Ny fikorontanan'ny autoimmune dia miteraka fanaintainan'ny rà
Ny granulomatosis miaraka amin'ny polyangiitis (GPA), fantatra kokoa kokoa noho ny granulomatosis an'i Wegener, dia aretina tsy fahita firy manimba izay mahatonga ny fanafody fanaka amin'ny faritra samihafa amin'ny vatany.
antony
Tahaka ny aretim-pamonoana rehetra, ny GPA dia manamarika fa misy rafitra fiarovana tsy hita maso. Noho ny antony tsy fantatra, ny vatan'ny olona dia hamantatra ny fivalanana ara-dalàna ao anaty fantsom-bokatra toy ny vahiny.
Mba hisorohana ny loza mitatao dia hiaro ny sela ny sela ary hiasa ho toy ny granuloma .
Ny fananganana granulomas dia mety hitarika amin'ny fandrosoana ny areti-mandringana mitaiza ao amin'ny fantson-dra (tranga fantatra amin'ny hoe vasculitis ). Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hampihena ny sambo izany ary hampiroborobo azy ireny, matetika eo amin'ny toeran'ny fitombon'ny granulomatôma. Azo atao koa ny mampatanjaka sy mampitombo ny fantson-dra, ary manapaka ny fampidiran-dra amin'ny faritra tena misy ao amin'ny vatana.
Ny GPA dia misy fiantraikany amin'ny sambo goavam-be miisa kely. Raha ny tetikasan'ny fanafody, ny havokavoka ary ny voa dia ny tanjona lehibe indrindra amin'ny fanafihana, ny GPA dia mety miteraka fahasimban'ny hoditra, ny tendrony, ary ny rafi-pitabatabana. Ny fo, ny atidoha, ary ny trakta ao amin'ny gastrointestinal dia voakasika tsotra.
Ny GPA dia miantraika amin'ny lehilahy sy ny vehivavy, indrindra eo anelanelan'ny 40 sy 60 taona. Heverina ho aretina tsy fahita firy amin'ny tranga 10 ka hatramin'ny 20 eo ho eo isaky ny iray tapitrisa.
Famantarana aloha sy soritr'aretina
Ny soritr'aretin'ny GPA dia miovaova amin'ny toerana misy ny areti-maso. Ao amin'ny aretina voalohany, dia matetika no tsy dia mazava loatra ny soritr'aretina sy tsy voafaritra tsara toy ny ranomandry, ny fanaintainan'ny nenina, ny niparitaka ary ny dipoavatra.
Na izany aza, rehefa mandroso ny aretina dia mety hiteraka aretina hafa, matanjaka kokoa, anisan'izany ny:
- Ny fihenam-bidy
- havizanana
- Tandindomin-doza
- fanaviana
- Nosokafan'ny nosy
- Ny aretin-tratra (miaraka amin'ny tsy fahampian-tsakafo)
- Ny fanaintainan'ny sofina afovoany
Ny toe-batana ankapobeny amin'ireo soritr'aretina ireo dia mety ho sarotra ho an'ny Diagnostika. Tsy mahazatra, ohatra, ny GPA dia tsy azo tsinontsinoina ary raisina ho fitaovam-pisefoana. Rehefa tsy mahita ny porofo amin'ny virosy na ny bakteria ny dokotera dia mety hividy fanadihadiana hafa, indrindra raha misy porofon'ny vasculitis.
Systemic Symptoms
Amin'ny aretina ara-pitsaboana, ny GPA dia mety hiteraka korontana orinasa iray na maromaro. Raha miovaova ny toerana misy ny soritr'aretina, ny antony fototra (vasculitis) dia mety manondro ny dokotera amin'ny fikarakarana fikarakarana autoimmune raha misy ny taova maromaro.
Mety ahitana ny soritr'aretin'ny GPA:
- Ny fianjeran'ny tetezana nasalà noho ny afomangan'ny lozam-pifamoivoizana (fantatra amin'ny anarana hoe "fitondran-tena" toy ny hita miaraka amin'ny fampiasana kôkainina maharitra)
- Vokatry ny nify vokatry ny famotehana taolana
- Mihena ny fihenan'ny sofina vokatry ny fahasimban'ny sofina anatiny
- Ny fampandrosoana ny fitombon'ny granulomatôma amin'ny ampahany amin'ny maso
- Ny fiovan'ny feo noho ny fampidinana ny trachea
- Ny ra ao amin'ny urine ( hematuria )
- Ny fatiantoka haingana amin'ny asa amin'ny voa mitarika amin'ny tsy fahombiazan'ny voa
- Ny vata misy ny fitiliana ra mandriaka noho ny fiterahana ny lefom-pandrefesana kôlômatomatika sy ny lavaka ao amin'ny havokavoka
- Arthritis (matetika no hita voalohany amin'ny arthritis rheumatoid )
- Ny fampiroboroboana ny moka na volomparasy amin'ny hoditra ( purpura )
- Ny fihenan-tsinontsinona, ny fihenan-tsasatra na ny fahatsapana nateraky ny fahasimbana nerveur ( neuropathie )
Fomba fijerin'ny Diagnosis
Ny famaritana ny GPA dia matetika natao taorian'ny soritr'aretina maromaro, tsy misy ifandraisany amin'ny fotoana tsy voafaritra. Na dia misy fitsapana ra aza mba ahafantarana ny otantika manokana mifandray amin'ny aretina, dia tsy ampy ny fanatrehana (na ny tsy fahampian'ny) antikôla hanamafisana (na hanilikilika) ny aretina.
Ny fitsaboana kosa dia mifototra amin'ny fitambaran'ny soritr'aretina, ny fitsaboana amin'ny laboratoara, ny ratra, ary ny vokatry ny fikarohana.
Mety ilaina ny fitaovana hafa hanohanana ny aretina, anisan'izany ny biopsy amin'ny tavy voan'ny aretina. Ny biopsie malemy dia matetika no toerana tsara indrindra hanombohana na dia tsy misy soritr'aretina aza. Ny fiheverana momba ny trakta avoakan'ny atidoha, fa kosa, dia matetika no manampy indrindra satria hatramin'ny 50 isan-jato dia tsy haneho famantarana ny granulomas na ny fahavoazana.
Toy izany koa, ny fantsona rongony amin'ny CT sy CT dia mety manambara matetika ny tsy fahampian-tsakafo amin'ny olona izay tsy dia mahazatra loatra.
Ny vondrona fitsapana sy ny soritr'aretina dia mety ampy ho fanohanana ny Diagnostika GPA.
Fitsaboana misy ankehitriny
Talohan'ny taona 1970, ny granulomatosis an'i Wegener dia heverina ho fatalasan'izao tontolo izao, matetika noho ny tsy fahampian-tsakafo na ny uremia (toe-javatra mahakasika ny vokatra mahavelona ao amin'ny ra).
Tao anatin'izay taona vitsy lasa izay, ny fiasan'ny corticosteroid avo lenta sy ny fanafody famonoana bibikely dia nahitana valim- panadinana nahomby tamin'ny 75 isan-jaton'ny tranga.
Amin'ny alalan'ny fametrahana fihenan-tsakafo amin'ny corticosteroids sy ny famonoana ny valin-kafatra amin'ny autoimmune miaraka amin'ny fanafody tsy fahampiana fanafody toy ny cyclophosphamide, olona maro miaraka amin'ny GPA dia afaka miaina fiainana lava sy salama ary mijanona ao amin'ny famerenana mandritra ny 20 taona na mihoatra.
Taorian'ny fitsaboana voalohany, dia mihena ny dosia corticosteroid rehefa mihenina ny aretina. Amin'ny toe-javatra sasany dia azo atao ny manakana tanteraka ny zava-mahadomelina.
Ny cyclophosphamide, ohatra, dia asaina mandritra ny telo ka hatramin'ny enim-bolana, ary avy eo dia mihodina amin'ny lozisialy hafa tsy dia misy poizina. Ny faharetan'ny fitsaboana amin'ny toeram-piasana dia mety miovaova, fa mandritra ny herintaona na roa taona eo ho eo alohan'ny handinihana ny fanovana.
Ao amin'ny olona manana aretina mafy dia mety ilaina ny fanampiana hafa, mahery setra, anisan'izany:
- Fitsaboana fitsaboana avo kokoa
- Fifanakalozana plasma (izay misy ny rà dia misaraka amin'ny fanesorana ny autoantibodies)
- Ny fotodrafitrasa
fizotrany
Na dia eo aza ny tahan'ny fidiram-bola ambony, dia ho ny 50 isan-jaton'ny olona voatsabo no ho velona indray. Ankoatr'izany, ireo olona ao amin'ny GPA dia mety hiteraka fahavoazana maharitra, anisan'izany ny tsy fahombiazan'ny voa, ny fihenan'ny fihenan-tsasatra, ary ny marenina. Ny fomba tsara indrindra hialana amin'izany dia ny fandaminana fanaraha-maso tsy tapaka miaraka amin'ny dokotera, ary ny fitsapam-pahaizana momba ny ra sy ny fitiliana.
Amin'ny alalan'ny fitantanana ny aretina dia 80 isan-jaton'ireo marary ampiharina amim-pahombiazana no hiaina valo taona farafahakeliny. Ny fitsaboana vaovao mifototra amin'ny antibody sy ny endriky ny penisilinina antsoina hoe CellCept (mycophenolate mofetil) dia mety hanatsara kokoa ny vokatra amin'ny taona ho avy.
> Loharano:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. ary Porter, S. "Ny granulomatosisan'i Wegener: famerenana ny endri-tsain'ny klinika sy ny fanavaozana amin'ny aretina sy ny fitsaboana." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; ary Musini, V. "Immunoglobulin intravenulous ankoatra ny fitsaboana mahazatra ho an'ny granulomatosis an'i Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mofetil ny Mycophenolate ho fampidirana sy fikojakojana ny famindrana amin'ny polyangiôse microscopique miaraka amin'ny fahamoram-pahavoazana ho an'ny fampidiran-drivotra maivana-tetik'asa ho an'ny Pilotan'ny Open-Label. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.