Ny amyloidosis dia aretina mianjady amin'ny proteinina tsy voatanisa, antsoina hoe proteinina amyloid, dia napetraka amin'ny karazam-bolo isan-karazany. Ireo tahirin-tsolika ireo dia mety manimba ny fikarakarana ara-dalàna ny taova.
Ao amin'ny amyloidosis cardiac, proteinina amyloid dia napetraka ao amin'ny fonon'ny hozatry ny fo. Ny tahirin'ny amyloid dia mampitombo ny rindrin'ny vozon'ny fo , izay mamokatra diastolika .
Ao amin'ny diastolic disfunction, ny fo dia tsy afaka miala sasatra eo anelanelan 'ny fo amam-batana, noho izany dia feno ran-tsolika tsy dia misy vokany. Ankoatr'izay, ny tahan'ny amyloid dia mampihena ny fahafahan'ny fo hozatra mba hifanaraka amin'ny ankapobeny.
Noho ny kardia amyloidosis, ny fiasan'ny foza dia misy fiantraikany eo amin'ny diastole (ny fotoam-paharetan'ny fo) ary ny systole (ny fizotry ny fo) - ny ampahany amin'ny fihatsaran'ny fo .
Noho ny olana amin'ny diastole sy systole dia tsy fahombiazana ny fo raha oharina amin'ny amyloidosis cardiac. Ankoatr'izany, ny olona manana izany toe-javatra izany dia mihamitombo ny tsy fahasalaman'ny aretim-po. Ny diabolikan'ny amyloidose dia toe-javatra tena sarotra izay matetika mampihena ny faharetan'ny fiainana.
Inona no miteraka amiloidosis?
Maro ny fepetra mety hahatonga ny proteoly amyloid haka ao amin'ny teboka. Anisan'izany ireto:
- Primary amyloidosis. Ny selan'ny plasma dia fantatra amin'ny vokatry ny fipoiran'ny sela misy plasma (ny cell plasma no mamokatra antikora ). Ny proteinina amnormal voalohany dia miteraka antsoina hoe "amyloid light chain", na proteinina AL.Amin'ny 50 isan-jaton'ny olona mitondra amidôlôzôtera amidy dia manana amyloidose voalohany, miaraka amin'ny tahirin-tsolika AL-type. Amin'io karazam-panafody amyloidose io matetika dia mitombo koa ny tahan'ny amyloid ao amin'ny voa, ny atiny ary ny tsindry.
- Amyloidosis faharoa Faharoa Amyloidose dia miseho amin'ny olona izay manana aretina mitaiza amin'ny aretina, indrindra ny lupus , aretin'ny tsinaoka , na arthritis rheumatoid . Noho ny aretina mitaiza dia mety ho tafahoatra ny fametrahana proteinina "proteinina aminny amyloid" (antsoina koa hoe proteinina AA). Ny amyloidose faharoa dia matetika mahakasika ny voa, ny atiny, ny homamiadana, ary ny lymph nopia. Ny faharoa amyloidose dia matetika tsy voakitika amin'ny fo. Ny 5 isan-jaton'ny hodi-amyloidose ihany no mahatonga ny proteinina AA.
- Senile amyloidosis Ny anaran'ny amyloidosis dia manala ny anarany amin'ny hoe efa hita matetika amin'ny lehilahy zokiolona, matetika amin'ny lehilahy 70 taona mahery. Ao anatin'io toe-javatra io, ny fananana tafahoatra dia avy amin'ny proteinina iray tsy miankina, antsoina hoe proteinina TTR, izay vita amin'ny aty. Ao amin'ny amyloidosis senile, ny taharo proteinina TTR dia matetika hita ao am-po. Ny amyloidose amperin'aretina dia miteraka 45 isan-jaton'ny tratran'ny amyloidose.
Ny soritr'aretin'ny amiloidosis cardiac
Araka ny voalaza, ny cardio amyloidosis dia misy fiantraikany eo amin'ny famenoana ny fo sy ny fihodinan'ny fo, noho izany dia tsy tokony ho mahagaga ny fihetsika feno foza dia miharatsy hatrany.
Ny vokatra malaza indrindra amin'ny hodi-amyloidose dia ny tsy fahombiazan'ny fo. Raha ny marina, ny soritr'aretin'ny tsy fahampiana dia manamarika fa ny dyspnea sy ny ody loha (fanindroany) dia matetika mitarika ho amin'ny aretina amyloidose.
Ao amin'ny amyloidosis cardiac vokatry ny AL proteinina (voalohany amyloidose), ny taovam-pananahana dia matetika voakasika ankoatry ny fo. Noho izany dia matetika ny olona voan'ny gastrointestinal ny marary, toy ny fahaverezan'ny fiankinan-doha, ny fihomehezana aloha, ary ny fahavoazana. Ankoatr'izay, ny fanangonan'ny proteinina AL dia mitombo koa amin'ny fanangonam-bozaka madinika, izay mety miteraka fanaintainana mora, angina , na claudication (tebiteby mihenjana miaraka amin'ny ezaka).
Ny olona manana cardio amyloidose dia tena sarotra amin'ny syncope (episodes ny fahaverezan'ny fahatsiarovan-tena). Miaraka amin'ny amyloidose, dia mety ho marika mampihetsi-po ny syncope, satria mitaky ny hanondroana fa ny tahirin-tsarobidin'ny kodiarana dia efa mihitsaka lavitra ny fetrany. Ny olona manana amyloidose manala ny fo sy ny fantson-dra dia mety tsy ho afaka hiverina amin'ny zava-mitranga rehetra izay manahirana mafy ny rafi-kadrioazy, na dia fotoana fohy monja aza. Ny hetsika tahaka izany dia mety ahitana ny fizarana vasovagal izay mety miteraka fotoana vitsivitsy miteraka amin'ny olon-kafa.
Noho izany, rehefa mitranga tampoka ny fahafatesana tampoka amin'ny olona misy kardy amyloidose, dia matetika ny antony no latsaka tampoka.
Mifanohitra tanteraka amin'ny olona izay miaina tampoka amin'ny fahafatesana isan-karazany amin'ny aretim-po hafa, izay matetika no antony mahatonga ny aretim-po (indrindra ny tachycardia ventricular na ny fibrillation ventricular ). Noho izany, ny fandefasana defibrillator iray azo ampiasaina amin'ny olona amin'ny amiokidozia kardiac dia matetika tsy manohy ny fahavelomany. Raha misy olona miaina miafina kodiarana dia mitombo ny loza ateraky ny fahafatesana tampoka ao anatin'ny volana maromaro manaraka.
Miaraka amin'ny cardio amyloidose, ny tahirin'ny amyloid dia matetika hita ao anatin'ny rafi-pitaterana elektrônika. ( Vakio ny momba ny rafitra fitarihana .) Ao amin'ny amyloidosis senile, ny karazan'ny proteinina ao amin'ny TTR matetika dia mitarika ho amin'ny bradycardia manan-danja (rhythm heart heart), ary mitaky ny fametrahana ny paikady maharitra. Na izany aza, amin'ny al-type amyloidosis bradycardia dia tsy fahita firy, ary matetika dia tsy mitondra any amin'ny paixmaker.
Ny olona manana cardio amyloidose dia matetika mamorona mora vaky, na ao anaty fantson-dra sy ao am-po, izay mitarika ho amin'ny fiakaran'ny tosidra sy ny fivadibadihana .
Ny peripheral neuropathie koa dia olana matetika amin'ny olona amy AL amyloidose.
Ahoana no Fahitan'ny Cardiac Amyloidosis?
Ny dokotera dia tokony handinika ny mety hisian'ny amyloidose kady rehetra isaky ny misy olona tsy mitandrina ny antony tsy fantatra, indrindra fa ny dyspnea sy ny odyma no soritr'aretina malaza indrindra.
Ao anatin'ny olona iray izay tsy fahombiazan'ny fo vaovao, ny fisian'ny tsindry ambany, ny aty ambony, ny neuropathie peripheria, na ny proteinina amin'ny urine, dia tokony hampahatsiahy ihany koa ny mety ho fanafody amyloidose.
Ny electrocardiogram ao amin'ny amyloidosis cardiac dia mety mampiseho ny tsipika ambany (izany hoe, ny mari-pamantarana elektrika dia manjary kokoa noho ny mahazatra), fa matetika ny echokardiogram izay manome ny tsara indrindra ho an'ny diagnostika marina.
Matetika ny echocardiogram dia mampiseho ny fihenanam-po amin'ny hozatry ny fo roa. Ankoatr'izay, ny tahirinan'ny amyloid dia matetika mamorona eo amin'ny sarim-pianakaviana mitovitovy endrika "misavoana" avy ao anaty ao amin'ny hozatry ny fo. Ny valim-borona ao am-po dia hita matetika toy izany matetika.
Na dia mitarika ho amin'ny diagnosy matetika aza ny echokardiogram, dia mitaky ny biosialy amin'ny tavy izay mampiseho ireo tahirin-tsolika amyloid ny fikarakarana ny diôlôzôse. Ao amin'ny olona amyloidose AL, matetika ny biopsy dia azo avy amin'ny siramamy na ny taolam-biby iray. Na izany aza dia ilaina ny fihanaky ny bakteria amin'ny TTR amyloidose (ary indraindray amin'ny AL amyloidose). Matetika ny aretim-po dia matetika atao tsy miangona, amin'ny fampiasana teknika katètera.
Ahoana no Ahitana Ny Aretina Kardinaly?
Amin'ny ankapobeny, ny kisary amyloidose dia manana toetrandro ratsy. Na izany aza, nandritra ny taona faramparany, ny fomba fitsaboana ara-pahasalamana dia novolavolaina ho an'ny cardio amyloidose, ary ny olona manana izany toe-javatra izany dia manana antony hananana fanantenana kokoa noho ny mety ho efa taona vitsy lasa izay.
Ny fitsaboana ny amyloidose kardia dia azo raisina amin'ny lafiny roa: ny fitsaboana ny tsy fahombiazan'ny fo, ary ny fitsaboana ny toe-javatra iainana izay mamokatra amiloid fametrahana.
Fitsaboana ny tsy fahampian'ny fo
Ny fiatrehana ny tsy fahombiazan'ny fo vokatry ny aretin'ny cardio dia tsy mitovy amin'ny fitondrana ny tsy fahombiazan'ny fo vokatry ny fepetra hafa. Raha toa ny fibaikoana mpitsabo sy AChibitore ACE dia tsy mitsaha-mitazona ny karazam-pahaizana maro, ny fanafody (toy ny fanakanana ny kalsiôma-calcium ) dia mety hahatonga ny amyloid ho ratsy kokoa ny fo. Ireo fetra ireo dia mahatonga ny fitsaboana amin'ny tsy fahombiazan'ny fo ny fanamby lehibe amin'ny amyloidose.
Ny fampiasana ny diberetikan'ny loop , toy ny furosemide (Lasix), no fototry ny fitsaboana ara-pahasalamana amin'ny alika amyloidose. Ireo fanafody ireo dia matetika mahomby amin'ny fampihenana ny fofona mahery vaika izay matetika miaraka amin'io toe-javatra io, ary koa afaka manamaivana ny dyspnea (ilay marary hafa). Ny diabeta mahazatra dia matetika ampiasaina amin'ny dosie avo, ary azo omena fitsaboana raha ilaina.
Tsy tokony hampiasaina amin'ny hormona amyloidose ny fanakanana ny beta. Ny fahafaha-manatsara ny fo dia voafetra be dia be ao anatin'io toe-javatra io, ary amin'ny fotoana iray ihany dia tsy afaka mameno ra ny tena. Vokatr'izany, ny taham-pon'ny fo mitombo dia ilaina mba hihazonana ny vokatra mety hitera-doza amin'ny alika amyloidose. Midika izany fa mety hiteraka korontana tampoka eo amin'ireo olona ireo ny fanakanana ny beta, amin'ny fihenanam-po ny tahan'ny fo. Mety hampihena ny tahan'ny fo ihany koa ny fanakanana kalsioma, ary tokony hohalavirina koa.
Ao amin'ny olona amyloidose amin'ny AL-type, ny ACE dia mety hamoaboaka lalina (ary angamba mety ho faty) amin'ny fiakaran'ny tosidra-angamba satria ny fihenan'ny amyloid ao amin'ny efamira lava dia mitazona ny rafitra vascular amin'ny fanonerana ny dipoakan'ny tsindry izay matetika mahatonga ny ACE. Tsy dia hita ao amin'ny olona amin'ny TTR amyloidose ny fidinana goavana amin'ny tosidra, ary ao amin'ireo olona ireo dia azo atao tsinontsinoavina ny fanemorana ACE.
Ny fandinihana ny fo dia tsy safidy ho an'ireo olona manana ALY amyloidose, satria miteraka aretina manan-danja amin'ny taova maromaro hafa izy ireo. Raha toa ka misy aretina voafetra ao am-po ny olona miaraka amin'ny amyloidose amin'ny TTR, dia matetika loatra izy ireo no heverina ho toy ny mpilatsaka hofidiana ho an'ny karazam-pitiliana. Ny fifindrana dia mety ho safidy ho an'ny olona tanora tsy fahita firy izay manana karazan'aretina karazana TITY.
Ny fitsaboana ny aretina miteraka amiloidosis
Primary, AL-type amyloidosis. Ity karazana amyloidosis ity dia matetika vokatry ny klonona tsy misy fambara amin'ny cell plasma izay manamboatra be dia be amin'ny AL-type amyloid. Noho izany, tao anatin'ireo taona vitsy lasa izay, ireo komity mpandala ny fahasalamana dia novolavolaina mba hanandrana hamono ny klonan'ny sela tsy voajanahary. Ny diplaoma avo lenta manaraka ny taovam-pandevonan-tsolika dia ny fitsaboana amin'ny ankapobeny. Indrisy anefa fa matetika ireo olona manana AL amyloidose izay manana fidiram-bola dia matetika tsy salama loatra mba handefasana ity karazana fitsaboana mahery vaika ity. Ny fomba fitsaboana simika hafa dia azo ampiasaina amin'ireto olona ireto, ary fara-fahakeliny ny valiny ampahany dia hita amin'ny ankamaroan'izy ireo. Raha ny AL amyloidose dia mety ho voan'ny aretina sy ny fitsaboana alohan'ny hahatonga azy ho lasa be dia be, ny vokatra tsara kokoa dia mety kokoa.
Amyloidosis faharoa. Vitsy an'isa vitsy monja amin'ny olona manana cardio amyloidose no manana io toe-javatra io. Na izany aza, ny fitsaboana mahery vaika ny aretina mahazo ny ati-doha dia mety hampiadana ny fivoaran'ny amyloidose.
Senile Amyloidosis. Ao amin'ny olona misy amidy amidio kadidia vokatry ny TTR amyloid, ny proteinina fatra dia vita amin'ny aty. Toa hita fa misy karazany roa ny amyloidose amin'ny TTR. Ao amin'ny iray amin'ireo karazany ireo, karazana tsy fahita firy izay hita amin'ny tanora, ny fiveraserana amin'ny atiny dia manala ny proteinina amy ny proteinina amy ny TRR ary mihazona ny fivoaran'ny amyloidose. Indrisy anefa, amin'ny olon-dehibe izay manana ny amyloidose amin'ny TTR karazana mahazatra, dia tsy misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny aretina ny fiterahana.
Ny famokarana zava-mahadomelina dia mikendry ny "hiorina" ny proteinina TTR ka tsy hiangona intsony toy ny fananganana amyloid. Na izany aza, vao maraina be ny mahafantatra raha toa ka hanatsara ny vokatry ny karazana amydiôdose amin'ny karazana TTR.
Ambany ambany
Ny amyloidosis cardiac dia toe-javatra tena lehibe izay miteraka soritr'aretina manan-danja, ary mampihena be ny faharetany. Ny toe-javatra maromaro dia mety hamokatra amyloidose, ary ny fitsaboana tsara indrindra - ary amin'ny ankapobeny ny toetrandro - dia miovaova amin'ny karazana proteinina amyloid izay napetraka ao amin'ny teboka.
Na dia eo aza ireo tranga ireo, dia misy fandrosoana be dia be amin'ny fahatakarana ny karazam-panafody amyloidose isan-karazany, ary amin'ny famporisihana ny tetika fitsaboana tsara indrindra ho an'ny tsirairay amin'izy ireo.
> Loharano:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Ny fotobandin'ny fo sy ny fo: ny fanandramana tokana. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Ny aretina amyloidin'ny fo: fanombanana, famakiana, ary famerenana. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Famindrana amin'ny fametram-po amin'ny cardioverter-defibrillator ao amin'ny marary miteraka amiloidosis mahery sy ny risika be ho an'ny fahafatesana tampoka. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, sy al. Fampianarana Eoropeana momba ny fitsaboana amin'ny 346 ny marary amin'ny alàlan'ny kardia III AL Amyloidosis. Blood 2013; 121: 3420.