Famerenana ny fanesorana vy avy amin'ny fampidiran-dra maromaro
Ny fiterahana vy dia toe-javatra izay misy vy betsaka kokoa ao amin'ny vatana noho ny fanesorana ny vatany. Ny teny ara-teknika momba ny fiterahana vy dia ny hemochromatose. Misy antony roa lehibe mahatonga ny fanesorana vy: 1) hemochromatose lianahy na 2) hemochromatose fampidiran-dra. Ny hemochromatosis hereditary dia fepetra nopetahana tamin'ny fianakaviana. Ny hemochromatose fampidiran-dra dia mitranga rehefa mitaky ny fampidiran-dra ny ronono mena (RBC).
Ny vy dia hita ao anatin'ny hemoglobinina , proteinina ao anatin'ny RBC. Ny asan'ny vy hanampiana ny oksizenina hitondra ny vatana rehetra. Amin'ny ankapobeny, ny vatana dia mihinana vy fotsiny avy amin'ny sakafo omenao mba hitazonana ny famokarana RBC. Raha tsy mihinana sakafo ampy amin'ny vy ianao, dia lasa ambany ny herin'ny vy ao anatin'irany tsy miteraka anemia . Rehefa tapitra ny androm-piainany ny RBC, dia ny vy ao anatiny no ampiasaina ho ampiasaina amin'ny famokarana RBC vaovao.
Nahoana no maro be ny fampidiran-dra RBC?
Ny vy dia hita ao anatin'ny RBC rehetra ao amin'ny vondrona fampidirana ra. Noho izany, ny fampidiran-dra RBC rehetra olona iray dia tena fanasitranana vy (IV). Ny olana dia ny hametrahana ny vatana amin'ny fahafahany manaisotra izany iron tafahoatra izany. Ankoatra izany, ireo olona manana thalassemia dia mitaky vy betsaka mihoatra noho ny ilainy amin'ny sakafo fiharatany.
Iza no mety hampidi-doza?
Izay mahazo mandray fampidiran-dra RBC dia mety ho tratry ny loza, fa ny olona izay miankina amin'ny fampidiran-dresaka dia atahorana kokoa.
Anisan'izany ny olona voan'ny aretina azo avy amin'ny selan-dranomaso izay nahazo tsiranoka (na mety hampidi-doza be loatra ), ny beta thalassemia lehibe , ny Diamond Blackfan Anemia , ny tsy fahampian'ny anemia , ary ny aretina myelodysplastic ankoatra ny hafa. Ny olona voan'ny kansera izay mila fampidiran-dra maromaro mandritra ny fitsaboana amin'ny fitsaboana simika na tsindrona taolam-paty dia mety atahorana ihany koa amin'ny fanodikodin'ny vy.
Ahoana ny fomba fijerin'ny dokotera ny fiterahana?
Ireo olona izay mila fampidiran-dra mandritra ny androm-piainana dia atao amin'ny ankapobeny akaiky amin'ny famerenana vy. Ao anatin'ireo marary ireo, ny fatran'ny vy dia azo jerena taorian'ny fampidiran-dra RBC 12 hatramin'ny 15. Ny fitrandrahana vy dia matetika arahin'ny fitsapam-pitsaboana antsoina hoe ferritin amin'ny voalohany. Ferritin dia mampiseho ny habetsahan'ny vy be voatahiry ao amin'ny vatanao. Amin'ny ankapobeny, i Ferritin dia manintona mandritra ny fandaharam-potoana, isaky ny telo volana, mba hahafahan'ny dokotera mahita fa tena mandroso izany (izany hoe mihabetsibika ny vidiny?). Ny chelation, ny vanim-potoana fanafody entina manala vy, dia manomboka araka ny fefy dia mihoatra ny 1000 ng / mL. Mampalahelo fa ny fiatraikan'ny feritine dia misy fiantraikany amin'ny zavatra hafa ankoatra ny fanesoana vy. Azo tsinjaraina mandritra ny aretina sy ny areti-maso ny tahan'ny feritinina.
Noho ny fetran'ny feritin dia novolavolaina ny fomba hafa hanombanana ny fatran'ny vy. Hatreto, ny fatran'ny vy dia notsaboina tamin'ny biopsies ny atody izay nesorina ary nosafidiana ho vy ny atiny kely. Amin'izao fotoana izao, ny ankabeazan'ny olona dia afaka manara-maso amin'ny alàlan'ny sary (mRI) an'ny aty sy / na fo. Ny MRI dia afaka manisa ny voka-drivotra vy (LIC) toy ny vokatry ny biopsy.
Manomboka ny cholasy rehefa lehibe mihoatra ny 3 mg isaky ny maina maina ny LIC. Toy izany koa, ny MRI amin'ny fo dia afaka manombana ny habetsaky ny vy ao amin'ny hozatry ny fo.
Inona no mety hitranga rehefa rakotra vy?
Raha vantany vao misy ny toerana mahazatra manangona vy tsy misy intsony, ny vy dia azo tanterahina ao amin'ny aty, ny fo, ny pancreas, ary ny taovam-pandrenesana (amin'ny ankapobeny). Rehefa rakotra ao amin'ireo toerana ireo ny vy, dia manimba ny taova izy io. Izany dia mety miteraka fibrôbis na ratra amin'ny atiny, kardiomyopathy (aretin'ny foza), diabetes mellitus (noho ny vy ao amin'ny pancreas), hypothyroidism (hormone hormone ambany) sy ny hypogonadism (mahatonga ny fahafahana miaina ny libido sy ny tsy fahampiana amin'ny lehilahy sy ny tsy ampy amin'ny fotoam-pangidiana ratsin'ny vehivavy).
Mba hisorohana ireo fahasarotana mahatsiravina sy mety hitranga mety hitranga dia hiharan'ny herisetra ny vy.
Ahoana no iatrehana ny fanimbana vy amin'ny fampidiran-dra?
Ny fanesorana vy avy amin'ny fampidiran-dra dia entina amin'ny fitsaboana aretin-tsaina, fanafody nomena ny fanesorana vy avy amin'ny vatana. Misy fanafody telo misy.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu na Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Fitsaboana ara-pahasalamana : Raha afaka mampiato ny fampidiran-dra ianao, dia azo tsaboina amin'ny serial phlebotomy ny fiterahana. Ny Phlebotomy dia mitovitovy amin'ny fanomezana rà izay misy rà marobe miala amin'ny vatany. Ao anatin'ny fanesorana RBC dia vy ary rehefa nosoloina ny tsokan-taolana dia hampiasa ny vy be voatahiry ao amin'ny vatanao.
> Loharano:
> Schrier SL sy Bacon BR. Fitsaboana ho an'ny Thalassemia sy ny fikajiana hafa fandefasana vy sy ny sendikà fandefasana vy hafa hafa noho ny hemochromatose lova. Ao: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.