin'ny famolavolana ny aretina.
aretina
Ny famaritana ny FMF dia mifototra amin'ny tantara sy ny lamin 'ny fanafihana. Ny famaritana ny famantarana ny aretina dia ny faharetan'ny fanafihana izay latsaky ny telo andro.
Ny fitsaboana amin'ny alalan'ny ra dia azo alaina hanombanana ny karazany sy ny lanjan'ny traikefa niainana. Anisan'izany ireto:
- Ny isa feno ra (CBC) , ampiasaina mba hahitana ny fitomboan'ny fiarovana ny sela fotsy
- Erythrocyte sedimentation tahiry (ESR) , ampiasaina mba hahitana ny aretin-kozatra na mahery
- C-reactive protein (CRP) , ampiasaina mba hahitana ny areti-mifindra
- Ny haptoglobine serum dia ampiasaina mba hahitana raha simba ny sela mena toy ny aretina azo avy amin'ny otrikaretina
Azo atao ihany koa ny fanandramana urine mba hamaritana raha misy albumin tafahoatra ao anaty urine, izay manondro ny fahasimban'ny aretin'ny voa.
Miorina amin'ireo vokatra ireo, ny dokotera dia afaka mandidy fitsapana fiterahana mba hanamafisana ny fiovan'ny MEFV. Ankoatr'izay, ny dokotera dia afaka manolotra fanandramana amin'ny provocation izay ahafahan'ny zava-mahadomelina antsoina hoe metaraminol mety hampiakatra ny endrika mangatsiaka amin'ny FMF, matetika ao anatin'ny 48 ora amin'ny fampidirana. Ny vokatra tsara dia afaka manome ny dokotera manana fahatokisana avo lenta ny fanaovana Diagnostics FMF.
fitsaboana
Tsy misy fanasitranana ho an'ny FMF. Ny fitsaboana dia natao voalohany indrindra amin'ny fitantanana ny soritr'aretina mahery, matetika amin'ny fanafody tsy misy alikaola toy ny voltaren (diclofenac) .
Mba hampihenana ny fahasarotana na ny faharetan'ny fanafihana, dia matetika ny dokotera Colcrys (colchicine) no aseho amin'ny endrika fitsaboana mitaiza. Ny ankamaroan'ny olon-dehibe dia asiana tabilao 0.6 miligrama halaina isan'andro.
Ny vokatr'izany dia Colcrys amin'ny fikarakarana ny FMF fa ny 75 isan-jaton'ny marary dia milaza fa tsy miteraka aretina intsony, fa ny 90 isan-jaton'ny tatitra dia manamarika fanatsarana. Ankoatra izany, ny fampiasana Colcrys dia hita fa mampihena be ny mety hitera-doza FMF, anisan'izany ny tsy fahampian'ny voa.
Ny Colcrys dia azo ampiasaina koa amin'ny fanafihana fanafihana mahery vaika, izay matetika no asaina iray isaky ny 0,6 miligrama dose isaky ny adiny 4 dolara, arahin'ny 0,6 milligrams isaky ny adiny roa isaky ny dingana roa, ary mamarana amin'ny 0,1 milligrams isaky ny adiny 12 isaky ny 4 doses .
Ny vokatry ny Colcrys dia ahitana ny alahelo mampihorohoro, ny tsy fahampian-tsakafo , ary ny aretim-pivalanana (tebiteby na fahatsapana ny tanana sy ny tongotra). Ireo soritr'aretina dia avoakan'ny ankamaroan'ny dosie. Ny fampiasana tafahoatra ny zava-mahadomelina dia mety hitera-doza lehibe amin'ny soritr'aretina, ny fitefena, ny aretim-pivalanana ary ny fanaintainan'ny abdominal.
Tsy voatery ampiasaina amin'ny olona voan'ny aretin-tsolika ny Colcrys.
Teny iray avy amin'ny
Raha tojo fitsaboana azo tsapain-tànana amin'ny tazo mahazendan'ny mediteranea, dia ilaina ny miresaka amin'ny manam-pahaizana momba ny aretina mba hahatakarana tanteraka ny dikan'ny diagnostika sy ny safidinao.
Raha voatendry Colcrys, dia zava-dehibe ny maka ny zava-mahadomelina isan'andro, araka ny torolalana, na tsy mitete na mampitombo ny faharetan'ny izany. Ireo olona mijanona ho fitsaboana amin'ny fitsaboana dia afaka manantena ny hanana fiainana andavanandro sy ny kalitaon'ny fiainana.
Na dia efa manomboka ny fitsaboana taorian'ny nivoahan'ny aretin'ny voa aza, dia mety hampitombo ny androm-piainan'ny olona mihoatra ny 50 taona hita amin'ny olona tsy marary tsy voatsabo ny fampiasana Colcrys isan'andro.
> Loharano:
> Fujikura, H. "Ny Epidemiolojia manerantany momba ny fiovaovan'ny toetran'ny mpiray tam-po ara-tsiansa amin'ny fampiasana tsimokaretina." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, ary Yakov, B. "Tazon'ny Ranomasina Mediterane". Curr Opin Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Sonmez, H .; Batu, E .; sy Ozen, S. "Tazon'ny faritry ny Mediterane: ny fomba fijery ankehitriny." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.