Karazan-tsakafo manerantany ho an'ny motera miaraka amin'ny ALS sy ny maro kokoa
Raha mieritreritra zavatra hafa ny ankamaroan'ny olona rehefa mandre ny teny hoe "aretin'ny neuron-nify", dia mieritreritra momba ny skelosezin'ny amyotrophic lateral (ALS) izy ireo. Misy ihany koa karazana neuron-nify maro hafa koa. Soa ihany fa tsy mahazatra ny aretina amin'ny neuron rehetra.
Overview
Rehefa mihetsiketsika isika, dia alefa avy ao amin'ny atidoha mankany amin'ny tadim-piavonam-piaramanidina ny tsipika elektrônika.
Ny selan'ny vavonin'ny nerve dia miondrika eo amin'ny tandrok'olona eo amin'ny tadin'ny hazon-damosina ary avy eo dia alefa miaraka amin'ny neon-nify matevina ambany amin'ny fery lava. Ireo mari-pandrefesana elektrônika mandehandeha amin'ireto neurons ireto dia milaza fa misy hozatra ny fifanarahana, ka miteraka fihetsiketsehana. Miankina amin'ny fikarohana sasany momba ny fitsaboana, ireo neurologista dia afaka mamaritra ny toerana misy ilay olana ao anatin'ny rafi-pitabatabana, ary miorina amin'izany, ny mety ho aretina.
Ireo fepetra izay misy fiantraikany amin'ny fampahalalam-baovao mahazatra dia antsoina hoe aretin'ny neon-neon. Ny tandrok'ilay tandroka aoriana dia mitondra fampahalalam-baovao mahakasika ny fahatsapana, fa ny tandrok'olona kosa mitondra fampahalalana izay misy ifandraisany amin'ny hetsika. Ny aretin'ny neon-nify, noho izany antony izany, dia mibahana voalohany ny hetsika.
Famantarana sy ny soritr'aretina ankapobeny
Ny voan'ny neuronan'ny neuron dia azo zaraina ho sokajy roa lehibe, arakaraka ny mety ho fiantraikany amin'ny neuron na motor neurons. Ny neuron-n'ny aretina sasany dia misy fiantraikany amin'ny neon-nify ihany, fa ny hafa kosa dia misy fiantraikany amin'ny neon-nerveur ambany.
Ny sasany, toa an'i ALS, dia miantraika amin'ny roa.
Ny soritr'aretin'ny neuron-nify ambony dia ahitana:
- Spasticity - fitambaran-tsolika, fahamendrehana, henjana, ary tsy misy dikany. Mety hitebiteby be ny hozatry ny hozatrao. Amin'ny fahalemen'ny fahalemena, mety ho afaka hampiova ny hozatrao ianao, kanefa dia mamaly amin'ny fomba tsy ampoizina na mahatsikaiky izy ireo.
- Fihetsiketsehana - "tsy fahamendrehana" ny hozatry ny hozatra.
- Mihabetsakitsaka ny tendrony lalina - Ohatra, ny fihenan'ny lohalika dia mety hambara kokoa noho ny mahazatra.
Ny soritr'aretin'ny aretin'ny neuron malemy dia ahitana:
- Atrophy - Ny fahaverezan'ny hery sy ny hozatry ny hozatra.
- Fihetsiketsehana - Fifangaroana amin'ny tsy fahampian-tsakafo tsy ara-potoana sy tsy misy ifandraisany izay mety ho hita eo amin'ny hoditra.
Karazan-tsakafo manerantany
Misy karazana neuron maromaro maromaro izay samy hafa amin'ny fiheverana ny fiantraikany amin'ny atidoha na ny neon-drivotra ambany, ny soritr'aretina voalohany, ny vondron'aretim-piraisan'izy ireo ary ny toetrany. Anisan'izany ireto:
Skeletise Lithium Amyotrophic
Ny sclérose de latitude améotrophique (ALS), fantatra koa amin'ny aretin'i Lou Gehrig, dia aretin'ny neuron progressive izay miteraka olona 6.000 isan-taona any Etazonia. Manomboka amin'ny fahalemen'ny hozatra izy io, matetika amin'ny lafiny iray amin'ny vatana. Ny fepetra dia manomboka amin'ny tanana matetika kokoa noho ny tongotra. Amin'ny voalohany, ny mari-pamantarana voalohany dia mety ho fisitrihana, saingy amin'ny farany dia mandroso amin'ny famantarana sy ny soritr'aretina manerantany sy ny motera. Rehefa voakasika ny diaprafy, dia mety ilaina ny fiterahana. Matetika ny aretina matetika dia tsy mahomby amin'ny fahalalana, ary ny ankamaroan'ny olona dia mailaka (tsy misy ny dolomena) na dia efa mandroso aza ny aretina.
Ny fisondrotry ny androm-piainan'ny ALS dia roa na dimy taona eo ho eo saingy afaka miovaova be dia be, ary dimy isan-jaton'ny olona velona aorian'ny 20 taona. Soa ihany fa ireo olona tahaka ny mpahay siansa Stephen Hawking dia manampy amin'ny fanentanana ho an'ny ALS sy ny aretina hafa amin'ny neuron hafa.
Primary Skullose Primary
Ny sclérose durée de parasite (PLS) dia aretin'ny neon-neon-nify ambony, manelingelina ireo famantarana avy amin'ny atidoha mankany amin'ny tadin'ny hazon-damosina. Ny sela ao amin'ny cortex boribory tompon'andraikitra amin'ny hetsika dia mihena tsikelikely. Ny vokatr'izany dia fahalemena mitentina tsikelikely izay mifandraika amin'ny mari-pamantarana neuron ambony, toy ny fitombenana, ny henjana, ary ny fiakarana lalindalina kokoa.
Tsy toy ny sclérose sclerotides lateral, fa tsy hita be ny famantaran'ny neuron-nify, toy ny atrofia sy fasciculations. Tsy azoko antoka hoe ahoana ny mahazatra PLS, nefa mino izahay fa tsy dia mahazatra loatra noho ny ALS.
Raha vao mipoitra ilay aretina, dia mety hikorontana amin'ny ALS ny sclérose latabatra voalohany. Koa satria ny ALS dia afaka manomboka amin'ny mari-pamantaran'ny neuron ambony, mety ho taona maromaro alohan'ny famitana ny PLS. Na dia tamin'izany fotoana izany aza dia mety ho sarotra ny milaza hoe amin'ny inona ny toe-javatra dia miteraka ny soritr'aretina, satria ny olona sasany izay heverina ho PLS dia hampivelatra ny finday nerônônôfia ambany, manaporofo fa ny aretina dia tena ALS. Izany rehetra izany dia fomba mahavariana milaza fa mety tsy ho vita ny hahafantarana raha toa ny fepetra dia tena ALS na PLS nandritra ny taona maromaro taorian'ny fanombohan'ny soritr'aretina.
Ny fepetra hafa, toy ny paraparesis ny spastika, dia tsy maintsy ekena ihany koa. Ny PLS dia mandroso miadana kokoa noho ny ALS, miaraka amin'ny marary matetika mandritra ny 20 taona amin'ny soritr'aretin'izy ireo.
Atrhy
Amin'ny lafiny sasany, ny atrofia mivoatra amin'ny ati-doha (PMA) dia mifanohitra amin'ny sclérose latabatra farany. Ao amin'ny PMA, ireo nerônina madinika kely ihany no voakasika, fa, amin'ny PLS, ny neon-nify ihany no maratra. Satria voan'ny neon-neon-po ny ambany, ny fahalemena mitranga dia fihetsika mahazatra. Satria tsy misy fiantraikany ny neurônin'ny motorneur ambony, dia tsy mitranga ny neuron ho an'ny motera ambony toy ny henjana. Tsy dia mahazatra loatra noho ny ALS ny atrofy miely amin'ny atmosfera, nefa manana dingana tsara kokoa.
Mety ho dingana mahasosotra izany mba hahatonga ny aretina amin'ny atrophy atsy amin'ny areti-mifindra, satria mitovy amin'ny toe-javatra hafa ny soritr'aretina. Ny tena zava-dehibe, ny aretina toy ny ALS, ny neoferôma moto (multiforme neuropathie motif) (endrika endrika neuropathie peripheral ) sy ny atidoha miparitaka amin'ny marefo dia mila alefa voalohany alohan'ny hanaovana famotorana tanteraka.
Progressive Bulbar Palsy
Ny fihanaky ny tara-pahazavana dia miteraka fihanaky ny atidoha, izay mirakitra ny areti-nify ( taolan-taolana ) izay mifehy ny tarehy, ny lela ary ny tenda. Vokatr'izany dia misy olon-droa miteraka rongony mivoatra dia manomboka sarotra ny miresaka, mitelina ary mangatsiaka. Ny fahalemena Limbe dia mety miharihary ihany koa rehefa mandroso ny aretina, miaraka amin'ny mari-pamantarana neuron ambony sy ambany. Ireo olona manana tara-pahazavàna mivoatra dia mety tsy ho voafehy ihany koa ary indraindray tsy mety ny mihomehy na mitomany. Tsy dia mahazatra loatra ho an'ireo olona manana tara-pahazavana mandroso ny fandrosoan'ny ALS. Ny myasthenia gravis dia fikorontanan'ny neuromuscular mikotrika izay mety amin'ny fomba mitovy ihany koa.
Post-Polio syndrome
Polio dia viriosy izay manenjika ny atidoha motera ao amin'ny tandrok'olona eo amin'ny tadin'ny hazon-damosina, ka miteraka lolom-po. Soa ihany, noho ny vaksinim-pirahalahiana mahery vaika, dia nipoaka tanteraka io virosy io. Ny sasany amin'ireo izay nahazo ilay aretina anefa dia mety mitaraina noho ny fahalemena fantatra amin'ny anarana hoe sendrasendra post-polio. Mety noho ny fahanterana na ny fahavoazana izany, ka mahatonga ireo neuron tsy mety vitsivitsy izay mifehy ny hetsiky ny havitr'izy ireo teo aloha. Ny trangam-pandrenesana dia misy fiantraikany amin'ny zokiolona efa nisy polio tamin'ny lasa. Matetika no tsy mampidi-doza ny fiainana.
Kennedy's Disease
Ny aretin'i Kennedy dia noho ny fifindran'ny taranaka mifandray amin'ny X izay misy fiantraikany amin'ny receptor androgen. Ny aretina dia miteraka fahalemena miadana sy mampihena ny hozatra akaiky indrindra amin'ny torso. Ny tarehy, ny valanorano ary ny lela koa dia tafiditra amin'izany. Satria mifandray X izy, ny ankamaroan'ny aretin'i Kennedy dia misy fiantraikany amin'ny lehilahy. Ny vehivavy miaraka amin'ny fiovan'ny fototarazo dia ny entana, miaraka amin'ny fahafaha 50 isan-jato ny mandalo ny volo amin'ny zanany. Ny vehivavy miaraka amin'ny fiatoana dia mety hijaly koa amin'ny soritr'aretina kely, toy ny fametavetana tanana, fa tsy fahalemena lalina kokoa.
Noho ilay aretina dia misy fiantraikany amin'ny receptor androgen (ny mpitsabo izay manentana estrogen sy testosterone), ny olona manana ny aretina dia mety hijaly amin'ny soritr'aretina toy ny gnecomastia (fampivoarana ny nono), ny atrofia testiculula, ary ny dysfunction erectile. Ny fahaveloman'ny olona amin'ny aretin'i Kennedy dia mahazatra matetika, na dia mihanika seza misy kodiarana aza ny fahalemeny.
Aretin-kozatra
Ny atidoha amin'ny atidoha dia aretina azo avy amin'ny firaisana izay manan-danja indrindra amin'ny ankizy. Izy dia vokatry ny hadisoana ao amin'ny gn SMN1 ary dia lova amin'ny karazam-pambolena autosomal. Noho io sela malemy io dia tsy ampy ny proteinina SMN, ary miteraka ny fihenan'ny neon-nify madinika. Izany dia miteraka fahalemena sy faharavoana.
Misy karazana SMA telo lehibe, izay ahitana ny ankizy amin'ny taona samy hafa.
- Ny karazana SMA 1, izay antsoina koa hoe aretin'i Werdnig-Hoffman, dia miharihary amin'ny fotoana iray misy zaza enim-bolana. Ny zaza dia hanana hypotonia (hozatry ny bibilava) ary tsy mandeha matetika. Tsy ho afaka hipetraka irery izy ireo amin'ny fotoana andrasana. Noho ny fahasarotan'ny lalamby sy ny fihazonana hery ampy mba hifoka, ny ankamaroan'ireo ankizy ireo dia maty hatramin'ny roa taona.
- Ny SMA karazana II dia manomboka kelikely, hita eo anelanelan'ny 6 hatramin'ny 18 volana. Ireo ankizy ireo dia tsy afaka ny hijoro na handeha tsy misy fanampiana, ary hanana fahasarotana amin'ny fanafody ihany koa. Na izany aza, ireo ankizy manana ny karazana SMA dia matetika velona kokoa noho ireo izay manana an'i Werdnig-Hoffman, indraindray dia miaina amin'ny olon-dehibe tanora.
- Antsoina hoe aretina Kugelberg-Welander ny SMA karazana IIII, hita eo anelanelan'ny 2 sy 17 taona. Ny ankizy manana olana ara-pahasalamana dia mety ho sarotra ny mihazakazaka na mihanika dingana. Mety manana olana koa izy ireo, toy ny scoliosis . Na izany aza, ny ankizy manana olana toy izany dia mety hanana fiainana tsy mety.
Diagnosis and Treatment
Tsy misy fitsaboana tena mahomby ho an'ny aretin'ny neuron rehetra. Ny fitsaboana amin'ny fitsaboana dia mifantoka amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretin'ny aretina araka izay azo atao. Na izany aza, mba hahafantarana izay mety ho soritr'aretina, ary koa ny famongorana aretina hafa azo tsaboina, dia zava-dehibe ny hahazoana ny diagnostika marina.
Amin'ny fampiasana ny fanandramana ara-batana sy ny teknika hafa toy ny electromyografy , ny fandalinana ny fandinihan-tsiramamy, ary ny fanandramana avy amin'ny genetika raha mety, ny neurologista dia afaka manampy amin'ny famaritana ny diany marina. Ny fitsaboana tsara dia ahafahan'ny mpandinika ny neurologist hitantana ny soritr'aretinao araka izay tratra ary hiomana sy hiomana amin'ny fahasarotana rehetra andrasana.
Fiatrehana
Tany am-piandohana, naneho hevitra izahay fa tsy dia fahita firy ny aretina "neuron" matanjaka. Mety ho tsara izany raha tsy manatsara ny iray amin'ireo toe-javatra ireo ianao na ny olon-tianao. Avy eo, ankoatra ny fijaliana ny soritr'aretin'ireo aretina ireo dia mety hahita ianao fa misy fikarohana fohy sy fanamafisana kely kokoa noho izay antenainao. Na dia tsy mahazatra aza ireo aretina ireo, ny fepetra toy ny Orphan Drug Act dia mitarika fikarakarana bebe kokoa manoloana ireo fepetra tsy dia fahita firy, nefa tsy misy lanjany.
Mety hahatsapa ho irery ianao raha voan'ny aretina amin'ny neuron. Tsy toy ireo vondrona lehibe "mpisoloky kanseran'ny nono" any, tsy mahita antokon'olona lehibe isika, ohatra, ireo mpisolovava mpanimba rongony. Ny fanentanana dia mitombo, ary farafaharatsiny ho an'ny ALS, fanohanana.
Ny olona manana aretina ho an'ny neuron-drà dia mila fanohanana toy ireo izay manana fepetra mahazatra kokoa. Na dia mety tsy manana vondrona fanohanana ao amin'ny vondrom-piarahamonina misy anao aza ianao dia misy vondrom-piarahamonina mpanohana an-tserasera izay ahafahan'ny olona manana fepetra nerônina voafaritra tsara dia afaka "mihaona" sy mifandray amin'ny hafa izay miatrika ireo fanamby sasany. Na dia tsy manana "pill" na fandidiana hitsaboana ny aretina aza isika, dia betsaka ny azo atao mba hanampiana ny olona hiasa tsara amin'ny aretina, ary ny fikarohana ankehitriny dia manantena fa ny fandrosoana dia atao amin'ny tsy fahampiana off future.
Sources
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Mahaiza miara-miombom-pandrosoana. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 2016 21 Des. (Epub mialoha ny famoahana azy).
- Kasper, Dennis L .., Antony S. Fauci, ary Stephen L .. Hauser. Fitsipik'i Harrison ny fitsaboana anatiny. New York: Mc Graw-Hill Education, 2015. Print.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., ary M. Galea. Fitsaboana mampihetsi-po ho an'ny aretin'ny aretina amiotrophic Lateral / Motor Neuron. Cochrane Database fanaraha-maso Systematic . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams sy Principes de Neurologie, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Gazety.